脊柱與脊髓的先天性病變 一 脊柱先天畸形 脊柱的生長發育脊柱的先天畸形 脊柱的發育 胎兒脊柱的發育經歷3個不同的階段 原始間充質階段 軟骨階段 胚胎發育第2個月 骨化階段 胚胎發育第3個月 間充質階段 脊索是一無分節的中軸細胞索 位于胚胎神經管的腹側 起支持框架作用 同神經管一起 構成背側體節器官 與體節向背側中軸器官的分化有關 脊索為富含水分的彈性細胞構成的柔軟條索 外有膜性鞘包繞 位于椎體中央略偏背側 走行于脊柱全長 脊索于胚胎發育早期幾乎完全退化 其殘留物發育成髓核和齒狀突尖韌帶 圍繞著由其形成的間充質脊柱 提供支架作用 間充質細胞自生骨節向腹內側遷移 包繞脊索 構成節段性的間充質脊柱和節間裂 軟骨形成階段 本階段特征性改變是間充質椎體內軟骨形成 開始于胚胎發育第2個月 此時 原始頸椎椎體成對軟骨化骨中心出現 椎體的軟骨內化骨自椎體尾部方向開始 在胚胎發育第2個月內完成 椎弓的軟骨內化骨對稱性開始于椎弓根 于胚胎第4個月時完成 椎體間充質組織的軟骨內化骨將脊索細胞壓進原始椎間盤 并在此形成脊索節段 后者位于椎間盤的中央 稱為髓核的前身 殘留的脊索鞘可在椎體內存留一段時間 骨化階段 骨化是脊柱發育的最后階段 自胚胎發育第3個月開始 每一個椎體通常有3個骨化中心 椎弓前部各有一個 另一個位于椎體中央 脊柱先天畸形 枕椎 枕骨基底部有三個軟骨化中心 若發育過程中與顱底骨融合不完全 在枕大孔下方可形成類似脊椎的骨塊 枕椎前部常與枕大孔前緣聯合形成第三髁 向下與齒狀突形成關節 脊柱先天畸形 寰椎枕化 指寰椎部分或全部與枕骨聯合 寰椎前弓與枕骨聯合 側位片上見枕骨大孔前緣與一橢圓形的小骨塊相連 齒狀突位置上移 寰椎的兩個側塊與枕骨聯合 表現為枕骨髁狀突與寰椎側塊骨性相連 寰椎后弓與枕骨聯合 側位上見枕骨大孔后緣與一發育較小的后弓相連 寰椎枕骨化常合并顱底凹陷 環椎枕化 脊柱先天畸形 齒狀突畸形 齒狀突的兩個原發骨化中心左右各一 若骨化中心未愈合或部分愈合 則可形成齒狀突縱裂或上端分叉畸形 若齒狀突與體部之間的軟骨聯合持續存在 正常時3 7歲消失 則形成齒狀突骨 若齒狀突原發骨化中心不發育或發育不全 可形成齒狀突缺如或齒狀突過小 若齒狀突頂部二次骨化中心不愈合 正常2 6歲出現 11 12歲與固有齒狀突融合 則在齒狀突上方終末韌帶內形成游離骨塊 稱為終末骨 齒狀突發育不良 齒狀突發育不良 脊柱先天畸形 脊椎融合 為脊椎分節異常 融合可為完全性或僅限于椎體或椎弓 常見于腰椎 頸椎次之 胸椎最少見 多個椎體融合總高度與正常相鄰兩椎體 含椎間盤 的高度相仿 椎體與椎體融合部變細 前后徑變短 不同于其他疾病引起的病理性融合 阻滯椎 黃蜂腰 脊柱畸形 脊柱畸形 畸胎瘤 脊柱先天畸形 移行椎 由脊椎錯分節所致 最常見于腰骶部 如腰椎骶化或骶椎腰化 某節段脊椎數目減少或增加 而由另一節段脊椎的增加或減少來補償 整個脊椎的總數不變 脊柱先天畸形 半椎體 胚胎時期 椎體軟骨化骨中心左右對稱 前后各一 若椎體軟骨化骨中心兩側均不發育 則發生椎體完全缺如 若椎體軟骨化骨中心一側發育不全 則形成半椎體 可分為前半椎體 后半椎體 側半椎體 因負重影響 半椎體多呈楔形 又稱為楔形椎 一個或多個同側半椎體或多個半椎體兩側不對稱性分布 常引起脊柱側彎畸形 若分布對稱 則可相互補償 而不引起脊柱側彎 胸椎半椎體常伴有對側肋骨發育小 肋骨聯合等畸形 脊柱先天畸形 蝴蝶椎和椎體冠狀裂 蝴蝶椎 脊索在椎體中央矢狀面殘留 導致椎體中央部發育細小或缺如而形成 正位見椎體由尖端相對的兩部分構成 形狀如蝴蝶 稱之為蝴蝶椎 側位上 椎體表現為方形 但中部密度增高 椎體冠狀裂 殘留脊索影響了椎體腹背側骨化中心的正常愈合而形成 側位片上于椎體中部可見縱行裂隙 將椎體分為前后兩部分 脊柱畸形 脊柱先天畸形 脊柱先天畸形 脊柱先天畸形 冠狀裂 脊柱先天畸形 脊柱裂 脊柱裂 因兩側椎板未閉合而在椎弓中部形成骨性缺損 分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂 隱性脊柱裂 脊柱裂 脊柱先天畸形 椎弓崩裂及脊柱滑脫 椎弓崩裂指椎弓峽部缺損 若引起椎體前移 則稱為脊柱滑脫 椎弓峽部裂 裂隙位于環形椎弓影的內下方 由內上斜向外下 側位常能顯示崩裂 但無法確定一側或兩側 裂隙位于椎弓根后下方 上下關節突之間 自后上斜向前下 斜位可清晰顯示椎弓崩裂 為最佳體位 正常椎弓影似 獵狗 狀 狗嘴 為同側橫突 狗耳 為同側的上關節突 狗眼 為椎弓根的投影 前腿 為同側下關節突 狗頸部 為椎弓峽部 椎板及對側的下關節突及橫突則分別為 狗身 后腿 尾部 椎弓峽部裂時 可見 狗頸部 一條帶狀裂隙 宛如 狗 戴了一個項圈 椎弓裂 椎弓裂 脊柱滑脫 脊柱滑脫 脊柱先天畸形 脊柱側彎 先天性脊柱側彎為脊柱的各種先天畸形所致 最常見為非對稱分布的多個半椎體或蝴蝶椎畸形 側彎隨年齡的增長逐漸加重 發育成熟即停止 特發性嬰兒脊柱側彎 表現為胸椎側突 發病年齡從出生至10個月 90 以上病例可自行消失 原發性脊柱側彎多見于女性 一般6 7歲開始發病 畸形較輕 進展緩慢 椎體二次骨化中心出現后 10歲后 側彎畸形迅速發展 1 2年內即可產生畸形 約在骨骺愈合前1年 側彎即停止發展 脊柱側彎 脊柱側彎 脊柱側彎 脊柱先天畸形 顱底凹陷及扁平顱底 顱底凹陷是指枕骨的基底部 髁部和鱗部上升向顱腔內陷入的畸形 寰樞椎也隨之上升突入 扁平顱底表現為正常前中后顱凹階梯狀下降的關系消失 顱底扁平 可以顱底角作為判斷的依據 側位片上 此角大于148度 即可認為有扁平顱底 但扁平顱底單獨存在并無臨床意義 脊柱先天畸形 骶骨不發育或發育不全 骶骨可完全不發育 或僅上兩節骶骨發育 以下骶骨均不發育或發育不全 骶椎形態與曲率畸形 脊柱的正常變異 脊柱在不同年齡階段有其不同表現 嬰幼兒脊柱椎體是橢圓形 前后有橫行透亮線影 相當于血管溝 椎體與椎弓分離 椎體與椎弓間距離較遠 兒童期的椎體逐漸成為長方形 血管溝影較為明顯 椎體前上下緣由于骨骺軟骨的壓迫 其外形 側位 表現為階梯狀 7 20歲期間 椎體上下緣的環形化骨核開始骨化 表現為多數細致小點 逐漸愈合成環形 在前后位上表現為花邊狀曲線 在側位上表現為椎體前部上下緣三角形或條狀骨化影 脊柱的正常變異 側位片上 TH12 L1椎體可能有輕度的楔形變形 在腰椎上關節突及橫突間 有一骨突斜向下外方 有時長達3 5cm 在正位片上 從上關節突處斜向外下方 叫腰椎莖突 可多個椎體對稱出現 L4 L5及S1椎弓部常不融合 稱為隱性裂 其中可見游離骨塊 稱為游離棘突 脊柱的正常變異 在椎體的四個角 尤其在前上角及前下角 可見未愈合的繼發性骨化中心 稱為椎緣骨或未愈合骨骺 不要誤認為骨折片 腰椎橫突上下關節突及棘突內可有未愈合骨骺 L5椎體橫突下骨性突出影 為正常變異 L5椎正常變異形成水牛角樣橫突 脊柱的正常變異 腰椎繼發于脊索殘跡終板內凹 提示脊索殘余內縮入椎間盤位置 大者呈 愛神弓狀 凹陷 小者局限凹陷 應與schmorl結節鑒別 S3以下椎板缺如 稱為骶管裂 不要誤認為脊柱裂 尾骨向前成角 有時與骶骨的角度可以小于90度 為正常變異 脊髓的先天性畸形 脊髓的胚胎發育脊髓先天性畸形的發生與分類神經管閉合不全 脊膜膨出脊髓脊膜膨出背側皮竇 過早分離 脂肪脊髓脊膜膨出脂肪脊髓膨出硬膜內脂肪瘤 馬尾細胞團異常 脊髓末端畸形 脊索發育異常 脊索裂畸形 小腦扁桃體延髓聯合畸形 脊髓的胚胎發育 神經系統由外胚層中的神經板產生 脊索和相鄰的中胚層促使位于其上部的外胚層分化為神經板 再由神經板形成神經褶 神經管 神經嵴 在此基礎上 神經管分化成腦和脊髓 神經嵴分化成神經節 周圍神經及自主神經 脊髓的形成開始于神經管的閉合 胚胎發育第2 3周 神經板開始變厚 形成了神經褶 神經褶不斷生長 在中線處逐漸閉合形成管狀結構 即神經管 神經管的閉合受脊索的誘導 脊索是位于神經管腹側的中胚層結構 神經管管壁變厚形成腦和脊髓 神經管的管腔形成脊髓的中央管 脊髓先天性畸形的發生與分類 神經管閉合障礙導致脊髓不能正常閉合 從而形成了一組畸形 開放性脊柱裂 是指脊柱背側中線部位的間充質 骨組織及神經組織融合缺陷所引起的一系列先天性發育異常性疾病 包括 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 胚胎發育第三周 由于神經外胚層細胞多糖分子表達缺陷使兩側神經褶不能融合成神經管 與表皮外皮層相連 導致神經管局部開放 由于神經板周邊與表皮外皮層相連 使間充質不能進入神經外胚層后方而位于一側 不能正常發育而形成脊柱裂 脊髓 腦脊液和神經組織通過脊柱缺損突出于表面 脊髓脊膜膨出 脊髓先天性畸形的發生與分類 神經管閉合 將與外胚層組織產生分離 在分離的過程中可以出現兩種異常 分離過早和分離不全 分離過早則導致外胚層組織在分離前進入了神經管 在椎管內出現脂肪沉積和脂肪瘤 包括脂肪脊髓膨出 脂肪脊髓脊膜膨出 椎管內脂肪瘤 脊髓先天性畸形的發生與分類 胚胎正常發育情況下 當神經外胚層與表皮外胚層分離時 神經管周圍的間充質遷移到神經外胚層與表皮外胚層之間 此時神經管先期或同時閉合 間充質不會進入神經溝內 如果神經外胚層與表皮外胚層單側早期分離 神經管周圍的間充質就會進入神經溝內 與初始室管膜接觸誘導脂肪形成 進入神經溝的間充質會影響神經溝的閉合 從而使軟脊膜黏附于神經板的一側 而不能與后方閉合 同時椎弓 筋膜和肌肉的閉合也受影響 形成脊柱裂 椎管內脂肪瘤 脊髓先天性畸形的發生與分類 神經管和外胚層分離不全 即在神經管與外胚層之間出現了交通性的管道 該管道影響了神經管的閉合 從而出現脊柱裂 這種畸形主要表現為椎管內異常和表面皮膚的異常 主要包括 背部皮毛竇 伴或不伴有表皮樣囊腫 皮樣囊腫 中線脊髓錯構瘤 脊髓先天性畸形的發生與分類 脊索裂畸形是指腹側的內胚層和背側的外胚層之間形成了異常的瘺管 導致彼此相通 引起脊索的分裂或偏位所致的畸形 當脊索發育發生障礙時 就會發生內胚層和外胚層的愈合殘留 內胚層在外胚層中遺留 中胚層組織 骨骼等 向外胚層突出等畸形 包括脊髓縱裂和神經腸管囊腫 脊髓先天性畸形的發生與分類 脊髓縱裂 在胚胎發育第3周 脊索形成過程中 遇到障礙使脊索偏離或分裂 進而誘導外胚層發育成兩條脊髓 即脊髓縱裂 周圍間充質若進入兩個半脊髓中間 則形成纖維性 軟骨性 骨性分隔 脊髓縱裂 脊髓縱裂 脊柱脊髓重復畸形 脊柱脊髓重復畸形 脊柱脊髓重復畸形 脊髓先天性畸形的發生與分類 神經腸管囊腫 又稱為神經腸源性囊腫 可能與脊髓發育形成消化道時 脊索和前腸在消化道形成過程中分離失敗有關 腸源囊腫為邊界清楚 薄壁充滿液體的腫塊 囊壁由纖維結締組織內襯有單層柱狀或立方上皮細胞 上皮細胞與消化道或呼吸道黏膜相似 神經腸源性囊腫 脊髓先天性畸形的發生與分類 小腦扁桃體延髓聯合畸形 認為是中胚層體節枕骨部發育不良 導致枕骨發育滯后 使得出生后正常發育的后腦結構因顱后窩的過度擁擠而疝出到椎管內 是顱后窩畸形的一種形式 一般分為四型 小腦扁桃體變長 變尖向下疝入上部椎管 小腦蚓部 腦橋 延髓及增大的第四腦室下移入椎管內 小腦及顱后窩內容物的腦脊髓膨出 與顱頸交界區的神經管閉合異常有關 小腦先天發育不全 ChiariImalformation CHIARI畸形 ChiariIImalformation 1 CHARLESW PEABODY CONGENITALMALFORMATIONOFSPINE JBoneJointSurgAm 1927 9 79 83 2 JAMEST GUILLE MD ANDHENRYH SHERK MD CONGENITALOSSEOUSANOMALIESOFTHEUPPERANDLOWERCERVICALSPINEINCHILDREN TH