肝門部膽管癌外科治療進展與問題,周寧新解放軍總醫院 全軍肝膽外科研究所,近期文獻,膽管癌占人類癌癥2%美國報告：7500例/年肝門部膽管癌占膽管癌半數以上（56%67%）術前1/3患者評估不可切除2/3術前評估可切除，但術中僅有一半可達根治性切除，20%病理報告為陽性切緣根治切除的5年生存率9%33%，其手術死亡率為3%18%,401例肝門部膽管癌患者基本情況,例 數,（19932004） 401 男 253 女 148 年 齡（歲） 53.1（18-78） 手 術 366 根治性切除 102 姑息性切除 96 肝 臟 移 植 8 單 純 引 流 161 未 手 術 35 有效隨訪 270,401例肝門部膽管癌病例歷年分布圖,1993年1月-2004年12月,401例肝門部膽管癌臨床資料,臨床表現 患者表現為進行性無痛性皮膚、黏膜黃染，伴有不同程度的發熱、上腹不適、皮膚瘙癢、納差、乏力和體重下降等。 型患者主要是查體發現不明原因的膽管擴張和肝占位。 梗阻性黃疸患者膽管阻塞時間3-720天，平均45.7天。術前總膽紅素7.0-1028umol/L，平均260.1umol/L。,首發癥狀和檢驗結果,項 目,例 數,無痛性黃疸 278 腹痛伴黃疸 23 寒戰、發熱 33 腹痛、腹脹 20 無 癥 狀 47 黃 染 時 間 3-720（45.7）天 總 膽 紅 素 7-1028（260.1）,401例肝門部膽管癌患者臨床分型,按解放軍總醫院肝膽外科改良Bismuth-Corlette分型法，即在原Bismuth-Corlette分型的基礎上，將源于肝內膽管的肝門部膽管癌定為型；源自右肝管的定為a型，源自左肝管的定b型。,II 型,IIIb型,IIIa型,IV型,a,b,I 型,肝門部膽管癌Bismuth-Corlette臨床分型,II型,I型,III型,IV型,a,b,a,b,肝門部膽管癌的改良臨床分型,型,病例1左肝囊腺癌（術前）,病例1左肝囊腺癌（術中）,病例1左肝囊腺癌（標本）,病例2左肝管息肉樣腺癌（術前）,病例2左肝管息肉樣腺癌（術中）,病例2左肝管息肉樣腺癌（術中）,病例2左肝管息肉樣腺癌（標本）,401例肝門部膽管癌的臨床分型,分 型,例 數, 49 12.8 109 28.7 a 47 12.4 b 46 12.1 97 25.5 a 6 1.6 b 26 6.7 無法分型 21 5.2,百分比,401例肝門部膽管癌患者臨床分型及手術方式,*切除和移植患者有1例重疊,肝門部膽管癌不同臨床分型的手術方式的百分比,401例肝門部膽管癌手術方式比例圖,根治切除102，占25.4%姑息切除96，占23.9%肝臟移植8，占1.9%單純引流161，占40.1%非手術組35，占8.7%,聯合肝切除術在根治手術中的作用,本組198例手術切除病例聯合肝切除74例（37.4%)其中54例獲得根治性切除，占切肝者的73.0未行肝切除術者124例，其中45例獲得根治性切除，占未切肝者的36.3,肝門部膽管癌肝切除術的類型,肝門部膽管癌患者病理資料,401例肝門部膽管癌臨床病理比例一覽圖,高分化腺癌占12.7%中分化腺癌占27.1%低分化腺癌占30.8%其它分型共占29.4%,肝門膽管癌組織病理學特征解放軍總醫院（1986-1999）,高分化腺癌43.9% (51/116)中分化腺癌14.6% (17/116)低分化腺癌33.6% (39/116)粘液腺癌及其他7.7% (9/116),肝門膽管癌組織病理學特征Neuhaus P(德國1988-1998),高分化腺癌12.6% (12/95）中分化腺癌57.9% (55/95)低分化腺癌29.5% (28/95)淋巴結轉移率54%（51/95）,肝門部膽管癌的生存分析手術因素,注：5年生存率計算采用9399年數據，其余采用9302年數據,肝門部膽管癌不同手術方式生存率比較,肝門部膽管癌的生存分析病理因素,Group 1. 高分化腺癌Group 2. 中分化腺癌Group 3. 低分化腺癌Group 1 vs 2 P0.05Group 1 vs 3 P15cm）無癌細胞殘留的切緣,膽汁外溢傳播？,根治性切除術肝外型,以肝外膽管癌為主多伴有廣泛肝十指腸韌帶、胰頭后方、腹主動脈旁淋巴結的轉移需聯合主要血管的切除（肝動脈，門靜脈）,肝外型膽管癌應注意(橫向)殘癌,Bismuth I,II型術后局部癌復發率高達76%且無一生存達5年者骨骼化切除的根治切除率明顯低于聯合肝切除術肝移植+部分胰十二指腸切除術(93%)術前術中聯合放化療有效(Neuhaus AnnSurg1999;230:808)(Surgl One Clin of North Am 2002;11;909)(Am J Clin Oncol 2005;28:21-23),聯合門靜脈切除可提高根治切除率,肝切除聯合門靜脈切除的5年生存率為65%而未聯合門靜脈切除的5年生存率為28%Neuhaus P (Ann Surg 1999;230:808)Nimura Y(J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7:155-162)Kondo S(Br J Surg 2003;90:694-697),右三葉切除及肝移植+部分胰十二指腸切除根治性最佳,根治性切除率61%(58/95)19881999年肝門切除14例;肝切除66例;LTPP-15例總5年生存率R0;R1;R2分別為37%,9%,0%根治性切除率：肝門29%；左半肝59%；右半肝55%；右三葉65%；LTPP最高為93%(5年生存率=0%;28%;50%;57%;38%)Neuhaus P Ann Surg1999;230:808,Bismuth分型與手術預后關系,曾經認為BismuthIII型與IV型預后較差。現在發現BismuthIII型或IV型的根治性切除率明顯高于I型與II型，其預后也較好。 根治切除率 5年生存率I型 33% 0%II型 50% 0% IIIa型 63% 48%IIIb型 59% 40%IV型 72% 34% Neuhaus(Ann.Surg1999;230:808),利用左肝管的長度Neuhaus. Ann Surg 1999 230:808,左肝管因長度條件，更容易達到無癌殘余右三葉切除根治率高自1995年術前膽道穿刺減壓+右肝動脈栓塞2775天(415鉑線圈platinum coils)使膽紅素5mg/dl,左肝代償增生11%68%,左肝管（一級）分支長15cm,20%30%無右肝管,“完美的”R0切除后遠期療效為何不理想？,40/42例R0切除術，無死亡，無切緣殘癌術前多管PTBD減黃，患側肝葉PE，膽道造影3年生