腹膜后腫瘤診斷及鑒別診斷,1,內容,定義及一般情況 分類 各種腫瘤的影像學表現 診斷 定位 定性 小結,2,定義,腹膜后間隙：上至膈，下達骨盆入口處的腹膜后潛在腔隙 腹膜后間隙病變：非腹膜后器官的病變：腫瘤性 非腫瘤性 不包括來自腹膜后固有器官的病變：胰腺、腎、腎上腺的腫瘤 腹膜后固有器官如：腎、腎上腺、輸尿管、胰腺、十二 指腸后水平段及升降結腸等,3,一般情況,腹膜后腫瘤少見 僅占全身惡性腫瘤中的1%以下 多為惡性腫瘤：6090%惡性 生長部位深 周圍器官多 診斷困難 臨床表現缺乏特異性 除少數內分泌性腫瘤外，大多數病人就診時腫瘤已相當大,4,診斷需要的解決問題,病變的部位 病變與其他器官的關系 定性診斷 定位診斷是影像學要解決的主要問題,5,內容,定義及一般情況 分類 各種腫瘤的影像學表現 診斷 定位 定性 小結,6,分類,原發性腫瘤：占所有腹膜后區腫瘤的0.2% 轉移性腫瘤：來自它處的轉移瘤 淋巴瘤 后兩種腫瘤發病率明顯高于其它組織來源的原發腫瘤，因此，診斷時時刻記住轉移及原發淋巴瘤。,7,腫瘤分類,最多：間葉組織腫瘤，占2060% 其次：神經源性腫瘤：占1030% 淋巴組織 胚胎殘留組織腫瘤：占10% 來源不明性腫瘤,8,腫瘤分類-間葉組織來源,良性 脂肪 瘤 平滑肌瘤 橫紋肌瘤 纖維瘤 血管瘤 淋巴管瘤 巨淋巴結增生,惡性：72% 脂肪肉 瘤 平滑肌肉瘤 橫紋肌肉瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 血管外皮細胞瘤 淋巴瘤,脂肪 平滑肌 橫紋肌 纖維組織 血管 淋巴,9,腫瘤分類-神經源性,良性：多見 神經纖維瘤 神經鞘瘤 節細胞神經瘤 異位嗜鉻細胞瘤（付神經節瘤）,惡性： 神經纖維肉瘤 惡性神經鞘瘤 神經母細胞 惡性異位嗜鉻細胞瘤,神經纖維 神經鞘 節細胞 神經嵴細胞 等,10,腫瘤分類-生殖細胞性,畸胎類：畸胎瘤、惡性畸胎瘤 內胚竇瘤 絨毛膜上皮細胞癌 精原細胞瘤等,11,各種腫瘤的影像表現,脂肪瘤和脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 神經鞘瘤和神經纖維瘤 節細胞神經瘤 神經母細胞瘤 副神經節瘤（異位嗜鉻細胞） 惡性纖維組織細胞瘤 淋巴瘤 巨大淋巴結增生 淋巴管瘤 畸胎瘤,12,脂肪肉瘤：腹膜后最常見的原發惡性腫瘤 常見于50-60歲 組織學上，脂肪肉瘤分為分化性（包括脂肪瘤樣型、硬化型和炎癥型）、粘液性、多形性、圓形細胞性和去分化脂肪肉瘤5個亞型，在同一病變內，脂肪肉瘤可以包含多種組織學亞型 CT上分實體型，混合型，假囊腫型 腎周脂肪囊是脂肪肉瘤的好發部位，常見脂肪肉瘤包繞、擠壓一側腎臟和(或)輸尿管,脂肪肉瘤,13,分化性脂肪肉瘤：也稱脂肪性脂肪肉瘤，主要由近乎成熟的脂肪細胞構成，并可有脂肪母細胞、梭形細胞及纖維組織混合存在 粘液性脂肪肉瘤：是由不同分化階段的脂肪母細胞、叢狀分支狀的毛細血管和黏液樣基質組成 多形性和圓形細胞性脂肪肉瘤均為分化差的腫瘤，基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發生壞死。,脂肪肉瘤,14,脂肪肉瘤,腫瘤巨大，邊界清晰， CT和MR表現根據組織學亞型的不同而變化 密度不均勻，內含軟組織密度影，不規則條紋狀影及脂肪密度影，脂肪密度（-20-40Hu）較正常脂肪密度（-80-120Hu）高 增強掃描軟組織部分可明顯強化 分化差者影像學表現為質地不均的、非脂肪性的軟組織腫塊，不容易與其它肉瘤鑒別 少數病變內鈣化,15,16,腹膜后粘液性脂肪肉瘤,17,脂肪肉瘤：見脂肪密度及索條狀與結節狀軟組織密度影,18,MFH（惡性纖維組織細胞瘤）與脂肪肉瘤并存,19,脂肪肉瘤：見脂肪密度及索條狀與結節狀軟組織密度影,20,平滑肌肉瘤(leiomysarcoma),原發性后腹膜腫瘤中第二位 好見于中年和老年人 病理由細長或輕度肥胖細胞組成；有時呈束狀生長，排列類似纖維肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形態與惡性纖維組織細胞瘤相似。 腫瘤巨大，直徑5CM，圓形或結節狀，假包膜，邊界清 易出血、壞死和囊變。,21,平滑肌肉瘤,巨大腫塊，病變中央多見不規則廣泛壞死，厚壁囊性腫塊 富血供腫瘤；增強環形強化 較小平滑肌肉瘤均勻肌肉密度。 肝臟轉移：典型牛眼征象 鈣化少見,22,平滑肌肉瘤,特點： 巨大腫塊 廣泛壞死 環形強化 肝內轉移典型牛眼征象,23,平滑肌肉瘤,與其他腹膜后腫瘤的不同只處在于： 平滑肌肉瘤邊緣較清楚，形態較規則，比其他惡性腫瘤更容易壞死、囊變。,24,平滑肌肉瘤： 見大片壞死,25,男性，64歲，腹膜后 平滑肌肉瘤,CT掃描示：左側腹膜后見一巨大囊實性腫塊，中央壞死明顯，可見壁結節，增強實性成分中度強化，病灶邊緣清。,26,惡性纖維組織細胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）,為一組來源于間葉組織的惡性腫瘤，其成分多樣，主要是組織細胞、成纖維細胞 根據MFH組織成分不同，可分為多形性型、粘液樣型、巨細胞型和炎癥型4個亞型,27,惡性纖維組織細胞瘤,主要由組織細胞和惡性成纖維細胞組成， 多見于中老年人，男性多于女性 位置深在，且周圍組織間隙較大，腫瘤往往較大，直徑常見為510cm 臨床常表現為腹部腫塊和腹痛 惡性程度高，預后差，術后易局部復發,28,惡性纖維組織細胞瘤,腫塊多較大，類圓形或分葉狀，邊緣多較清楚 軟組織密度，類似或稍低于正常肌肉密度 易侵犯周圍組織器官，浸潤性生長 增強除壞死與鈣化部分呈中高度強化 常伴壞死及不定形鈣化，可能為腫瘤基質內聚集骨軟骨化生病灶所致，可作為診斷本病的線索 腫瘤內常局灶性出現席紋狀或車輪狀結構:軌道征 MRI：成分復雜，含有實質部分、囊變、出血、黏液間質及纖維組織等，MRI表現復雜。T2WI “水果盤征”為惡性纖維組織細胞瘤的特征性改變。,29,惡性纖維組織細胞瘤,果盤征,30,左側腹膜后惡性纖維組織細胞瘤,CT掃描顯示“軌道征”,31,惡性纖維組織細胞瘤,特點： 巨大腫塊 中心壞死 伴鈣化，果盤征，軌道征,32,神經鞘起源腫瘤 （神經鞘瘤、神經纖維瘤）,占腹膜后腫瘤約6%16.7% 一般無明顯臨床癥狀 神經鞘瘤常有包膜，并可伴有出血、囊變,33,神經鞘起源腫瘤,鏡下一般包括富細胞的Antoni A區和少細胞、含較多粘液樣成分的Antoni B 區。 Antoni A、B區是MRI上形成靶征的原因。 AntoniA 區呈實性信號, Antoni B區接近囊性信號, 增強掃描時, Antoni A區強化常較Antoni B 區明顯。當AntoniA區主要位于病變中心, 而Antoni B 區位于周邊時, T2W I可表現為“靶征”。 神經纖維瘤也可顯示“靶征”, 反映組織中心為致密神經組織, 周圍為粘液變性 神經鞘瘤更多表現為含薄層高信號環,34,神經鞘瘤,Antoni A,Antoni B,35,神經鞘瘤（神經纖維瘤）,特點 靶征 神經鞘瘤常有包膜，纖維瘤常無包膜 神經鞘瘤高信號環薄，神經纖維瘤高信號環相對較厚。,36,神經節細胞起源的腫瘤,分類： 神經節細胞瘤（良性） 神經母細胞瘤（惡性） 神經節母細胞瘤（中度惡性） 部位： 腎上腺 沿椎旁及椎前交感鏈的任何部位,37,神經節細胞起源的腫瘤,神經母細胞瘤，神經節母細胞瘤：最常見于嬰兒及兒童 神經節瘤：常發生于青少年及較年輕的成人，僅有10左右發生于兒童,38,神經節細胞瘤,圓形、卵圓形、新月形或分葉狀腫塊 邊界清楚 平掃較均勻的低密度，低于肌肉，有時易誤為囊腫（含有大量的粘液基質） 約20%有鈣化，分散的或針尖樣鈣化；而神經母細胞瘤中的鈣化為無定形或粗糙鈣化 腫瘤傾向于部分或完全包繞大血管生長，但無管腔受壓或輕度受壓：類似于神經母細胞瘤,39,神經節細胞瘤,6、 增強可輕度-中度-重度強化,但增強 的一個重要特點是出現不均勻性延遲強化,?,腫瘤內含有較多的粘液基質,從而出現在細胞外間隙對比劑的延遲逐漸聚集,同時也是平掃為較低密度的原因,40,神經節細胞瘤,T1WI：較均勻的低信號，低于肝臟 T2WI：中高信號，依賴于所含基質和細胞數之比及所含膠原纖維的量，其特點之一是T2WI上曲線樣低信號帶，代表了腫瘤內縱橫交錯的不規則排列的Schwann細胞和膠原纖維-漩渦征 增強后，同樣表現為延遲強化,41,M,20,左側腎上腺節細胞瘤,42,M，24，左側腹膜后節細胞瘤,T1WI低信號，T2WI高信號，內見低信號分隔，呈車輪狀 強化不明顯，中心見小片狀強化,43,腹膜后椎體前方節細胞瘤 突入椎管內,44,平掃CT值30hu,腎上腺神經節細胞瘤,45,增強CT值33hu,46,延遲CT值38hu,47,神經節細胞瘤,特點： 腫瘤內分散的或針尖樣鈣化； T2WI腫瘤內可見低信號分隔影，典型 呈“車輪狀”或“漩渦狀”改變。 平掃一般密度偏低，增強后輕-中度強化并出現延遲強化,48,副神經節瘤,副神經節瘤是發生在副神經節的腫瘤，一般分布與副神經節的分布相當 副神經節瘤可分為交感神經副神經節瘤和副交感神經副神經節瘤兩大類。,49,副神經節瘤,副交感神經副神經節瘤（化學感受器瘤）罕見，頸動脈體瘤、頸靜脈鼓室副神經節瘤、迷走神經副神經節瘤、喉副神經節瘤和主動脈-肺副神經節瘤等 交感神經副神經節瘤：嗜鉻細胞瘤（腎上腺髓質發生），腎上腺外副神經節瘤,50,副神經節瘤,副交感神經副神經節瘤,交感神經副神經節瘤,嗜鉻細胞瘤,異位嗜鉻細胞瘤,化學感受器瘤,51,副神經節瘤,副交感神經副神經節瘤：3040歲，僅1有功能 交感神經副神經節瘤：2050歲；約25 70 兒茶酚胺分泌過多,52,交感神經副神經節瘤（異位嗜鉻細胞瘤）,好發腎門附近及主動脈旁 發生年齡：常見于20-50歲，男性略優勢 大于10%發生于腎上腺外，10%惡性 惡性：一定的侵襲性，生長迅速，腫塊5cm以上，密度或信號不均，可見出血、囊變、壞死，可見鈣化；增強后明顯不均勻性強化 良性：信號或密度均勻，邊緣光整的類圓形塊影，直徑24cm，對周圍結構無侵犯，明顯強化,53,右側腎上腺副節細胞瘤,54,腎門旁嗜鉻細胞瘤,術后一年腹膜后淋巴結轉移,55,畸胎瘤,多見于嬰兒和兒童。 常位于腹膜后上部的脊柱中線，臨床有腹部包塊及腹痛，背痛等癥狀。 腫瘤由三個胚層來源的成熟組織構成，為多房或單房，表面光滑。可見毛發，牙齒和骨組織等。 少數腹膜后囊性畸胎瘤可發生惡變，惡變成分多為上皮成分：如鱗狀細胞癌，腺癌等，并可發生轉移。,56,畸胎瘤,腫瘤大小差別較大，邊緣清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混雜信號，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，脂肪壓抑成像對診斷有幫助。 CT可見液性、脂肪性、軟組織、牙齒骨化或鈣化影。有時可見脂液平 周圍境界不清或病灶內見氣體影提示合并感染可能 良性畸胎瘤與腹膜后其他腫瘤容易鑒別。但惡性畸胎瘤須與其他間葉組織腫瘤鑒別。,57,58,內容,定義及一般情況 分類 各種腫瘤的影像學表現 診斷 定位 定性 小結,59,定位診斷,腹膜后腫瘤的準確定位： 對解剖知識的要求 多個層面、多個斷面綜合觀察 直接征象和間接征象：起源、推移,60,定位腹膜后器官向前移位,腹膜后粘液囊腺瘤、脂肪肉瘤：升結腸前移,61,定位腹膜后器官旋轉移位,腎臟順、逆時針,橫紋肌肉瘤,脂肪瘤,62,定位腹膜后主要血管和分支的移位、包埋,淋巴瘤： 腹主動脈前移，主動脈與脊柱間隙增大,肝后下腔靜脈、腎靜脈、腹主動脈、SMV及SMA等前移,63,定位腰大肌情況模糊,腰大肌情況模糊，周圍脂肪、受侵犯,64,定位排除器官起源,鳥嘴征,鳥嘴征（+） 腫瘤起源于器官,鳥嘴征（-） 腫瘤不起源于器官,65,定位排除器官起源,胰腺粘液性囊腺癌,鳥嘴征（+） 腫瘤起源于器官,66,定位排除器官起源,鳥嘴征（-） 腫瘤不起源于器官,67,定位排除器官起源,器官嵌入征：當腫瘤對鄰近可塑形器官（如胃腸道、下腔靜脈）壓迫形成新月形，說明起源于器官外；當鄰近器官看來部分嵌入腫瘤內，說明腫瘤起源于受累的器官,十二指腸胃腸道間質瘤,68,定性診斷,臨床情況，患者年齡 腫瘤的生長部位與方式 腫瘤的大小、形態 腫瘤的血供：動態增強 腫瘤的質地、組織成分與影像特征 具特征性的影像表現：特異征象 良惡性鑒別,69,年齡,兒童：橫紋肌肉瘤，畸胎瘤 青少年：橫紋肌肉瘤，節細胞神經瘤 成年人：神經鞘瘤，節細胞神經瘤 中年和老年人：轉移瘤，其它,70,脂肪類腫瘤常生長在腎周間隙 神經類腫瘤好發于脊柱旁 節細胞神經瘤、副神經節瘤發生在腹主動脈前腸系膜動脈后下方 畸胎瘤多在腹膜后間隙上部、腎臟上方 淋巴瘤及轉移瘤多圍繞大血管生長,形成“包埋”征象 侵襲性纖維瘤向周圍組織浸潤性生長，淋巴管瘤有沿縫隙生長的特性,生長部位與方式,71,腫瘤的大小,無特異性 多數惡性間葉組織腫瘤較大，發現時直徑常達10cm 以上。 良性神經鞘瘤及嗜鉻細胞瘤較小，一般直徑不超過5cm 畸胎瘤直徑多在10cm左右,72,腫瘤的形態,圓形、類圓形多見于間葉組織的肉瘤、神經源性腫瘤和畸胎瘤 不規則形的有淋巴管瘤、脈管源性腫瘤、侵襲性纖維瘤及部分肉瘤、淋巴瘤、轉移瘤,73,腫瘤的血供-動態增強模式,模式一：無強化，見于良性腫塊，如脂肪瘤、淋巴管瘤、囊腫和血腫 模式二：早期強化，快速流出，常見于多數惡性腫塊 模式三：早期強化，緩慢流出（或無明顯流出），見于良性腫塊，血管肌脂瘤、巨大淋巴結增生癥 模式四：延遲強化，常見于良性腫塊，如神經原性腫瘤、硬纖維瘤、血管瘤、平滑肌瘤和少數惡性腫塊，如一些粘液樣脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性淋巴瘤,74,腫瘤的質地與影像特征,實性,囊性,囊實性,脂肪肉瘤、纖維類腫瘤 神經纖維瘤 肌纖維母細胞瘤 精原細胞瘤及淋巴瘤 等,CT:軟組織密度，不同程度強化 MR：T1多低少等，T2高或稍高 不規則強化,單純囊腫 囊性淋巴管瘤 囊性畸胎瘤 等,CT,MR 表現為 一般囊性 的特點,多見，多為腫瘤內 不同程度的出血、囊變所致, 平滑肌類腫瘤、嗜鉻細胞瘤 神經鞘瘤、畸胎瘤,CT:軟組織密度中不規則 低密度 MR：T1低中更低或高，T2 稍高中更高，均為實性強化， 囊性不強化,75,組織成分鈣化,多見：神經母細胞瘤7580%、畸胎瘤、惡性纖維組織細胞瘤25%，神經節細胞瘤，血管類腫瘤 少見：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤 T1WI、T2WI均為低信號,76,組織成分鈣化,MFH與脂肪肉瘤并存,77,組織成分脂肪,多見：脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤，畸胎瘤等 起源實質性臟器：髓脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤（AML） T1WI明顯高信號，T2WI中度高信號，脂肪抑制圖像上為低信號,78,組織成分脂肪,脂肪瘤,79,分化好的脂肪肉瘤,80,成熟畸胎瘤,81,In-phase同位相,Out-phase,+c,CT,MR,髓脂肪瘤：一種由成熟的脂肪細胞和造血組織組成的不常見的良性腫瘤，典型發生在腎上腺,82,髓脂肪瘤,83,血管平滑肌脂肪瘤（AML）,AML是由脂肪、平滑肌和厚壁血管組成的良性腫瘤，通常以脂肪成分為主，絕大多數起自腎皮質。 大的外生性AML與腎周脂肪肉瘤相鑒別： 腎實質缺損、內部增粗的血管支持診斷前者，并常并發出血,84,外生性AML,85,腎血管平滑肌脂肪瘤伴出血,86,組織成分粘液基質,病理上是富含酸性粘多糖的粘液基質 CT上低或稍低密度，MR上呈稍長T1長T2信號 含粘液基質的腫瘤包括神經源性腫瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性MFH,87,神經鞘瘤,神經節瘤,88,組織成分膠原纖維,T1WI、T2WI均為低信號 增強延遲強化,硬纖維瘤,89,組織成分壞死,最常見于平滑肌肉瘤，其次惡纖組、橫紋肌肉瘤,+C,T2WI,90,組織成分壞死,血供極豐富的腫瘤有時含出血性壞死，顯示液液平面,91,組織成分小圓細胞,在T2WI上常表現為相對低信號，代表致密堆積的小圓形細胞，淋巴瘤是最常見的由小圓形細胞構成的腫瘤,淋巴瘤,92,特異征象靶征,由T2WI中心低或中等信號強度，周圍環繞高信號環組成，組織病理學這種表現與中心纖維組織和周圍粘液樣組織相對應，常見于神經纖維瘤和神經鞘瘤,93,特異征象靶征,明顯高信號位于周邊，中等信號位于中心，增強后中心強化明顯,94,特異征象靶征,95,特異征象水果盤征,是實性成分、囊性變、出血、粘液基質和纖維組織混合的結果，表現為在T2WI上低、等、高信號混合鑲嵌，通常見于惡性MFH、滑膜肉瘤和尤文肉瘤（PNET）,MFH,96,特異征象漩渦征,表現為T2WI腫塊內直線或曲線樣低信號結構