面肌痙攣的外科治療 1 面肌痙攣 hemifacialspasmHFS 是多種原因導致面神經異位沖動發放 引起陣發性 半側面部肌肉不自主抽搐 發病時影響患者容貌 給患者身心造成較大痛苦的一類疾病 2 一 發病病因 1 微血管壓迫目前認為引起痙攣的原因大部分為搏動性血管壓迫面神經根出腦干區 rootexitzone REZ 形成局部脫髓鞘 神經纖維接觸傳導 短路 過度興奮所致 2 炎癥各種炎癥引起的蛛網膜粘連 壓迫包裹局部神經 面神經炎后遺癥 3腫瘤橋小腦角區腫瘤壓迫神經少見 3 二 病理生理 存在兩種假說 1 血管壓迫面神經后髓鞘受損 神經纖維間形成跨突觸傳遞而產生異位沖動 2 血管壓迫類似于 點燃 機制 導致面神經運動核興奮性增高 通過動物實驗結果提示 面神經運動核興奮性增高可能是HFS發生的主要病理生理基礎 4 三 解剖學基礎 Rhoton將CPA區血管神經復合體分為上 中 下三對血管神經復合體 1 上血管神經復合體三叉神經和相關的小腦上動脈 superiorcerebellaratery SCA 及中腦 中腦小腦裂 小腦上腳 小腦幕下表面 2 中血管神經復合體面聽神經和相關的小腦前下動脈 anteriorcerebellaratery AICA 及橋腦 小腦中腳 橋腦小腦裂 小腦巖骨面 3 下血管神經復合體舌咽神經 迷走神經 副神經及舌下神經和小腦后下動脈 posteroinferiorcerebellarartery PICA 及延髓 小腦下腳 延髓小腦裂 小腦枕下部等 5 張慶華 張莉等應用15具經10 甲醛充分固定并灌有乳膠的國人成人頭顱濕標本 經枕下外側小腦絨球下方入路 在4 25倍手術顯微鏡下對CPA區中血管神經復合體逐層解剖 觀察 測量及照相 為我們提供了有價值的直觀圖像 并詳細描述了中血管神經復合體中面神經與小腦前下動脈 AICA 的復雜關系 6 7 四 臨床表現 1 一般情況中年后起病 絕大多數為單側 右側稍多 男女無差別或女性稍多 2 癥狀典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始 逐步向下發展波及整個半側面部 表現為陣發性半側面部肌肉不自主抽搐 發病時影響患者容貌 給患者身心造成較大痛苦 重者出現眼裂變小 口角想病側歪斜 波及鐙骨肌時可發生耳鳴 3 體征肉眼可見的抽動等 多無其他明顯陽性體征 8 面肌痙攣的程度判定 0級 無痙攣 I級 外部刺激瞬目運動增多 II級 瞼肌面肌輕度顫動 無功能障礙 III級 明顯痙攣 輕度功能障礙 IV級 嚴重痙攣及功能障礙 影響工作和生活上述分級亦可用于治療后的療效評估 9 五 鑒別診斷 1 單純眼瞼痙攣癥2 舞蹈病及手足徐動癥3 癥狀性面部痙攣 局限性癲癇等 10 六 面肌痙攣患者的檢查及術前評估 1 檢查用磁共振斷層血管成像 MRTA 技術對面肌痙攣者進行面神經檢查 發現患側面神經REZ附近存在迂曲的血管壓迫神經 其敏感性為94 3 特異性為94 1 11 12 2 Hosoya評分MR不同掃描體位面神經Hosoya與改良Hosoya評分標準表評分大于或等于1 5有絕對手術指征 13 14 七 治療 1 內科治療本病一般內科治療無效 口服 卡馬西平0 1 0 2 肉毒毒素治療 行局部肌肉多點注射應用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙 采用莖乳孔穿刺成功后 注入溶于2 利多卡因2ml內的鏈霉素1g 針灸 理療 15 2 外科治療 Campbell等1947年首先報道顯微血管減壓術 microvasculardecompressionMVD 治療面肌痙攣 1976年Jannetta等正式提出MVD的概念 1984年中日友好醫院左煥琮等率先在國內開展此項技術 1 經典MVD手術全麻下手術 參照Jannetta所描述的方法 整個顯微手術過程用錄像記錄 以便日后分析 患者在全麻下作耳后發際內切口 長約5cm 骨窗擴大到3 4cm 外側達乙狀竇后緣 上達橫竇 硬膜 形切開 縫合懸吊在骨窗上緣 術中不使用固定式腦牽開器 用2mmFukushima式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液 從后顱窩底面輕抬起小腦 銳性剪開小腦延髓外側池蛛網膜 沿后組顱神經向前 抬起Luschka孔脈絡叢上方的小腦絨球小結葉 在聽神經的腹外側顯露面神經REZ 若遇絨球小結葉發達 阻擋操作視野時則應切除此部分小腦組織 以避免過度牽拉 仔細尋找壓迫面神經REZ的血管袢 若抬起此血管袢見腦干面神經根部明顯血管壓跡 則可確認此為責任血管 Offendingvessel 無誤 松解此處的蛛網膜小梁與神經 血管的粘連 確認血管與面神經根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片即可 16 17 2 改良MVD手術 減壓術中強調充分隔離血管和神經 Telflon片從神經和血管之間插入后一定要包繞神經或血管l周 最好是包繞神經根受刺激壓迫的 敏感區 包繞后需固定 也稱為 圍套式微血管減壓術 漆松濤等用鈦夾固定Telflon片 不僅牢固 而且對以后CT和MRI檢查的圖像無干擾偽影 并且提出鈦夾的方向要與腦干長軸平行 避免鈦夾對腦干的壓迫 也有用醫用耳腦膠粘合固定的 18 3 責任動脈懸吊法 在MVD術中經常可以遇到由于各種原因責任動脈無法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易于復發 或勉強推移責任動脈而引發難以恢復的并發癥 有作者主張將難以處置的責任動脈設法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果 仍主要采用醫用膠粘貼的方式 術中面肌異常誘發肌電圖監測可客觀地指導和判斷責任血管和減壓效果 對提高手術治愈率具有較高的實用價值 19 八 療效評判 治療后由 級降為0級者為完全緩解 由 級降為工 級者為明顯緩解 由 級降為 級者為部分緩解 國際上 MVD已成為治療HSF的首選方法 治愈率為70 0 94 7 總有效率87 5 99 3 20 九 手術并發癥及預后 顱神經損傷是MVD治療HFS的最常見的并發 主要是面 聽神經損傷 多因手術中過多牽拉面 聽神經所致