簡(jiǎn)述 脊髓亞急性聯(lián)合變性 subacutecombineddegenerationofthespinalcord 簡(jiǎn)稱亞急性聯(lián)合變性 subacutecombineddegeneration SCD 是由于維生素B12的攝入 吸收 結(jié)合 轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)變性的疾病 中老年多發(fā) 病變主要累及脊髓后索 側(cè)索及周?chē)窠?jīng)等 后索 本體感覺(jué) 深感覺(jué) 踩棉花薄束 傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束 傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng) 側(cè)索 脊髓丘腦束 痛 溫 觸覺(jué)脊髓小腦前束 本體感覺(jué)脊髓小腦后束 深感覺(jué)皮質(zhì)脊髓側(cè)束 前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束 肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束 作用不清 病因 遺傳因素 35 近年研究提示脊髓亞急性聯(lián)合變性有自身的免疫學(xué)發(fā)病基礎(chǔ) 自身遺傳素質(zhì)可能起重要的作用 自身免疫功能紊亂 可產(chǎn)生胃壁細(xì)胞抗體或內(nèi)因子抗體 胃黏膜淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 影響胃的泌酸功能和內(nèi)因子的分泌 在自身免疫萎縮性胃炎患者中 抗IF免疫球蛋白可能與維生素B12的選擇性吸收障礙關(guān)系密切 疾病因素 45 消化道疾病 胃腸道切除術(shù)后均可直接影響維生素B12的吸收而導(dǎo)致維生素B12缺乏 有資料表明部分胃切除患者15 有顯著的血清維生素B12含量下降 先天性內(nèi)因子缺乏或轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺素代謝紊亂 均可影響維生素B12的代謝過(guò)程 亦有報(bào)道母乳喂養(yǎng)的嬰兒 由于母親攝入維生素B12過(guò)少而致嬰兒發(fā)病 發(fā)病機(jī)制 病變主要在脊髓后索及側(cè)索中的錐體束 以中胸段脊髓受損最早也最嚴(yán)重 越向頸段病損越輕 上頸段脊髓只有后索受到損害 特別是在薄束 下腰段脊髓只累及錐體束 多先在后索的中心白質(zhì)中有一卵圓形蒼白區(qū) 并向周?chē)鷶U(kuò)展 以后累及側(cè)索 嚴(yán)重者除皮質(zhì)不受損外 白質(zhì)包括后索 錐體束及脊髓小腦束等均被累及 損害區(qū)域髓鞘腫脹 斷裂而脫失 然后軸突隨之變性 癥狀 臨床表現(xiàn) 雙下肢深感覺(jué)缺失 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 痙攣性癱瘓及周?chē)陨窠?jīng)病變等 常伴有貧血的臨床征象 典型癥狀 頭昏 45 便秘 30 易跌倒 20 腱反射亢進(jìn) 20 共濟(jì)失調(diào) 15 嗜睡 10 少數(shù)患者出現(xiàn)猜疑 妄想 躁狂 后期有嗜睡 譫妄 癡呆 Korsakoff綜合征 或嚴(yán)重情緒低落 甚至出現(xiàn)憂郁等精神癥狀 部分患者有胃酸缺乏 一部分患者有輕度或嚴(yán)重的貧血 偶爾周?chē)笳?但骨髓中有惡性貧血的表現(xiàn) 可有輕微的舌炎 心慌 頭昏 雙下肢乏力和輕度水腫 有胃腸道疾病伴發(fā)時(shí) 有食欲減退 便秘或腹瀉等 檢查 1 腦脊液多正常 少數(shù)可有蛋白輕度增高 2 注射組織胺做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺乏 3 周?chē)蠹肮撬柰科瑱z查顯示為巨細(xì)胞低色素性貧血 注射維生素B12100微克 天 10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷 4 血清維生素B12含量降低 5 脊髓CT MRI檢查 損害區(qū)域可顯示髓鞘腫脹 斷裂而脫失征候 6 肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)軸突終末前部及終板有異常 MRI典型表現(xiàn) 倒V字征 反兔耳征 鑒別診斷 1 多發(fā)性硬化 尤以慢性進(jìn)展型多發(fā)性硬化 可表現(xiàn)為深感覺(jué)障礙和進(jìn)行性痙攣性截癱 可借助血清維生素B12濃度正常 病程中有波動(dòng) 腦脊液中寡克隆IgG區(qū)帶陽(yáng)性等特點(diǎn)可予以鑒別 若實(shí)在難以鑒別時(shí) 可作試驗(yàn)性免疫抑制劑治療 多數(shù)多發(fā)性硬化病者可有一定良好反應(yīng) 而亞急性聯(lián)合性變性者癥狀可能加重 多發(fā)性硬化多見(jiàn)于女性 自身免疫性疾病 為脫髓鞘病變 MR示髓內(nèi)多發(fā)長(zhǎng)條狀 T2高信號(hào) 3個(gè)椎體 分布無(wú)對(duì)稱趨勢(shì) 脊髓無(wú)明顯增粗 而活動(dòng)期Gd DTPA增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化 應(yīng)用激素治療有效 臨床病史反復(fù) 鑒別診斷 2 急性脊髓炎 主要為病毒感染引起的自身免疫反應(yīng)繼而導(dǎo)致的中樞系統(tǒng)脫髓鞘 發(fā)病年齡低 兒童 青年多見(jiàn) 典型病灶位于脊髓中央的灰質(zhì) 且病變區(qū)脊髓腫脹明顯 邊緣模糊 增強(qiáng)后病灶呈輕度小斑片狀強(qiáng)化 起病急且發(fā)病前常有上呼吸道 消化道感染前驅(qū)癥狀或疫苗接種史 鑒別診斷 治療 嚴(yán)重者不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)持續(xù)加重 甚至死亡 充分治療后 貧血癥狀一般在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)明顯改善 神經(jīng)系統(tǒng)功能的改善較為緩慢 一般2個(gè)月可見(jiàn)有提高 治療時(shí)采用維生素B12500 1000 g每天或隔天肌內(nèi)注射1次 連續(xù)2周 以后改為100 200 g每天肌內(nèi)注射1次或每周2 3次 3個(gè)月后小劑量維持 部分患者須終身用藥 不能