原發性膽汁性肝硬化（PBC） (2016年版）一、原發性膽汁性肝硬化標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為原發性膽汁性肝硬化（二）診斷依據。根據臨床診療指南-消化系統疾病分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社），實用內科學（第14版）（復旦大學上海醫學院編著，人民衛生出版社），2009美國肝病研究學會原發性膽汁性肝硬化實踐指南等國內、外臨床診療指南符合原發性膽汁性肝硬化的診斷要點：具備下列（1）、（2）、（3）或（1）、（2）、（4）條者可診斷為原發性膽汁性肝硬化。（1）血清ALP升高、GT升高。（2）B超或CT、MRI等影像學檢查顯示無肝外膽管及肝內大膽管梗阻征象。（3）免疫熒光法抗線粒體抗體（AMA）1:40或ELISA法AMA-M2定量測定高于正常值。（4）肝活檢組織病理學顯示典型的肉芽腫性膽管炎、匯管區淋巴細胞聚集、小葉間膽管破壞、數目減少，細小膽管增生，可伴有纖維化和肝硬化。（三）治療方案的選擇。根據臨床診療指南-消化系統疾病分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社），實用內科學（第14版）（復旦大學上海醫學院編著，人民衛生出版社），2009美國肝病研究學會原發性膽汁性肝硬化實踐指南等國內、外臨床診療指南1.對癥治療（對皮膚瘙癢、骨質疏松的治療及補充脂溶性維生素）。2.熊去氧膽酸的應用。3.對熊去氧膽酸無效或療效不明顯者，可在此基礎上加用潑尼松（或潑尼松龍）等藥物。（四）標準住院日為10-20天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合原發性膽汁性肝硬化。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.入院后必須完成的檢查：（1）血常規、尿常規、大便常規+潛血；（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、傳染病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血清蛋白電泳、免疫球蛋白+補體測定、自免肝相關抗體譜檢查、抗線粒體抗體譜、ENA譜、骨質疏松相關檢查、AFP、其他肝癌或肝纖維化相關指標；（3）腹部超聲、2、根據患者具體情況可選擇：（1）腹部CT平掃+增強或MRCP.肝臟實時剪切波彈性成像、骨密度測定、電子胃鏡； （2 )唾液酸糖蛋白受體（ASGPR）、ANCA譜、甲狀腺抗體、RF、CCP等其他自身抗體測定；（3）排查其他引起肝臟損傷的原因：甲肝、戊肝病毒抗體、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血銅測定、鐵三項、a-抗胰蛋白酶等。（4）肝臟病理學檢查。（七）彩超引導下經皮肝穿刺活檢術1.術前準備：穿刺檢查血小板、凝血酶原活動度、超聲探查胸腹水情況，如有異常，糾正后再行穿刺；穿刺前測血壓、脈搏；術前24小時內預防性應用抗生素二代頭孢一次，預防性應用止血藥物白眉蛇毒血凝酶針一次。3.麻醉方式：局部麻醉；4.術后處理：加壓固定、臥床休息2 4小時、監測呼吸、脈搏、血壓。應用預防性止血藥物。（八）保肝藥物及對癥治療藥物的應用。1.按原發性膽汁性肝硬化治療要求，予以熊去氧膽酸膠囊治療。酌情可選擇異甘草酸鎂針、復方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽堿針、促肝細胞生長素針等保肝藥物治療。 2.皮膚瘙癢：可選擇消膽胺、利福平、納洛酮、舍曲林等藥物。3.骨質疏松預防和治療：口服鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類等藥物的應用。4.補充脂溶性維生素。（九）出院標準。1.診斷明確。2.乏力、瘙癢等癥狀好轉。3.膽紅素、ALP、GT等肝功能指標穩步下降。（十）變異及原因分析。1.診斷合并其他肝臟疾病（如自身免疫性肝炎等）轉入相應路徑。2.因血小板低下、凝血功能異常、大量腹水等原因，需糾正后再行肝穿刺活檢術及肝臟病理學檢查，導致住院時間延長、費用增加。3、對熊去氧膽酸無效或效果不明顯者需予以加用潑尼松、硫唑嘌呤等免疫抑制劑或其他藥物治療，導致住院時間延長、費用增加。二、原發性膽汁性肝硬化臨床表單適用對象：第一診斷為原發性膽汁性肝硬化患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日 標準住院日：10-20天時間住院第1天住院第2天主要診療工作 完成詢問病史和體格檢查 完成入院病歷及首次病程記錄 擬定檢查項目 制訂初步治療方案 對患者進行有關原發性膽汁性肝硬化的宣教 上級醫師查房 明確下一步診療計劃 完成上級醫師查房記錄 向患者及家屬交代病情，并簽署彩超引導下經皮肝穿刺活檢同意書 彩超引導下經皮肝穿刺活檢術 觀察彩超引導下經皮肝穿刺活檢術后并發癥（出血等） 完成穿刺記錄重點醫囑長期醫囑： 消化內科護理常規 一或二級護理 普食臨時醫囑： 血、尿、大便常規潛血 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、傳染病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血清蛋白電泳、免疫球蛋白+補體測定、自免肝12項、抗線粒體抗體譜、ENA譜、維生素D3測定、AFP、肝纖維化四項 腹部超聲、肝臟實時剪切波彈性成像、骨密度測定、電子胃鏡 必要時行腹部CT平掃+增強或MRCP；ASGPR、ANCA譜、甲狀腺抗體、RF、CCP等其他自身抗體測定；甲肝、戊肝病毒抗體、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血清銅測定、鐵三項、a-抗胰蛋白酶等； 其他檢查（酌情）長期醫囑： 消化內科護理常規 一或二級護理 普食 白眉蛇毒血凝酶針、酚磺乙胺針臨時醫囑： 二代頭孢 彩超引導下經皮肝穿刺活檢術 肝臟病理學檢查 其他檢查（酌情）主要護理工作 入院宣教 健康宣教：疾病相關知識 根據醫生醫囑指導患者完成相關檢查 完成護理記錄 風濕免疫病慢病管理（心理、康復、自我評估、用藥指導、數據庫錄入） 基本生活和心理護理 彩超引導下經皮肝穿刺活檢術后觀察患者病情變化：神志變化、生命體征等，發現異常及時向醫師匯報并記錄 正確執行醫囑 認真完成交接班病情變異記錄無有，原因：12無有，原因：12護士簽名醫師簽名時間住院第3-4天住院第5-9天住院第10-20天主要診療工作 上級醫師查房 完成病歷記錄 繼續應用肝穿后預防性止血藥物 予以熊去氧膽酸等保肝藥物治療 根據患者情況予以藥物對癥治療瘙癢、骨質疏松、脂溶性維生素缺乏等 上級醫師查房 完成病歷記錄 根據肝臟病理學報告進一步明確診斷，若合并其他肝臟疾病（如自身免疫性肝炎等）轉入相應路徑 評價治療療效，對熊去氧膽酸無效或效果不明顯者需予以加用潑尼松等其他藥物治療 上級醫師查房，確定患者可以出院 完成上級醫師查房記錄、出院記錄、出院證明書和病歷首頁的填寫 通知出院 向患者交待出院注意事項及隨診時間 若患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續治療的方案重點醫囑長期醫囑： 消化內科護理常規 一或二級護理 普食 白眉蛇毒血凝酶針、酚磺乙胺針 熊去氧膽酸13-15mg/（kg.d） 酌情選擇一種或幾種保肝藥物（異甘草酸鎂針、復方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽堿針、促肝細胞生長素針等 補充脂溶性維生素臨時醫囑： 根據患者情況予以藥物對癥治療瘙癢（消膽胺、利福平、納洛酮、舍曲林等）、骨質疏松（鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類藥物的應用）。長期醫囑： 消化內科護理常規 一或二級護理 普食 熊去氧膽酸13-15mg/（kg.d） 酌情選擇一種或幾種保肝藥物（異甘草酸鎂針、復方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽堿針、促肝細胞生長素針等 補充脂溶性維生素 根據肝穿病理及熊去氧膽酸治療效果酌情加用潑尼松、硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥物臨時醫囑： 酌情復查肝功能等檢查項目出院醫囑： 今日出院 普食 出