炎性肌病病理免疫診斷分型 概念 特發性炎性疾病 IdiopathicInflammatoryMyopathy IIM 多發性肌炎 polymyositis PM 皮肌炎 dematomyositis DM 包涵體肌炎 inclusion bodymyositis IBM 分類主要以臨床表現和普通組織病理為基礎 在臨床實踐中容易造成誤診和漏診 診斷 典型的對稱性近端肌無力表現 肌酶譜升高 肌電圖示肌源性損害 肌活檢異常 具有上述4條可以診斷多發性肌炎 如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎 BohanA PeterJB Polymuositisanddermatomuositis firstoftwoparts NEngJMed 1975 292 344 347 缺點 不能區分PM與IBM 無法把肌活檢未發現炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別 不能區別一些伴有繼發性炎癥反應的肌營養不良和PM 有必要強調以免疫病理和免疫組織化學為基礎的IMM診斷標準 美國Dalakas標準 歐洲ENMC標準2004 DM PM IBM 非特異性肌炎 nonspecificmyositis NSM 免疫介導的壞死性肌病 immune mediatednecrotizingmyopathy IMNM 國際肌病評估和臨床研究組 IMAC 標準 PM DM的診斷標準 DalakasMC2003 臨床表現及實驗室檢查 多發性肌炎 皮肌炎 隱性肌病皮肌炎 確診擬診確診擬診 肌源性肌無力 有 有 有 有 無 肌電圖 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性或非特異性 肌酶 升高 升高 升高或正常 升高或正常 升高或正常 肌肉活檢 原發性肌癥CD8 MHC I陽性復合體 無鑲邊空泡 廣泛MHC I表達無CD8 細胞浸潤 無鑲邊空泡 肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤 束周萎縮 肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤 束周萎縮 非特異性改變 皮損和鈣化 有 無 無 無 無 DalakasMC PolymuositisanddermastomyositisLancet 2003 362 971 982 體液免疫占主導 DM的機制 B細胞和CD4 T細胞圍繞血管周圍浸潤 在抗原的引導下 CD4 T細胞輔助B細胞產生抗體 在補體參與下引起血管損害 DM的組織化學染色 特征性病理像 肌肉束周圍肌纖維萎縮 肌束膜 血管周圍炎細胞浸潤 主要為CD4 T淋巴細胞 B淋巴細胞 巨噬細胞 樹突狀細胞 最終結果 局部肌纖維缺血 萎縮 壞死 劉付臣 李偉等 皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點 中華神經科雜志 2011 44 3 174 177 正常肌肉病理 HE染色 皮肌炎 肌細胞萎縮 HE染色 肌細胞萎縮 PM IBM的病理機制 T細胞介導的細胞毒作用致肌纖維損傷 PM組織化學染色 病理像 大量壞死肌纖維 肌膜下散在或灶性炎細胞浸潤 主要是CD8 T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維 CD8 MHC I復合體是診斷PM特征性免疫病理標志 DalakasMC PolymuositisanddermastomyositisLancet 2003 362 971 982 多發性肌炎 HE染色 肌纖維壞死炎性細胞浸潤 炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤 PM 炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞 CD8 T細胞侵犯表達MHC I肌纖維 橙色 MHC I表達上調 綠色 多灶性淋巴細胞侵潤和侵入正常肌纖維組織 肌纖維內鑲邊空泡 肌纖維內有紅染的空泡 包涵體肌炎 IBM Gomori三色染色 邊緣有空泡 單核細胞侵入非壞死肌纖維 IIM除了PM DM IBM等常見類型外 還包括了 肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎 如眶肌炎 重疊綜合征 PM