.神經(jīng)內(nèi)科門診診療常規(guī)初診 各項(xiàng)目要填寫：年齡，性別，科室, 日期, 聯(lián)系方式，過敏史1、詳細(xì)詢問病情、疾病史、家族史，并詳細(xì)記錄。2、體檢：內(nèi)科系統(tǒng)必要體檢，神經(jīng)系統(tǒng)體檢，并詳細(xì)記錄，要求條理清楚，重點(diǎn)突出。對(duì)于病情復(fù)雜難以診斷患者及時(shí)請(qǐng)教上級(jí)醫(yī)生（主治醫(yī)生以上醫(yī)生必須給予指導(dǎo)），并做相應(yīng)的輔助檢查。對(duì)于病情較重的患者要交代病情，需要留診觀察時(shí)應(yīng)與急診室醫(yī)生或住院部醫(yī)生聯(lián)系。如初步判斷為急性腦卒中患者，立即進(jìn)入綠色通道。3、診斷：能明確診斷的要寫明；待診的患者應(yīng)有初步印象，進(jìn)一步輔助檢查，并向患者交代病情。4、處方：針對(duì)性要強(qiáng)，用藥要簡單；檢查要遵循從便宜到貴，從無創(chuàng)到有創(chuàng)。復(fù)診 填寫就診日期 1、 詢問病情變化，服藥后有無不良反應(yīng)，并做記錄。2、 將有關(guān)輔助檢查報(bào)告單粘在病歷上，并記載在病歷中。3、 體檢：相應(yīng)的內(nèi)科系統(tǒng)必要體檢，神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征變化。并詳細(xì)記錄。對(duì)于病情復(fù)雜仍難以診斷患者應(yīng)安排會(huì)診以明確診斷或收治入院。4、 診斷：三次就診應(yīng)給與明確診斷。5、 處方：根據(jù)病情變化及服藥后反應(yīng)調(diào)整用藥。急性腦血管病診療常規(guī)急性腦卒中診療流程：4.5-8H（后循環(huán)可延長至12小時(shí)）之內(nèi)則急查DWI后 行動(dòng)脈溶栓+取栓急性腦梗死急性腦出血30ml;丘腦出血15ml）、小腦出血10ml或合并腦積水、腦室鑄型、合并血管畸形、動(dòng)脈瘤可行外科手術(shù)，余均可內(nèi)科保守治療NIHSS10,RACE10,RACE5,或進(jìn)展性梗死，行動(dòng)脈溶栓短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）一、診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)1、TIA 的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）起病突然，持續(xù)時(shí)間短，通常5-20 分鐘或更長，可反復(fù)發(fā)作，但癥狀24 小時(shí)內(nèi)恢復(fù)；（2）頭部影像學(xué)檢查無責(zé)任病灶；（3）癥狀恢復(fù)后無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。2、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA 的常見癥狀可有三偏表現(xiàn)，即偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，主側(cè)半球損害常出現(xiàn)失語，有時(shí)出現(xiàn)偏癱對(duì)側(cè)一過性視覺障礙。3、椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA 的常見癥狀表現(xiàn)為眩暈、眼震、平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、吞咽困難、構(gòu)音困難、交叉性感覺運(yùn)動(dòng)障礙，可有猝倒發(fā)作及短暫性全面遺忘癥。（二）輔助檢查發(fā)病后做CT 或DWI、SPECT、TCD以了解顱內(nèi)病變及血流情況。檢測血流變學(xué)、心電圖、頸動(dòng)脈超聲、心臟彩超等以尋找TIA 病因。（三）鑒別診斷應(yīng)與局灶性癲癇、美尼爾氏癥、暈厥等相鑒別。二、治療（一）藥物治療1、腦血管擴(kuò)容劑如患者存在低灌注，可適當(dāng)予低分子右旋糖酐。2、抗血小板聚集依據(jù)患者腦血管病篩查，評(píng)估卒中的危險(xiǎn)分層，服用拜阿斯匹林100mg 每日一次，或波立維75mg口服每日一次或拜阿司匹林和波立維聯(lián)合服用。3、抗動(dòng)脈粥樣硬化、穩(wěn)定斑塊：足量他汀類降脂治療4、神經(jīng)保護(hù)劑：自由基清除劑，腦蛋白水解物、ATP，胞二磷膽堿等。5、中藥活血化瘀治療：常用川芎、丹參、紅花等藥物。（二）手術(shù)治療如確定TIA大血管引起狹窄約75%以上者，可考慮血管內(nèi)支架術(shù)或頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（三）病因治療主要針對(duì)危險(xiǎn)因素，采用相應(yīng)的措施。禁止吸煙和過度飲灑，積極治療高血壓、高血脂癥及高血糖癥，合理治療冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。腦梗死（腦血栓形成）一、診斷（一） 診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病年齡較大，常伴高血壓、心臟病、糖尿病、吸煙、高血脂等心腦血管病高危因素；發(fā)病前可有TIA 發(fā)作；起病突然；多于安靜休息時(shí)或由靜態(tài)到動(dòng)態(tài)時(shí)發(fā)病；癥狀可有一定時(shí)間的進(jìn)展過程；主要表現(xiàn)為偏癱、偏身感覺障礙、偏盲，還常有失語、行走不穩(wěn)、單肢癱瘓等。CT 早期多正常，24-48 小時(shí)后出現(xiàn)低密度灶。（二）輔助檢查發(fā)病后做CT 或MRI/ DWI、頸部血管超聲、TCD了解顱內(nèi)病變及血流情況。檢查心臟彩超了解有無心臟血栓；檢查心電圖、凝血功能、血常規(guī)、肝腎功能血糖血脂等。（三）鑒別診斷腦出血，非動(dòng)脈硬化性腦梗死，腦腫瘤等。二、治療 初篩為急性腦梗塞的患者，需做好以下準(zhǔn)備工作：醫(yī)師立即開具血常規(guī)+血型+快速血糖+凝血象+腎功+電解質(zhì)等申請(qǐng)單；預(yù)約心電圖；開放肘靜脈通道，留置套管針，抽取血液標(biāo)本。依據(jù)患者一般情況、適應(yīng)癥及禁忌癥、家屬意愿等選擇治療方案。具體如下： 動(dòng)-靜脈溶栓的橋接治療：急診病人后第一時(shí)間完成血常規(guī)、凝血功能抽血檢查。溶栓小組成員立即跟隨患者行CT檢查，無出血，隨行的溶栓護(hù)士給予r-TPA 治療。給予溶栓治療過程中聯(lián)系核磁共振，完善核磁平掃+血管成像檢查。若為大血管病變，立即轉(zhuǎn)入導(dǎo)管室行動(dòng)脈溶栓（取栓）的補(bǔ)救治療；若無大血管病變則回病房。靜脈溶栓：適用發(fā)病時(shí)間在4.5小時(shí)入院，無溶栓的禁忌癥，NIHSS評(píng)分在4-15分患者，方法：根據(jù)體重2/3量給予r-tpa溶栓治療，首先給予r-tpa總量的1/10靜推，剩余量在1小時(shí)之內(nèi)滴完。溶栓后管理：溶栓后第1小時(shí)每隔15分鐘進(jìn)行一次NIHSS評(píng)分；第2-4小時(shí)每隔30分鐘進(jìn)行一次NIHSS評(píng)分；4-12小時(shí)每2小時(shí)進(jìn)行一次NIHSS評(píng)分；12小時(shí)后每隔4小時(shí)進(jìn)行一次NIHSS評(píng)分；24小時(shí)候每天一次NIHSS評(píng)分。溶栓后當(dāng)天4-6小時(shí)后復(fù)查頭部CT，如無出血，可于溶栓后12小時(shí)候給予低分子肝素4100u 皮下注射或口服抗血小板聚集藥物；溶栓24小時(shí)候復(fù)查頭部CT，無出血，給予抗血小板聚集治療及對(duì)癥支持治療。動(dòng)脈取栓/溶栓：適用發(fā)病時(shí)間在4.5-8小時(shí)前循環(huán)大動(dòng)脈閉塞梗死的患者；后循環(huán)時(shí)間上可以延長至發(fā)病后24小時(shí)。方法：先行DSA全腦血管造影，明確責(zé)任大血管，與家屬交待病情，家屬了解手術(shù)必要性及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)后行取栓治療。將指引導(dǎo)管置于頸內(nèi)動(dòng)脈，在微導(dǎo)絲聯(lián)合微導(dǎo)管小心通過閉塞段，于微導(dǎo)管中造影確認(rèn)閉塞遠(yuǎn)端血管情況及閉塞段情況，取Solitaire支架于閉塞遠(yuǎn)端釋放，造影了解閉塞血管是否再通，觀察5分鐘讓支架與血栓充分接觸回收支架取栓。若一次取栓不成功，可以重復(fù)多次。另根據(jù)術(shù)中情況可給與r-tpa溶栓治療。溶栓后管理：溶栓后立即復(fù)查頭部CT。回病房后第1小時(shí)每30分鐘觀察一次肌力、意識(shí)、語言功能、瞳孔大小及光反射評(píng)定。第2-4小時(shí)每1小時(shí)觀察一次肌力、意識(shí)、語言功能、瞳孔大小及光反射評(píng)定；每4-12小時(shí)觀察肌力、意識(shí)、語言功能、瞳孔大小及光反射評(píng)定。溶栓后每天進(jìn)行一次NIHSS評(píng)分。動(dòng)脈取栓/溶栓后第2天復(fù)查頭部CT無出血給予抗血小板聚集治療及對(duì)癥支持治療。藥物保守治療及對(duì)癥支持治療：適用未行取栓/溶栓或不能行取栓/溶栓治療患者。經(jīng)過靜脈溶栓治療或動(dòng)脈溶栓/取栓治療或 未行取栓/溶栓治療的患者，積極予藥物治療及對(duì)癥支持治療，具體如下： 一般治療：合理調(diào)整血壓，糾正血糖。保持大便通暢。合并感染予敏感抗生素抗感染。 治療急性并發(fā)癥：對(duì)于大面積腦梗塞患者，在腦水腫高峰期前使用藥物降低顱內(nèi)壓。20%甘露醇或甘油果糖125-250ml靜點(diǎn)每日2-4 次；嚴(yán)重者可用地塞米松10-20 mg加入甘露醇中靜滴。監(jiān)測肝腎功能，肝腎功能不全者可用速尿，白蛋白。抗血小板聚集：依據(jù)患者腦血管病篩查，評(píng)估卒中的危險(xiǎn)分層，服用拜阿斯匹林100mg 每日一次，或波立維75mg口服每日一次或拜阿司匹林和波立維聯(lián)合服用。抗動(dòng)脈粥樣硬化、穩(wěn)定斑塊：足量他汀類降脂治療。如瑞舒伐他汀20mg或阿托伐他汀40mg口服。神經(jīng)保護(hù)劑：自由基清除劑，腦蛋白水解物、ATP，胞二磷膽堿等。中藥活血化瘀治療：常用川芎、丹參、紅花等藥物。早期康復(fù)治療，如針灸治療，康復(fù)訓(xùn)練。對(duì)于卒中后焦慮抑郁的患者，心理開導(dǎo)，必要時(shí)藥物治療。特殊護(hù)理：監(jiān)測血壓血糖，注意觀察肌力變化、吸痰、翻背、吸氧等。腦出血一、診斷（一） 診斷標(biāo)準(zhǔn)多有高血壓病史，情緒激動(dòng)或體力勞動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，進(jìn)展迅速，出血量大時(shí)有不同程度的意識(shí)障礙及頭疼，惡心，嘔吐等顱壓高癥狀，同時(shí)有偏癱，失語等神經(jīng)系統(tǒng)缺損體征；出血量不大時(shí)癥狀多與腦梗塞類似。CT 為高密度病灶，CT 值為75-80Hu。（二）輔助檢查發(fā)病后做CT、凝血功能、血生化、血常規(guī)等檢查，必要時(shí)行DSA檢查，明確腦出血病因。（三）鑒別診斷腦梗死，蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦腫瘤及其他引起昏迷的疾病如糖尿病，肝性昏迷，藥物中毒，低血糖，CO 中毒。二、治療（一）一般治療：保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴(yán)重者應(yīng)機(jī)械通氣。合理調(diào)整血壓，血壓生高時(shí)，使用降壓藥，但前3 天不要將血壓降低到正常高限（140/90mmHg）。肺部感染注意吸痰抗感染，應(yīng)予敏感抗生素抗感染。糾正血糖。保持大便通暢。有意識(shí)障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼。（二）降低顱壓，有高顱壓表現(xiàn)，予甘露醇或甘油果糖，監(jiān)測肝腎功能，肝腎功能不全者可用速尿，白蛋白。嚴(yán)重者可用地塞米松10-20 mg加入甘露醇中靜滴。（三）止血藥（高血壓腦出血常規(guī)不用止血藥），與使用肝素有關(guān)的腦出血，使用魚精蛋白和6氨基乙酸。與使用法華令有關(guān)的腦出血，使用新鮮血漿和維生素K。（四）神經(jīng)保護(hù)劑：自由基清除劑，腦蛋白水解物、ATP，胞二磷膽堿等。（五）合理輸液：無鼻飼者輸入液體量一般為1500-2000ml/d，有嘔吐及使用脫水劑則另加500ml，24 小時(shí)尿量保持600ml 以上（六）外科治療：神經(jīng)功能逐漸惡化，復(fù)查頭部CT基底節(jié)區(qū)中等量以上出血（殼核出血30ml;丘腦出血15ml）、小腦出血10ml或合并腦積水、腦室鑄型、合并血管畸形、動(dòng)脈瘤可行外科手術(shù)或顱壓明顯增加有可能腦疝者重癥腦室出血者可考慮血腫抽吸術(shù)，腦室外引流等（七）早期康復(fù)治療，如針灸治療，康復(fù)訓(xùn)練。對(duì)于卒中后焦慮抑郁的患者，心理開導(dǎo)，必要時(shí)藥物治療。蛛網(wǎng)膜下腔出血一、診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)絕大多數(shù)（90%以上）突然起病，劇烈全頭疼，或頭疼先位于局部，很快波及全頭痛伴惡心，嘔吐。嚴(yán)重患者短期內(nèi)出現(xiàn)意識(shí)障礙。腦膜刺激征陽性，可有或無不同程度神經(jīng)內(nèi)科定位體征。（二）輔助檢查頭部CT 檢查，顱腦MRA或DSA 尋找出血原因；腰椎穿刺。（三）鑒別診斷高血壓性腦出血，腦膜炎。二、治療（一）絕對(duì)臥床休息4-6 周，保持安靜。保持大小便通暢，避免劇烈咳嗽。保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴(yán)重者應(yīng)機(jī)械通氣，肺部感染注意吸痰，抗感染，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。合理調(diào)整血壓。密切觀察病情，警惕再出血、血管痙攣、腦疝等嚴(yán)重并發(fā)癥。（二）鎮(zhèn)靜止痛，根據(jù)病情使用鎮(zhèn)靜劑和止痛劑。（三）脫水降顱壓：予甘露醇或甘油果糖，監(jiān)測肝腎功能，肝腎功能不全者可用速尿，白蛋白。嚴(yán)重者可用地塞米松10-20 mg加入甘露醇中靜滴。(四) 腦動(dòng)脈痙攣的防治，尼膜同持續(xù)靜脈泵人，穩(wěn)定后可改為口服尼莫同。(五)伽瑪?shù)吨委煟∫虼_定為腦血管畸形者急性期后應(yīng)進(jìn)行伽瑪?shù)吨委煛?六)外科治療，病因確診為動(dòng)脈瘤，只要病情及條件允許進(jìn)行外科手術(shù)或介入治療，以免發(fā)生再出血。變性疾病診療常規(guī)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病1、診斷要點(diǎn)1） 發(fā)病年齡40-50 歲多見。2） 隱襲起病，進(jìn)行性發(fā)展。3） 主要表現(xiàn)：肌無力、萎縮和（或）錐體束損害；感覺系統(tǒng)不受累。4） 肌電圖：廣泛的神經(jīng)原性損害。5） 肌活檢：神經(jīng)性肌萎縮的病理改變。6） 能夠除外其他疾病：脊髓型頸椎病、脊髓空洞癥等。2、臨床分型1） 進(jìn)行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）。2） 進(jìn)行性延髓麻痹。3） 肌萎縮側(cè)束硬化。4） 原發(fā)性側(cè)束硬化。3、治療1） 對(duì)癥、支持療法。2） 試用激素治療可能暫時(shí)緩解或改善癥狀。3） 無特效藥物治療。老年性癡呆1.診斷老年性癡呆必須具有以下三個(gè)條件：必需有癡呆；癡呆或認(rèn)知障礙不是由精神疾病，腦血管病或其他軀體疾病引起；癡呆呈緩慢進(jìn)展。1.1 具有癡呆從原有的較好的或正常的認(rèn)識(shí)水平逐漸下降，導(dǎo)致社會(huì)和職業(yè)技能下降甚至影響日常生活。癥狀的確定主要依據(jù)臨床檢查和神經(jīng)心理學(xué)檢查。1.2 記憶障礙為主，以及至少有下列表現(xiàn)之一： 語言障礙（找詞困難）。 執(zhí)行技術(shù)性操作障礙，而非肢體無力或癱瘓所致。 視空間障礙。 執(zhí)行功能障礙（包括抽象思維和集中能力障礙）。1.3 排除其他引起癡呆的疾患，包括能引起癡呆的其他變性病、血管性癡呆、神經(jīng)系統(tǒng)理化性損傷，感染中毒、占位以及代謝或內(nèi)分泌疾患等。老年性癡呆常緩慢起病，精神心理障礙重，神經(jīng)系統(tǒng)局灶功能缺失輕，可有腦萎縮。Hachinski 評(píng)價(jià)少于4 分。2癡呆程度的評(píng)價(jià)可根據(jù)臨床癡呆評(píng)價(jià)量表（Clinical Dementia Rating.CDR）或全面衰退量表（GDS）來評(píng)價(jià)。3治療原則3.1 一般治療和護(hù)理加強(qiáng)營養(yǎng)，防止意外（包括外傷、走失、自殺等），防治肺部感染。3.2 改善認(rèn)知功能的藥物治療3.2.1 膽堿能類藥物：包括膽堿脂酶抑制劑：如石彬堿甲，多奈哌齊，艾斯能膽堿能受體激動(dòng)劑。3.2.2 吡咯烷酮類藥物：腦復(fù)康、三樂喜、吡粒西坦口服液。3.2.3 腦循環(huán)改善劑：喜德鎮(zhèn)、環(huán)扁桃酯3.2.4 中樞興奮劑：咖啡因、氯酯醒3.2.5 生物制劑：神經(jīng)生長因子、腦樂等3.2.6 非甾體類藥物：阿斯匹林、消炎痛3.2.7 雌激素治療3.2.8 抗氧化治療：銀杏葉制劑，VitE, seligilme3.3 非認(rèn)知功能障礙的藥物治療：伴有抑郁的病人，可給予抗抑郁藥物治療，伴幻覺、譫忘、激越的病人，可對(duì)癥治療如利培酮等。震顫麻痹（帕金森病）1診斷要點(diǎn)：1.1 用傳統(tǒng)的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)，確定帕金森病a 運(yùn)動(dòng)遲緩，加下列三項(xiàng)中的1 項(xiàng)b 靜止性震顫；c 強(qiáng)直，通常是鉛管樣或齒輪狀，存在于肢體、頸部、或軀干等d 姿勢不穩(wěn)定，排除視覺性，小腦性，深感覺性的1.2 排除帕金森綜合征行頭腦MRI檢查，有無頭部器質(zhì)性病變，必要時(shí)可以結(jié)合左旋多巴行診斷性治療。2.治療原則總原則是減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。各種不同劑型的藥物依據(jù)個(gè)體差異可以聯(lián)合用藥，但均遵循一原則：從小劑量開始加藥，緩慢加量，直到癥狀明顯好轉(zhuǎn)且繼續(xù)加量癥狀穩(wěn)定無改變或出現(xiàn)副反應(yīng)時(shí)為止。2.1 左旋多巴制劑：包括左旋多巴及復(fù)方多巴類藥物，例如美多巴（左旋多巴：芐絲肼二4：1）第一周0.125/片/d,以后隔周增加一片,分2-3 次服,一般最大量為0.125/片，8 片/ d。治療過程中可能出現(xiàn)各種異動(dòng)癥（如劑末現(xiàn)象、劑量高峰多動(dòng)癥、晨僵和開關(guān)現(xiàn)象），此時(shí)可與兩種美多巴的新劑型(美多巴的緩釋劑,帕金寧控釋片)合用或加用多巴胺受體激動(dòng)劑。2.2 多巴胺受體激動(dòng)劑：常規(guī)與左旋多巴制劑合用，能增強(qiáng)療效，單獨(dú)使用療效不如左旋多巴制劑。常用藥如下：2.2.1 .溴隱亭（D2、D3 受體）從小劑量開始2.5mg/d 分二次，緩慢加量，維持量為10-40mg/d 分次。2.2.2 泰舒達(dá)（D2、D3 受體）2.2.3 培高利特（D1、D2、D3 受體）2.2.4 阿樸嗎啡（D1、D2）2.3 單胺氧化酶抑制劑：丙炔苯丙胺2.4 抗膽堿能藥物：安坦2-4 mg Tid，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。2.5 金剛烷胺0.1 Tid2.6 外科治療：立體定向丘腦損傷術(shù)（蒼白球），或神經(jīng)移植等。lewy 體癡呆一、 診斷標(biāo)準(zhǔn)1.1 累及記憶和較高級(jí)皮層功能的波動(dòng)性認(rèn)知損害。波動(dòng)性意識(shí)錯(cuò)亂和譫妄為其突出表現(xiàn)。大多有明顯視幻覺，繼而偏執(zhí)性錯(cuò)覺，反復(fù)意外地跌倒。反復(fù)用認(rèn)知量表或日常生活能力檢測其認(rèn)知障礙。其波動(dòng)是像譫妄那樣以發(fā)作性迷亂和清醒期相交替為特征。1.2 至少有下列之一1.2.1 常伴有妄想的視或聽幻覺1.2.2 輕度錐體外系特征或?qū)ι窠?jīng)安定敏感綜合征1.2.3 反復(fù)找不到原因，跌倒或短暫的意識(shí)模糊或喪失1.3 有被動(dòng)，但與譫妄不同，其臨床特征持續(xù)-較長的時(shí)期（數(shù)以周或月計(jì)）1.4 通過適當(dāng)?shù)臋z查和觀察，除外了可引起其被動(dòng)性認(rèn)知障礙的軀體性疾病1.5 影像學(xué)檢查無腦缺血或結(jié)構(gòu)性損害的證據(jù)，否認(rèn)有卒中史。二、 治療原則1 對(duì)認(rèn)知障礙的治療參見老年性癡呆的治療原則2 對(duì)非認(rèn)知障礙的治療注意慎用神經(jīng)安定劑如奮乃靜、安定等。3 其它對(duì)癥治療血管性癡呆一.診斷標(biāo)準(zhǔn)1.1 具有癡呆癡呆指以前認(rèn)知功能的衰退，表現(xiàn)為以下精神活動(dòng)領(lǐng)域中至少二項(xiàng)或三項(xiàng)受損：語言、記憶、視空間技能、情感或人格和認(rèn)知（概括、計(jì)算、判斷等）。癥狀的確定主要依據(jù)臨床檢查和神經(jīng)心理學(xué)檢查，智能障礙是以能夠影響日常活動(dòng)。1.2 具有腦血管病的證據(jù)腦血管病指在神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)局灶體征，包括偏癱、中樞性面癱，病理上陽性，偏盲、病理上陽性，偏盲、構(gòu)音障礙，有或無率中史。影像學(xué)（頭CT/MRI）上有腦血管病相關(guān)證據(jù)。1.3上述兩種疾病在時(shí)間上相關(guān)聯(lián)，表現(xiàn)為下面一種或兩種情況1.3.1在卒中發(fā)生3 個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癡呆1.3.2認(rèn)知功能突然惡化，或認(rèn)知障礙波動(dòng)，階梯或進(jìn)展二.分類2.1 多梗塞性癡呆2.2 關(guān)健部位梗塞的癡呆2.3 伴有癡呆的小血管病2.4 缺血一缺氧性癡呆2.5 出血性癡呆2.6 其它三. 治療原則3.1 該疾病的治療根據(jù)一般缺血性或出血性腦血管病治療3.2 認(rèn)知障礙（癡呆）的的治療，見老年性癡呆3.3 對(duì)癥處理伴有抑郁的病人，可予抗抑郁藥物。 周圍神經(jīng)病和肌病診療常規(guī)Guillain-barre 綜合征1、臨床診斷要點(diǎn)1） 病前24 周有發(fā)熱或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。2） 急性發(fā)生的四肢對(duì)稱性的、遲緩性的癱瘓。可伴呼吸肌癱瘓。3） 可有或無顱神經(jīng)麻痹，最常見的是第7、9、10 以及3、4、6 顱神經(jīng)麻痹，雙側(cè)多見。4） 四肢肌張力低，腱反射減低或消失。2、實(shí)驗(yàn)室檢查1） 腰穿：腦脊液有細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象。2） 血及腦脊液免疫球蛋白IgG 、IgM 升高。3） 肌電圖檢查：（1） 病后2 周肌肉出現(xiàn)神經(jīng)原性損害。（2） 運(yùn)動(dòng)感覺傳導(dǎo)速度減慢、波幅下降或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。（3） F、H 波反射異常。3、治療措施1） 急性呼吸衰竭的搶救措施：密切觀察病人呼吸情況（包括呼吸頻率、深度，血壓和皮膚紫紺等）；如果病人出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留，因轉(zhuǎn)入神內(nèi)監(jiān)護(hù)室及時(shí)糾正。給予吸氧、吸痰、必要時(shí)行氣管插管或氣管切開呼吸機(jī)人工輔助呼吸，同時(shí)積極抗感染治療。2) 免疫治療方案方案1：大剤量靜脈注射丙種球蛋白（ 0.4 g/kg.d, 連續(xù)5 日）聯(lián)合皮質(zhì)激素治療（靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍1.0g/日, 連續(xù)5 日; 改用地塞米松20 mg/日, 24 周，依癥狀好轉(zhuǎn)情況可逐漸減量。）方案2（經(jīng)濟(jì)條件差時(shí)）：地塞米松20 mg/日, 靜脈注射24 周, 依癥狀好轉(zhuǎn)可逐漸減量。方案3：血漿交換療法（病重、有呼吸肌麻痹者）。3)其它藥物治療改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥：B 族維生素B1、B12、C、輔酶A、ATP、肌生、神經(jīng)節(jié)苷脂等。4）一般的對(duì)癥治療急性期應(yīng)臥床休息，多翻身，防止褥瘡。注意營養(yǎng)，有吞咽困難者應(yīng)鼻飼。預(yù)防感染。癱瘓肢體應(yīng)保持功能位置，進(jìn)行康復(fù)鍛煉。重癥肌無力1、臨床診斷要點(diǎn)：全身骨胳肌的無力，有疲勞現(xiàn)象，用抗膽堿酯酶藥物治療能減輕和緩解癥狀。2、重癥肌無力的分型(Osserman 分型)型(眼肌型):單純眼外肌受累A 型(輕度全身型):常從眼外肌開始,逐漸開始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。B 型(中度全身型):癥狀較A 型重，常有復(fù)視、上瞼下垂、吞咽困難和四肢無力,但呼吸肌不受累。型(重度激進(jìn)型):病情進(jìn)展迅速，從發(fā)病后不到半年常出現(xiàn)咽部肌肉無力和呼吸肌麻痹，即肌無力危象。此型死亡率高。型(遲發(fā)重癥型): 從A 型或B 型發(fā)展而來，2 至3 年后累及呼吸肌，出現(xiàn)肌無力危象，預(yù)后較差，常合并胸腺瘤。型（肌萎縮型）：此型合并肌萎縮，較少見。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：1） 疲勞試驗(yàn)（Jolly 試驗(yàn)）2） 抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)（1） 騰喜龍?jiān)囼?yàn): 靜脈注射騰喜龍2mg 后，如無特殊反應(yīng)，再注射8 mg，1 分鐘內(nèi)癥狀迅速緩解,但是10 分鐘左右又恢復(fù)原狀。（2） 新斯的明試驗(yàn): 新斯的明0.5-1 mg 肌肉注射,20 分鐘左右癥狀明顯緩解,可持續(xù)2 小時(shí)左右。為對(duì)抗新斯的明的毒孫蕈堿樣反應(yīng)，可同時(shí)肌肉注射阿托品0.5-1 mg。3）肌電圖檢查（1） 神經(jīng)重復(fù)低頻刺激檢查（5HZ 以下）：出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減現(xiàn)象。（遞減幅度大于15% ；停止服用抗膽堿脂酶藥物17 小時(shí)以上檢查）（2） 單纖維肌電圖：顫抖（Jitter）增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯。是當(dāng)前診斷重癥肌無力最敏感的電生理手段。（在神經(jīng)重復(fù)低頻刺激檢查陰性結(jié)果時(shí)）（3） 已酰膽堿受體抗體測定（送協(xié)和或北京醫(yī)院）4）胸部X 光片或胸部CT 掃描：檢查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。4、鑒別診斷（1） 肌無力綜合征（2） 肉毒桿菌中毒5、治療措施1）藥物治療（成人）（1） 抗膽堿脂酶藥物： 常用吡啶斯的明60120 mg，每日34 次。（2） 皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍1.0g/日,連續(xù)5 日;改服強(qiáng)的松100 mg/日;待癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量。（3） 其他免疫抑制剤硫唑嘌呤50-100mg/2 次/日；環(huán)磷酰胺100 mg/23 次/日。一旦血小板、白細(xì)胞下降、肝腎功能損害，應(yīng)停用。2）血液療法（1） 大剤量靜脈注射丙種球蛋白0.4 g/kg.d,連續(xù)5 日。（2） 血漿交換療法2000-3000ml/次.隔日,3-4 次一療程。3） 胸腺治療（有胸腺肥大或胸腺瘤）4） 危象的搶救： 無需鑒別肌無力性、膽堿能性和反拗性危象；爭取時(shí)間，停用抗膽堿脂酶藥物，上呼吸機(jī)輔助呼吸，轉(zhuǎn)入神內(nèi)監(jiān)護(hù)室。同時(shí)加強(qiáng)抗感染和氣管霧化、吸痰及氣管護(hù)理的無菌操作。5） 避用和慎用的藥物：非那根、魯米那、安定、嗎啡、度冷丁、奎寧、鏈霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四環(huán)素等。多發(fā)性肌炎1、臨床診斷要點(diǎn)：1） 典型的臨床癥狀，即四肢近段無力，酸痛或壓痛，部分病人可出現(xiàn)講話、吞咽和呼吸困難，腱反射減低。2） 血清酶活性增高。3） 肌電圖呈肌原性損害。4） 肌活檢示炎癥性改變。2、診斷過程須注意以下幾點(diǎn)：1） 是否有皮膚的改變，如在眶周、口角、顴部或肢體出現(xiàn)紅斑和水腫，則診斷皮肌炎。2） 是否合并其它結(jié)締組織病（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、紅斑狼瘡等）或惡性腫瘤。3、實(shí)驗(yàn)室檢查1） 血常規(guī)。2） 血沉。3） 血清酶（CPK LDH GOT GPT）。4） 血類風(fēng)濕因子、抗核抗體、找狼瘡細(xì)胞、腫瘤四項(xiàng)。5） 腹部B 超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨掃描。6） 肌電圖。7） 肌活檢。4、治療措施1） 免疫抑制劑（1） 皮質(zhì)激素：方案1：常規(guī)口服劑量強(qiáng)的松60 mg/日；方案2：大劑量法甲基強(qiáng)的松龍1.0g/日,連續(xù)5 日，改服強(qiáng)的松100 mg/日;待癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量，維持量2-3 年。（2） 其它免疫抑制剤： 硫唑嘌呤50-100mg/次，2 次/日；環(huán)磷酰胺100 mg/次，2-3次日。一旦血小板、白細(xì)胞下降、肝腎功能損害，應(yīng)停用。2） 免疫球蛋白0.4 g/kg/d，每月5 次。3） 血漿交換。4） 對(duì)癥和支持療法注意休息，高蛋白和高維生素飲食，恢復(fù)期配合康復(fù)治療防止關(guān)節(jié)攣縮和廢用性肌萎縮。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良1、診斷要點(diǎn)1） 是一組病因不明的肌肉組織的變性病, 與遺傳因素有關(guān)，多有家族史。2） 隱襲起病、持續(xù)進(jìn)展的肌無力與肌萎縮或假性肌肥大。3） 血清酶活性增高。4） 肌電圖呈肌原性損害。5） 肌肉CT 或MRI 分別呈密度減低或吞蝕現(xiàn)象。6） 肌活檢示基本的病理變化有肌纖維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，萎縮和肥大的肌細(xì)胞呈相嵌排列，肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)有大量的脂肪和結(jié)締組織增生。2、臨床分型1）假肥大型： 嚴(yán)重型肌營養(yǎng)不良即Duchenne、 肌營養(yǎng)不良（DMD）、良性型肌營養(yǎng)不良即Becker 肌營養(yǎng)不良（BND）5） 面肩肱型肌營養(yǎng)不良。6） 肢帶型肌營養(yǎng)不良。7） 眼咽型肌營養(yǎng)不良。8） 眼肌型肌營養(yǎng)不良。9） 遠(yuǎn)段型肌營養(yǎng)不良。3、鑒別診斷1） 眼咽型或眼肌型肌營養(yǎng)不良與重癥肌無力鑒別。2） 肢帶型肌營養(yǎng)不良與多發(fā)性肌炎和重癥肌無力鑒別。3） 遠(yuǎn)段型肌營養(yǎng)不良與肌萎縮性側(cè)索硬化鑒別。4、治療1） 改善營養(yǎng)狀況，多進(jìn)食動(dòng)物蛋白質(zhì)、碳水化合物，少吃脂肪。2） 適當(dāng)鍛煉，避免勞累。3） 能量代謝藥物CTP。線粒體肌病和線粒體腦病1、分型：1） 線粒體肌病2） 線粒體腦肌病（1） 慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓（CPEO）和Kearns-Sayer 綜合征（KSS）（2） 線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS）（3） 肌陣攣癲癇伴蓬毛樣紅纖維（MERRF）2、實(shí)驗(yàn)室檢查1） 血清肌酶譜： CPK 、LDH 等增高。2） 血乳酸、丙酮酸水平增高；血乳酸、丙酮酸運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)；葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激實(shí)驗(yàn)。3） 肌電圖60-70%的病人呈肌源性損害，少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)源性損害。4） 肌活檢。5） 線粒體DNA 檢測3、診斷要點(diǎn)1） 發(fā)病年齡可從兒童到成年。2） 有極度的不能耐受疲勞，無力的現(xiàn)象。3） 肌電圖和血乳酸、丙酮酸相關(guān)的測定如發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行肌活檢明確診斷。4、鑒別診斷1） 重癥肌無力。2） 多發(fā)性肌炎。3） 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良。5、治療1） 能量代謝藥：CTP、ATP、輔酶A（劑量要大）。2） 試用皮質(zhì)激素。3） 其他：輔酶Q10 、B 族維生素、維生素C+K3。感染性疾病診療常規(guī)腦膜炎臨床以急性起病、發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征陽性者應(yīng)想到本病。根據(jù)臨床各表現(xiàn)特點(diǎn)及腦脊液的變化，將其分為化膿性和非化膿性腦膜炎。化膿性腦膜炎1臨床表現(xiàn)體征：急性起病，高熱、畏寒、全身不適及頭痛、嘔吐。新生兒癥狀不明顯。查體腦膜刺激征陽性。2入院檢查（1）腰穿：壓力，CSF 常規(guī)（白細(xì)胞1000-10000106 中性粒細(xì)胞為主），CSF 生化（蛋白增高，糖降低甚至為0，氯化物降低），CSF 涂片找菌陽性、細(xì)胞學(xué)分析、細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏、免疫球蛋白。（2）血常規(guī)，胸片，ECG，EEG，頭顱CT、MRI。3治療原則：（1）早期足量應(yīng)用抗生素（2）足量抗生素基礎(chǔ)上應(yīng)用激素（3）對(duì)癥治療：退熱，止痛等（4）加強(qiáng)營養(yǎng)及B 族維生素和神經(jīng)營養(yǎng)藥（5）復(fù)查腰穿檢查，連續(xù)2 次正常，癥狀體征消失可出院病毒性腦膜炎1臨床表現(xiàn)及體征：急性起病，以輕至中度的發(fā)燒和額部及眼部等外的疼痛最常見，可伴有惡心、嘔吐，無其他特異性癥狀，腦膜刺激征陽性。2入院檢查（1）腰穿：壓力，CSF 常規(guī)（白細(xì)胞10-1000106，早期中性粒細(xì)胞為主，幾小時(shí)后主要為淋巴細(xì)胞），CSF 生化（蛋白增高，糖正常），CSF 免疫球蛋白、涂片找菌、病毒抗體。（2）血常規(guī)，病毒抗體。（3）胸片，ECG，EEG，頭顱CT 或MRI。3治療原則（1）早期應(yīng)用抗病毒治療，無環(huán)鳥苷0.5 ivdrop q8h（注意肝功能）（2）激素（3）對(duì)癥治療：顱壓增高者降顱壓，止痛（4）神經(jīng)營養(yǎng)藥、維生素結(jié)核性腦膜炎1臨床表現(xiàn)及體征：起病較緩，亦有少數(shù)急性起病者，一般有全身消耗癥狀（如消瘦、盜汗），可逐漸出現(xiàn)頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)等。查體腦膜刺激征陽性，可有視乳頭水腫、眼肌麻痹、瞳孔不等大，還可出現(xiàn)精神異常。2入院檢查（1）腰穿：壓力可增高，CSF 常規(guī)（白細(xì)胞通常小于500106）， CSF 生化（蛋白1-2g、糖和氯化物低），CSF 免疫球蛋白、涂片找菌抗