垂體卒中的診斷與治療 胡小剛 2014 10 09 病例分析 患者 女 22歲 因 突發左眼視力下降12小時伴劇烈頭痛 入院 患者于昨晚與男朋友吵架后突發左眼視力下降伴頭痛 后急送至我院急診科就診 請眼科會診后轉入該科治療 檢查發現眼球無異常 頭顱CT示 鞍區占位伴高密度影 考慮垂體腺瘤出血 后急轉入我科就診 既往史 既往有因情緒激動而后雙眼短暫性黑朦 無高血壓 糖尿病病史 目錄一 定義二 病因三 臨床表現四 診斷五 鑒別診斷六 治療七 爭論與預后 一 定義垂體卒中 PituitaryApoplexy PA 是指垂體突發出血或梗死所引起的 以突發頭痛 視覺障礙 眼外肌麻痹和意識下降為特征的一組臨床綜合征 絕大多數垂體卒中發生于垂體腺瘤 發生于正常垂體腺組織者罕 二 病因垂體卒中發生機制仍未明確 目前相關研究主要集中在垂體腺瘤的不正常血供及血管壁相關因子的表達上 主要相關理論總結如下 垂體腺瘤生長過快 血供相對不足或增大的腺瘤將垂體動脈和漏斗擠壓于鞍膈孔 致瘤體缺血壞死繼而出血 二 病因 垂體腺瘤的血供主要來源于垂體下動脈 與全身系統動脈血壓波動聯系密切 系統血壓的突然較大波動易引起瘤體破裂出血 二 病因 垂體腺瘤血管豐富 形成不規則血竇 血竇壁薄 瘤體增大引起局部壓力增高導致局部血管破裂出血 電鏡下可觀察到血管基底膜呈節段狀或碎片狀 表現為不完全成熟的特征 可能是卒中的內在因素 三 臨床表現 PA發病隱匿 急性起病者居多 不少呈亞臨床型 典型表現主要有兩方面 一是血腫引起的占位效應和刺激癥狀 包括 1 劇烈頭痛 82 7 2 視力下降 視野缺損 61 1 3 眼外肌麻痹 37 9 4 惡心嘔吐 41 2 5 意識障礙 10 1 二是垂體梗塞壞死引起的功能低下癥狀1 垂體功能低下 61 4 可發生腎上腺皮質危象 見于約2 3的患者 血腫引起的占位效應和刺激癥狀 1 頭疼 多數為突發劇烈頭痛以眶后部明顯 有時感整個頭部劇痛 可能是硬腦膜受牽拉或蛛血刺激三叉神經分支所致 血腫引起的占位效應和刺激癥狀 2 視力下降及視野缺損 為鞍內容物擠至鞍上 引起視束 視交叉及視神經受壓麻痹 雙顳側上1 4視野往往最容易發生缺損 血腫引起的占位效應和刺激癥狀 3 眼外肌麻痹 為鞍內血腫壓迫刺激海綿竇內第 對顱神經 產生不同程度的眼肌麻痹 上瞼下垂和瞳孔變化 通常第 對顱神經最早且受累最嚴重 血腫引起的占位效應和刺激癥狀 4 惡心嘔吐 可能跟血腫或垂體瘤壞死組織侵犯蛛網膜下腔 腦干 以及顱內壓增高和 或下丘腦 垂體機能障礙等有關 血腫引起的占位效應和刺激癥狀 5 意識障礙可能與血腫壓迫海綿內頸內動脈及血管痙攣相關 垂體功能低下 1 生長激素分泌不足 成人無明顯表現 部分患者可出現空腹血糖低 骨折修復減慢 兒童GH缺乏則出現生長遲緩或停滯 2 促性腺激素分泌不足 性欲減退 女性患者月經稀少或閉經 陰毛 腋毛稀少或消失 乳房及外生殖器萎縮 男性患者胡須稀少 陰毛 腋毛脫落 陽痿 睪丸變小 變軟 肌肉無力 生殖器萎縮 兒童則出現性發育障礙 3 促甲狀腺激素分泌不足 怕冷 低體溫 納差 腹脹 便秘 動作緩慢 反應遲鈍 面容虛腫 皮膚干燥 聲啞 毛發稀疏 眉毛脫落 心率緩慢 嚴重者可出現粘液水腫 神志淡漠 木僵甚至昏迷 部分患者可出現高脂血癥和胡蘿卜素血癥 但不如原發甲減明顯 兒童起病者表現為生長遲緩 骨齡落后 智力障礙 4 促腎上腺皮質激素分泌不足 食欲減退 體重減輕 全身軟弱乏力 抵抗力差 易感染 常出現低血壓 低血糖 低血鈉的癥狀 嚴重者可出現惡心 嘔吐 高熱 休克等危象表現 5 其他垂體激素缺乏泌乳素缺乏常出現產后無乳 垂體功能低下嚴重時會怎么樣呢 垂體危象 pituitarycrisis 是在原有垂體前葉功能減退的基礎上 因腺垂體部分或多種激素分泌不足 在遭遇應激后 或因嚴重功能減退自發的發生休克 昏迷和代謝紊亂危急征象 又稱 垂體前葉功能減退危象 垂體危象處理 首先給予靜脈推注50 葡萄糖液40 60ml以搶救低血糖 繼而補充10 葡萄糖鹽水 每500 1000ml中加入氫化可的松50 100mg靜脈滴注 以解除急性腎上腺功能減退危象 有循環衰竭者按休克原則治療 有感染敗血癥者應積極抗感染治療 有水中毒者主要應加強利尿 可給予潑尼松或氫化可的松 低溫與甲狀腺功能減退有關 可給予小劑量甲狀腺激素 并用保暖毯逐漸加溫 禁用或慎用麻醉劑 鎮靜藥 催眠藥或降糖藥等 下列臨床特征應高度懷疑垂體卒中 1 突然頭痛病伴有嘔吐和腦膜刺激征 特別是進行性頭痛患者應該警惕 2 突然出現視力障礙 體檢發現存在眼肌運動障礙或視野缺損3 嚴重者可有垂體危象征象 四 診斷 垂體卒中臨床表現多樣 容易誤診 影像學檢查是確診必不可少的輔助手段 鞍內腫瘤伴眼外肌麻痹是確診的有力證據 CT CT MRI顯像原理 MRI是通過血腫內血紅蛋白衍化的信號變化來幫助推測出血的時間 MRI 五 鑒別診斷 六 治療 垂體卒中治療方案主要根據患者的全身狀況 神經系統癥狀 神經 眼科學改變及內分泌系統狀況來確定 隨著垂體腺瘤的診斷水平 合理及時的藥物干預以及外科治療技術的不斷精細化 垂體卒中的發病率不斷下降 預后也不斷提高 六 治療 非手術治療 sibal等人為 癥狀輕微且穩定 或者癥狀較明顯 如視力減退 視野缺損和 或眼外肌麻痹等 在短期內有明顯好轉跡象者 可考慮保守治療 垂體卒中自愈 對于壓迫癥狀和占位效應不明顯 僅有輕度頭痛頭暈和焦慮者 可及時給予脫水藥物和皮質類固醇藥物治療 氫化可的松療效得到較一致認可 推薦劑量為50mg 6h 不僅可防止因垂體瘤內出血壞死引起的腎上腺皮質功能減退 減輕視神經 視丘下部的急性水腫 同時還可增強機體應激能力 降低手術死亡率 六 治療 手術治療 1 病情不穩定 有嚴重神經 眼科癥狀者 如意識狀況差或者持續變差 嚴重視力障礙或者視野缺損等 應盡早手術治療 2 用腎上腺皮質激素治療并血壓穩定后 當意識仍不清楚 或有實力障礙 視野缺損和眼球運動障礙 應盡早手術治療 術中和術后仍需繼續使用腎上腺皮質激素3 也有學者認為對視力迅速惡化和臨床過程不可預測的患者 也應緊急行手術鞍內減壓 當眼肌麻痹不是手術絕對適應證4 僅有腦膜刺激征陽性者 如頭痛 嘔吐加重或出現意識障礙也應考慮手術治療 六 治療 手術治療 經鼻鞍區占位切除術是治療垂體卒中的理想方法 安全有效 不僅可使視力 視野改善 降低卒中的致殘率和死亡率 而且還可使卒中后垂體功能低下得到改善 由于術后腫瘤仍有復發的可能 故垂體卒中諸侯有必要每年行垂體影像學檢查并長期隨訪 六 治療 術后治療 術后放射治療由于急性垂體腺瘤卒中后腫瘤的