,風濕病實驗室檢查中南大學湘雅醫院風濕免疫科,前言,CTD是一大類臨床表現復雜的自身免疫性疾病 實驗室檢查在CTD診治中至關重要 關注新型特異性自身抗體,風濕病實驗室檢查,自身抗體 ESR CRP 補體 免疫球蛋白 血常規 尿常規 肝腎功能、心肌酶 甲狀腺功能 ,自身抗體,ANA,顆粒型,均質型,周邊型,核仁型,著絲點型,ANA,抗dsDNA抗體,SLE特異性抗體（95%） 敏感性4070% 與疾病活動相關,抗核小體抗體,在SLE中 特異性95% 敏感性4060% 與疾病活動相關 尤其對于抗dsDNA抗體陰性、男性狼瘡患者,抗Sm抗體,SLE的標記抗體 陽性率30% 對早期、不典型SLE的診斷特別有意義,抗nRNP抗體,MCTD較特異的抗體，陽性率100%，其他CTD 40% Sm與nRNP是同一分子復合物中不同抗原位點 意義：與雷諾現象、臘腸指（趾）、肌炎、PAH相關，陽性者SLE腎損害較少,抗核糖體P蛋白,SLE中陽性率20% 特異性高 與NPSLE相關,抗SSA/Ro,抗原：Ro-60，Ro-52 PSS中陽性率75%，亦見于SLE、RA、PM等 意義：SLE皮疹、光敏、母親SLE-新生兒狼瘡,抗SSB/La,常伴隨抗SSA出現 與抗SSA相比，對PSS更特異 陽性率4050%,SSc相關自身抗體,CalcinosisRaynauds phenomenonEsophageal dysfunctionSclerodactylyTelangiectasis,CREST綜合征,SSc相關自身抗體,肌炎特異性自身抗體,Mechanics hands,DM rash,DM rash,肌炎特異性自身抗體,* Moghadam-Kia S. Arthritis Care Res (Hoboken).2016.,肌炎特異性自身抗體,抗磷脂抗體,APLs：一組作用于磷脂/磷脂結合蛋白的抗體 抗心磷脂抗體（aCL） 狼瘡抗凝物（LA） 抗2-GPI抗體 血栓：三陽性患者高于單陽性患者 妊娠丟失：IgG/IgM aCL，LA,APLs陽性就是APS嗎？,12%健康人可以出現aCL陽性 感染 梅毒、AIDS、傳染性單核細胞增多癥、結核 腫瘤 白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等 藥物 氯丙嗪、普萘洛爾、口服避孕藥,類風濕因子,抗IgG Fc段的自身抗體 臨床意義 陽性率 ：RA 70%，SS 50%，SLE 30% 與RA疾病活動性相關，骨侵蝕發生率高 正常老年人（5%）、感染等,RA其他自身抗體,1964年 抗核周因子 1979年 抗角蛋白抗體 1995年 抗聚角蛋白微絲蛋白抗體 1998年 Schellekens發現抗原決定 簇關鍵成分 瓜氨酸 2000年 合成環瓜氨酸,抗CCP抗體,RA中 特異性9099% 敏感性6580% 與疾病活動相關,ACPA,183例ACPA陽性的關節痛患者105例患者平均隨訪12個月后出現了關節炎，其中RA 48例，UA 57例RA疾病發生前，ACPA獲得促炎的Fc 糖基化表型Rombouts Y, Ewing E, van de Stadt LA, et al. Anti-citrullinated protein antibodies acquire a pro-inflammatory Fc glycosylation phenotype prior to the onset of rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2015,74(1):234-41.,ANCA,c-ANCA 抗原：蛋白酶3 GPA特異性抗體 p-ANCA 抗原：髓過氧化物酶 MPA、EGPA,c-ANCA,GPA,p-ANCA,MPA,MPA,EGPA,自身免疫性肝病,PBC 抗M2 AMA 90% AIH 抗平滑肌抗體（SMA） 抗肝腎微粒體抗體（LKM-1） 抗可溶性肝抗原抗體（SLA）,自身抗體=CTD？,HLA,HLA-B27 與血清陰性脊柱關節病有高度相關性 AS 95%, ReA 80%, PsA 70% HLA-DR4 RA 4370% HLA-B51 白塞病 5788%,補體,有助于診斷SLE 監測疾病活動，評估治療效果 注意補體降低的其他原因,急性期反應指標,ESR和CRP 評估炎癥的范圍或嚴重程度 監測疾病活動 判斷預后,急性期反應指標,IgG亞型,下降：與IgG亞類缺陷性疾病相關 IgG4相關性疾病 血清IgG4（1.35g/L） 多器官IgG