風濕熱和風濕性心臟病,倪 偉 龍華醫院西醫內科教研室,風濕熱,定義:一種與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關的自身免疫性疾病。主要病變為全身性結締組織非細菌性炎癥，以心臟、關節和皮膚受累最為顯著。偶可出現中樞神經系統病變，反復風濕活動易導致慢性風濕性心臟病 好發地區:寒冷和潮濕的地區， 年齡:初次發作多在515歲。 流行病學:近年發病率顯著下降，嚴重程度亦減輕。,病因和發病機制,與A族乙型溶血性鏈球菌感染密切相關，但并非A族乙型溶血性鏈球菌直接作用的結果 目前認為風濕熱是一種自身免疫性疾病。 鏈球菌菌體及其代謝產物具有高度的抗原性，特別是細胞壁上的M蛋白、C多糖。鏈球菌感染時，體內產生的抗體作用于鏈球菌本身及心瓣膜等人體組織引起病變。因為人體組織與細菌之間存在交叉反應抗原，激發體內異常的體液免疫和細胞免疫，引起風濕熱發病。 也有認為風濕熱可能與病毒感染有關。,病理,全身結締組織非細菌性炎癥 病變過程分三期：變性滲出期：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解、變性。此期持續約12個月。增生期：出現風濕性肉芽腫或稱為風濕小體，這是確診的病理依據，且為風濕活動的標志。此期持續約34個月。硬化期：肉芽腫進一步纖維化，形成瘢痕。相當于臨床上的靜止期，持續23個月。 自然病程約46月，反復發作，新舊病變多同時并存，關節和心包以滲出為主，病變可完全吸收；瘢痕形成主要限于心內膜（特別是心瓣膜）和心肌。,臨床表現-全身癥狀,發病前13周多數患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。 起病有急有緩，以不規則的輕、中度發熱為多見，少數呈弛張型高熱，伴有多汗、乏力、面色蒼白、精神萎靡、食欲不振、心動過速等。 兒童常有鼻衄和腹痛。,臨床表現-心臟炎 本病最重要的臨床表現。,心肌炎 可有下列一種或多種表現： 竇性心動過速：心率常在100140次/分之間，與體溫升高不成比例，熱退后或睡眠時心率仍快； 心臟擴大：常呈雙側性，心尖搏動彌散微弱； 心音改變：第一心音常減弱，心衰者可有舒張期奔馬律 心臟雜音：二尖瓣區可有2/6級以上收縮期雜音和輕微舒張期雜音； 心律失常：如早搏、陣發性心動過速和房室傳導阻滯等 心力衰竭：多見于兒童，預示病情嚴重。,臨床表現-心臟炎 本病最重要的臨床表現。,心內膜炎 常較心肌炎晚。 既往無其他心臟病史，新近出現的心尖區收縮期雜音為2/6級以上、吹風樣、音調較高、占時長、向左腋下傳導，不隨體位及呼吸而改變，可伴第一心音減弱,二尖瓣區舒張中期雜音（Carey-Coombs雜音）為短促、柔和、低調的雜音；主動脈瓣區的舒張早期雜音，高調、嘆息樣、遞減型、深吸氣前傾坐位更易聞及。以上提示二尖瓣、主動脈瓣已累及。,臨床表現-心臟炎 本病最重要的臨床表現。,心包炎 多與心肌炎、心內膜炎同時并存，為嚴重心臟炎的標志。 可有心前區疼痛。 聽診常有心包摩擦音（纖維蛋白性），持續數小時或數日 可有心包積液（漿液纖維蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。,臨床表現-關節炎,多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大關節； 關節局部紅、腫、熱、痛，活動受限； 具有多發性、游走性、對稱性； 炎癥消退后，關節功能完全恢復而不留畸形。 不典型者僅有關節酸痛，常與氣候變化有關。,臨床表現-皮膚病變,環形紅斑 呈環狀或半環狀，邊緣略隆起，淡紅色，中心膚色正常 時隱時現，變化迅速，多分布于軀干及四肢內側 不癢，不硬，壓之褪色，消退后不留痕跡，原部位反復出現 消退時間12日。 皮下結節 呈圓形或橢圓形、質硬無痛的皮下結節，常見于骨質隆起或伸側肌腱附著處，豌豆大小，與皮膚無粘連，約24周可消退。,臨床表現-舞蹈癥,神經系統（主要是基底節）受累的表現,特點如下: 精神異常，激動不安 面部表情怪異，四肢不自主、無目的、不協調的快速運動，精神興奮時加強，睡眠時消失 肌力減退和共濟失調。,實驗室及其他檢查,血常規:常有輕度紅細胞計數和血紅蛋白含量降低。白細胞計數輕、中度增高，中性粒細胞增多。 ESR:因纖維蛋白原、和球蛋白增高，輕度貧血，ESR可加快。風濕熱伴嚴重心衰時由于肝淤血而制造纖維蛋白的能力減退，血沉也可不快。 CRP:風濕熱患者血清中含有能沉淀肺炎球菌莢膜丙種多糖體的球蛋白，使試驗呈陽性。其意義同ESR，但不受心衰的影響。 粘蛋白:風濕活動時，膠原纖維破壞，血清中的粘蛋白增高。正常為2040mg/L。 血清蛋白電泳:白蛋白減少，2和球蛋白可升高。 咽拭培養:可有A族乙型溶血性鏈球菌培養陽性。,實驗室及其他檢查,血清溶血性鏈球菌抗體測定:只能說明近期有溶血性鏈球菌感染。常用：ASO:大于500u為增高；ASK:大于80u；抗透明質酸酶大于128ku/L。 快速鏈球菌抗原試驗:通常有很高的特異性，但敏感性低，故陰性結果不能除外A族乙型溶血性鏈球菌在咽部存在。 免疫指標檢測:循環免疫復合物檢測陽性，總補體和補體C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴細胞增多，T淋巴細胞減少。 抗心肌抗體:80%呈陽性，持續時間可長達5年。 EKG:在風濕性心臟炎時，以PR間期延長常見；還可有ST段下移，T波低平、雙向或倒置，QT間期延長及過早搏動、陣發性心動過速等心律失常。,診斷無特異的診斷方法，目前主要依據1992年修訂Jones標準,如有A族乙型溶血性鏈球菌感染的依據，同時有兩個主要表現或一個主要表現及兩個次要表現，則表示急性風濕熱的高度可能性。上述主要、次要表現出現越多，風濕熱的可能性越大。,鑒別診斷-類風濕性關節炎,慢性對稱性多發性小關節炎。 發病前無溶血性鏈球菌感染史； 常侵及四肢小關節，特別是掌指關節及近端指間關節；關節腫脹伴疼痛，近端指間關節呈梭形腫脹，有晨僵、類風濕結節；遺留關節畸形，X線顯示關節面破壞，關節間隙變窄，鄰近骨質疏松； 多不侵犯心臟； 血清類風濕因子陽性； ASO多不增高。,鑒別診斷-結核感染過敏性關節炎,體內有其他結核病灶； 結核菌素試驗強陽性； ASO不增高 無心臟受累表現 抗結核治療有效 水楊酸制劑治療無效。,鑒別診斷-亞急性感染性心內膜炎,多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。 患者有發熱、進行性貧血、雜音程度及性質改變、脾腫大、皮膚粘膜瘀點、杵狀指及動脈栓塞現象。 超聲心動圖可發現瓣膜上的贅生物 血培養陽性 抗生素治療有效。,鑒別診斷-病毒性心肌炎,發病前13周常有上呼吸道或腸道病毒感染史 無鏈球菌感染的證據 關節痛不明顯，,鑒別診斷-系統性紅斑狼瘡,多見于青年女性 顏面蝶形紅斑，有肝、腎等多臟器損害 血白細胞和血小板計數減少 抗核抗體陽性 血液和/或骨髓涂片內可找到狼瘡細胞 血清補體C3降低 糖皮質激素及免疫抑制劑治療有效,治療-一般治療,臥床休息，保暖避寒。 無明顯心臟受損表現者，血沉正常后即可起床活動； 有心臟受損者，急性癥狀消失、血沉正常后繼續臥床休息34周。,治療-消除鏈球菌感染,常規給予抗生素以消除咽部鏈球菌感染。 青霉素80萬u肌注，2次/日，共14日。 對青霉素過敏者選用紅霉素0.250.5g，口服，每日4次，共10日。,治療-抗風濕治療,水楊酸制劑:治療本病的最常用藥物，對風濕熱的退熱、消除關節的炎癥和恢復血沉至正常均有較好的效果，對心臟瓣膜病變的形成無明顯預防作用。 常用制劑：乙酰水楊酸（阿司匹林），成人46g/d，小兒0.1g/（kgd）給藥，分34次飯后口服。水楊酸鈉成人68g/d，兒童0.10.15g/（kgd），分34次飯后口服。癥狀控制或2周后劑量減半，再用68周。 副作用：惡心、嘔吐、食欲減退等，可同服氫氧化鋁。消化性潰瘍及哮喘者慎用。 如患者不能耐受水楊酸制劑可用甲氯芬那酸（抗風濕靈）每日0.20.4g，分34次服；或貝諾酯（Benorilate）每日1.54.5g，分3次服。后者對胃刺激較輕。,治療-抗風濕治療,糖皮質激素:用于有心臟損害、不能耐受阿司匹林或阿司匹林療效欠佳者。 強的松1mg/（kgd），分34次口服，23周后開始減量，逐漸減至510mg/d維持，總療程23月。 少數患者停藥后可出現“反跳”現象。即低熱、關節酸痛及血沉加快等，一般持續710日后自行消退，如不消退則為復發。 激素也可與上述抗風濕藥物聯合應用，劑量可為單獨用量的1/31/2。,預防,防治溶血性鏈球菌感染的流行，防寒保暖，避免潮濕，加強體育鍛煉，防止上呼吸道感染。 對急性扁桃體炎進行徹底治療。 慢性扁桃體炎反復急性發作者可在風濕熱靜止后24月行扁桃體切除術。 已患風濕熱者，芐星青霉素120萬u肌注，每月1次，直至風濕熱發作后5年甚至更長。,慢性風濕性心臟病,定義:風濕性心臟炎后遺留的心臟瓣膜病變，也稱風濕性心瓣膜病，屬心臟瓣膜病范疇。 風心病仍是我國常見的心臟病之一 多見于青年女性。,病理,最常累及二尖瓣，依次為主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。 風濕性心臟炎反復發作后，相鄰瓣膜相互粘連，瓣膜增厚、變硬，或瓣環硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄。 瓣膜關閉不全是因瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、縮短和粘連引起。 瓣膜狹窄或關閉不全可單獨出現，但兩者常可同時存在；病變可累及一個瓣膜，或兩個以上瓣膜同時或先后受累。,臨床類型-二尖瓣狹窄,僅60%的患者有風濕熱史。單純二尖瓣狹窄約占風心病的40%。2040歲多見，其中2/3為女性。 病理生理 左房代償期:二尖瓣狹窄時，舒張期左房內血液進入左室障礙，左房內血液增多，左房發生代償性擴張及肥厚以增強收縮，使血流加速而增加通過瓣口的流量，從而延緩左房壓升高。 左房失代償期:左房壓升高，致肺靜脈及肺毛細血管壓相繼升高，管徑擴張，管腔淤血即肺淤血，從而使肺順應性降低。當肺毛細血管壓超過30mmHg時，可致急性肺水腫。 右心受累期:肺靜脈壓及肺毛細血管壓升高，被動性和/或通過神經反射性引起肺小動脈收縮，導致肺動脈高壓；進一步引起肺小動脈內膜及中層增厚，血管腔變窄，,臨床類型-二尖瓣狹窄,臨床表現-癥狀 呼吸困難:開始為勞力性呼吸困難，以后可有夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸，嚴重時為急性肺水腫。 咯血:多為痰中帶血絲，為支氣管粘膜微血管和/或肺泡毛細血管破裂所致。肺靜脈與支氣管靜脈間側支循環曲張破裂時，可致大咯血，血色鮮紅。急性肺水腫時，可咳出或自口鼻涌出漿液性粉紅色泡沫樣痰。并發肺梗死時咯血量較大，多為暗紅色。 咳嗽:頻繁咳嗽，多在夜間睡眠時及勞累后加重。左房壓迫支氣管時為干咳；繼發支氣管或肺部感染時常咳出粘液樣痰或膿痰。 壓迫癥狀:擴張的左肺動脈壓迫左喉返神經引起聲音嘶啞，擴張的左房壓迫食管產生吞咽困難。 右心衰竭:患者可因體循環靜脈淤血而出現食欲不振，惡心、嘔吐，少尿、夜尿增多，肝區脹痛甚至黃疸等癥狀。右心衰竭出現后，肺淤血減輕，原有的呼吸困難可以減輕。,臨床類型-二尖瓣狹窄,臨床表現-體征： 可見兩顴潮紅、口唇輕度紫紺，即“二尖瓣面容”； 兒童期起病者心前區隆起；明顯右室肥厚者心尖搏動彌散、左移。心尖部可觸及舒張期震顫。叩診心濁音界向左擴大，心腰消失而呈梨形。聽診發現心尖區局限性舒張中晚期、低調隆隆樣、遞增型雜音，左側臥位、用力呼氣或體力活動后更清楚。心尖區第一心音尖銳、短促而響亮（拍擊性第一心音），二尖瓣開放拍擊音為緊跟第二心音的短促、清脆的拍擊樣聲音，兩者均見于隔膜型，表示二尖瓣彈性及活動度良好。肺動脈瓣區第二心音亢進、分裂，為肺動脈高壓的表現。 嚴重的肺動脈高壓引起肺動脈及瓣環擴張，可導致相對性肺動脈瓣關閉不全而出現肺動脈瓣區舒張期雜音（Graham-Steell雜音），此雜音為高調遞減型舒張早期或早中期雜音，呼氣末增強。明顯右室肥大引起相對性三尖瓣關閉不全時，可在三尖瓣區聞及收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強，可向心尖區傳導； 右心衰體征:頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下垂性凹陷性水腫、紫紺等。,臨床類型-二尖瓣狹窄,輔助檢查 EKG:輕度狹窄者可正常。典型改變為左房大、電軸右偏及右室肥大，可有房顫。左房大表現為P波增寬伴切跡（二尖瓣型P波）和/或V1導聯P波終末電勢（ptfV1）-0.04mms。 X線:典型改變為左房大、右室肥大，左心耳明顯增大；主動脈球縮小；二尖瓣葉可有鈣化；肺淤血和肺間質水腫等。 心超:是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的方法。 心導管檢查:右心室、肺動脈及肺毛細血管壓力增高，肺循環阻力增大，心排血量降低。穿刺房間隔后可直接測定左心房和左心室壓力，左心房與左心室有舒張期壓力階差。,臨床類型-二尖瓣狹窄,診斷 如有二尖瓣區隆隆樣舒張中晚期雜音及左心房大的證據，即可診斷為二尖瓣狹窄； 若有風濕熱病史則更支持風心病二尖瓣狹窄。 超聲心動圖檢查可確診。,臨床類型-二尖瓣狹窄,鑒別診斷 左房粘液瘤:最常見的原發性心臟良性腫瘤，腫瘤蒂一般附著于房間隔。癥狀與體征隨體位而改變、且為間歇性，可發現“腫瘤撲落音”，無開瓣音；常為竇性心律，無風濕熱病史，有昏厥史，易有反復動脈栓塞現象。超聲心動圖可見左房內有云霧狀光團往返于左房和二尖瓣口之間。 二尖瓣相對性狹窄:擴張型心肌病、左至右分流的先天性心臟病、嚴重的主動脈瓣或二尖瓣關閉不全等，均可致左心室顯著增大，產生相對性二尖瓣狹窄，出現舒張期雜音，但常無第一心音增強及開瓣音。超聲心動圖檢查有助于區別。 肺結核或支氣管擴張咯血:二尖瓣狹窄伴咯血時需與咯血常見疾病相鑒別。肺結核咯血常有肺結核病史，可有低熱、盜汗、乏力等結核中毒癥狀，胸片有結核病灶，痰中可找到結核桿菌。支氣管擴張咯血可有慢性咳嗽或咳膿痰史，心臟無病理性雜音，支氣管碘油造影可確診。,臨床類型-二尖瓣關閉不全,50%以上同時伴二尖瓣狹窄。單純二尖瓣關閉不全多見于男性，約占3/5。 病理生理 左室收縮時大部分血液進入主動脈，部分血液經關閉不全部位返流入左房；左室舒張時，較正常更多的血液進入左室，導致左室舒張末期容量增大，從而引起左房大、左室大。 左心衰竭時，左室舒張末期壓增高，左房壓也增高而產生肺淤血，繼而肺動脈高壓、右室肥大和右心衰。,臨床類型-二尖瓣關閉不全,臨床表現-癥狀 輕度二尖瓣關閉不全可無癥狀。 心排血量減少時有疲乏、心悸，肺淤血時有呼吸困難，但急性肺水腫及動脈栓塞遠較二尖瓣狹窄少。 后期也可出現右心衰的癥狀。 臨床表現-體征 心尖搏動增強呈抬舉性，向左下移位，范圍增大；偶可觸及收縮期震顫。心濁音界向左下擴大，后期因右室肥大也可向右擴大。心尖區可聞及響亮、粗糙、音調較高的3/6級或以上的全收縮期吹風樣雜音，常向左腋下、左肩胛下部傳導，吸氣時減弱、呼氣時增強，雜音常掩蓋第一心音，肺動脈瓣區第二心音正常或亢進、分裂，因舒張期大量血流入左室，心尖區常有第三心音出現。,臨床類型-二尖瓣關閉不全,輔助檢查 EKG:早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及勞損。 X線:左心室和左心房增大。可有肺淤血、肺動脈高壓，右室增大，主動脈球正常或略小。 心超:M型超聲可測定出左房、左室肥大，室間隔及左室后壁運動常增強，前葉振幅增加、EF斜率增速。多普勒超聲能清楚顯示二尖瓣關閉不全時左房內出現的高速異常返流束，并能評定二尖瓣返流的程度。 放射性核素心室造影:可顯示舒張末期血容量增加；從左右心室每搏容量之比，可推算返流程度。 左室心血管造影術:造影劑注入左室后，可迅速在左房顯現，證實有二尖瓣關閉不全存在。 心導管檢查:右心導管檢查，右心室、肺動脈及肺毛細血管壓力增高，肺循環阻力增大；左心導管檢查，左心房壓力增高，壓力曲線V波顯著，心排血量降低。,臨床類型-二尖瓣關閉不全,診斷 心尖區響亮、粗糙、音調較高的全收縮期吹風樣雜音伴左房、左室增大，可診斷為二尖瓣關閉不全，而超聲心動圖檢查可確診。如同時有二尖瓣狹窄、其他瓣膜損害或風濕熱病史，除外其他原因所致二尖瓣關閉不全，可診斷為風心病二尖瓣關閉不全。,臨床類型-二尖瓣關閉不全,鑒別診斷 三尖瓣關閉不全:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清晰，右室擴大顯著時，雜音可移至心尖區，但雜音傳導不會超過腋中線，且吸氣時增強。此外，尚可見頸靜脈搏動及肝臟擴張性搏動。多普勒超聲可在右房內發現來自三尖瓣口的收縮期湍流。 室間隔缺損:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、6肋間最清晰，不向腋下傳導，常伴收縮期震顫。超聲心動圖等檢查可予以鑒別。 相對性二尖瓣關閉不全:發生于高血壓性心臟病、主動脈瓣關閉不全、心肌炎、擴張型心肌病、貧血性心臟病等，均可在心尖區或心前區聽到比較響亮的收縮期雜音，伴有左室擴大及二尖瓣環擴大，但二尖瓣無增厚及鈣化。超聲心動圖等檢查可發現各疾病的特征性表現。 二尖瓣脫垂綜合征:大都為原發性，也可由多種疾病引起，如馬方綜合征、心肌病等，主要為瓣膜的粘液樣變。當心臟收縮時，二尖瓣即脫垂入左心房而形成二尖瓣關閉不全，可在心尖區聞及收縮中晚期喀喇音，伴有收縮晚期雜音并廣泛放散。M型超聲心動圖可見“吊床樣”圖形等特征性改變。,臨床類型-主動脈瓣關閉不全,多見于男性，約占2/3。多數患者同時有二尖瓣病變。 病理生理 左室先擴大隨后肥厚，因左室收縮末期壓不增加，左房及肺靜脈壓也不增加，故左心衰出現甚晚，最后也可引起右心衰。 左室搏出量增大、收縮壓增高，主動脈內血液返流回左室使舒張壓降低，故脈壓差增大并有周圍血管征。 舒張壓降低、冠狀動脈供血不足，左室內壓增加、心臟擴大等因素引起心肌耗氧量增加，均可產生心肌缺血和左室功能惡化。,臨床類型-主動脈瓣關閉不全,臨床表現-癥狀 輕度主動脈瓣關閉不全早期常無癥狀，重者可有心悸、頭部搏動感和心前區不適；左心衰肺淤血時產生呼吸困難，隨著病情的進展出現右心衰的癥狀。少數可因心肌缺血發生心絞痛，也可因舒張壓過低，快速改變體位時產生眩暈、頭昏等腦缺血表現。 臨床表現-體征 心尖搏動向左下移位、增強呈抬舉樣。心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第3、4肋間可聽到高調、遞減型、吹風樣雜音，在胸骨右緣第2肋間也可清晰聞及，常傳至心尖區，前傾坐位、呼氣末明顯。主動脈瓣區第二心音減弱或消失，心尖區第一心音減弱。返流明顯時可在心尖區聽到低調、柔和的舒張中期雜音（Austin-Flint雜音）。主動脈根部擴大還可致相對性主動脈瓣狹窄而引起主動脈瓣區收縮期雜音。顯著的主動脈瓣關閉不全時，可出現收縮壓增高、舒張壓降低以及脈壓差增大、水沖脈、毛細血管搏動征、槍擊音、Duroziez雙重雜音、頸動脈搏動明顯及隨心搏呈節律性點頭運動等周圍血管征。,臨床類型-主動脈瓣關閉不全,臨床表現-輔助檢查 EKG:電軸左偏，左室肥厚勞損。 X線:左室增大，心影呈靴形，升主動脈擴張、迂曲、延長。透視下可見主動脈和左室搏動振幅明顯增加；左心衰時有肺淤血。逆行升主動脈根部造影可確定主動脈瓣關閉不全并估計其程度。 心超:M型可見舒張期二尖瓣前葉有細顫波，主動脈瓣開放及關閉速度增加，舒張期雙波相距1mm，二尖瓣早期關閉，左室增大，左室流出道增寬，左室后壁及室間隔搏動幅度增加。二維超聲可見主動脈瓣關閉時不能合攏。多普勒超聲可見左室流出道記錄到舒張期返流并估計其程度。,臨床類型-主動脈瓣關閉不全,診斷 根據主動脈瓣第二聽診區有舒張期遞減型吹風樣雜音，左室增大及周圍血管征等，可診斷主動脈瓣關閉不全，超聲心動圖檢查可確診。如有風濕熱病史，或同時有二尖瓣損害，除外其他原因的主動脈瓣關閉不全，可診斷為風心病主動脈瓣關閉不全。,臨床類型-主動脈瓣關閉不全,鑒別診斷 動脈粥樣硬化性主動脈瓣關閉不全:多見于60歲以上的患者，多有動脈粥樣硬化病史，主動脈瓣區第二心音亢進。X線發現主動脈延長增寬且可有鈣化影，不伴有二尖瓣器質性病變。 肺動脈瓣關閉不全:常為肺動脈高壓引起，可聽到Graham-Steell雜音，在胸骨左緣第2肋間最響，沿胸骨左緣向下傳導，吸氣時更明顯。無周圍血管征及血壓改變，常有肺動脈瓣區第二心音亢進、肺動脈高壓體征。多普勒超聲可鑒別。 梅毒性主動脈瓣關閉不全:主要由于主動脈根部擴張所致。發病年齡較晚，多在4060歲。不伴有二尖瓣病變的體征。舒張期雜音在胸骨右緣第2肋間最響。較易發生心絞痛。梅毒血清學試驗陽性，有梅毒感染史。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,風心病主動脈瓣狹窄大都同時有主動脈瓣關閉不全及二尖瓣病損。 病理生理 主動脈瓣狹窄時，左室排血受阻，致左室逐漸呈向心性肥厚。 主動脈瓣嚴重狹窄時心排血量減少，導致主動脈內壓下降，心肌肥厚及左室內壓增高擠壓心室壁內小動脈而使冠狀動脈阻力增加，兩者均可引起冠狀動脈流量減少；左室肥厚、室內壓增加及射血時間延長而致心肌耗氧量增加。因此，主動脈瓣狹窄者常可出現心絞痛。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,臨床表現-癥狀 輕度狹窄多無癥狀。病變加重時，出現疲乏、勞力性呼吸困難。心絞痛與冠心病勞累型心絞痛相似，出現率約50%。部分患者出現暈厥或黑蒙，也有部分患者自覺癥狀尚不明顯而猝死。 臨床表現-體征 心尖搏動呈抬舉樣，可有主動脈瓣區收縮期震顫；第一心音減弱，因左室順應性下降，左房收縮加強而出現S4；胸骨右緣第2肋間聽到響亮粗糙的、噴射性收縮期雜音，向頸動脈及鎖骨下動脈傳導，可伴有收縮早期噴射音；主動脈瓣區第二心音減弱，因左室射血時間延長可出現第二心音逆分裂。重度狹窄者可出現收縮壓下降、脈壓小、脈搏細弱。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,臨床表現-輔助檢查 EKG:左室肥厚伴勞損，可有左房肥大。少數可有左束支傳導阻滯。 X線:單純主動脈瓣狹窄時左室呈向心性肥厚，故心影可正常，到晚期心衰時可有左室大及肺淤血。升主動脈根部常因收縮期血流急促噴射沖擊而有狹窄而后擴張。偶見主動脈瓣鈣化和左房大。 心超:M型可見主動脈瓣開放幅度減小（15mm），瓣葉增厚，主動脈根部擴大，左室后壁及室間隔呈對稱性肥厚，左室流出道增寬。二維超聲可觀察到瓣膜收縮期開放呈圓頂形，瓣口縮小，瓣膜活動受限，左室向心性肥厚，并可確定瓣口面積。多普勒超聲可診斷主動脈瓣狹窄并估計其程度。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,診斷 根據胸骨右緣第2肋間響亮粗糙的噴射性收縮期雜音、收縮期震顫及第二心音減弱，左室增大等可作出主動脈瓣狹窄的診斷，超聲心動圖檢查可確診。 風心病所致者，常同時有主動脈瓣關閉不全及二尖瓣病變。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,鑒別診斷 肥厚梗阻型心肌病:收縮期雜音在心尖與胸骨左緣之間，不向頸部及鎖骨下傳導，不占整個收縮期，很少有收縮期震顫，無收縮早期噴射音。超聲心動圖能發現左室流出道狹窄和非對稱性室間隔肥厚，室間隔與左室后壁厚度之比1.31，二尖瓣收縮期前移，無主動脈瓣狹窄。 先天性主動脈瓣狹窄:無風濕熱病史，年齡很小即有主動脈瓣狹窄的征象且雜音等隨年齡增長而改變。超聲心動圖有助于診斷。,臨床類型-聯合瓣膜病變,風濕性心瓣膜病有兩個或兩個以上瓣膜損害時，稱聯合瓣膜病變，常見的是二尖瓣狹窄與主動脈瓣關閉不全。 在病理生理和臨床上總是以某一瓣膜病變表現較為突出，且相互影響。 二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全時，心尖區舒張期隆隆樣雜音可以減輕，主動脈瓣關閉不全的周圍血管征可以不明顯。 二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄時，二尖瓣狹窄的舒張期雜音和主動脈瓣狹窄的收縮期雜音均減弱。,并發癥,心力衰竭:是風心病最常見的并發癥和死因，約發生于50%70%的患者。感染、風濕活動、妊娠、分娩、過勞、心律失常等為常見誘因，急性肺水腫是重度二尖瓣狹窄的較早期并發癥。 心律失常:以房顫多見，約占風心病的30%40%。患者常先有房早，以后轉為房性心動過速、