格林巴利綜合癥的概述,急性或亞急性特發性多發性神經病 可能與感染有關和免疫機制參與,概念,我國青壯年和兒童多見 有地區和季節流行趨勢,GBS年發病率0.61.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發病年齡(1625 與 4560歲),流行病學,脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸 索型神經病) 我國華北常發生急性運動軸索型神 經病(AMAN)空腸彎曲菌感染常與AMAN有關,流行病學,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關 CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復 常腹瀉停止后發生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關,病因&發病機制,神經根、神經節及周 圍神經節段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞 及巨噬細胞炎性反應 嚴重者累及軸索,病理,病前14周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數日2周達高峰 危重者12d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命,1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,臨床表現（掌握）,數日內對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低或消失, 可 累及腦神經,Landry上升性麻痹,臨床表現,1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺和關節運動覺通常保存 神經根刺激征-少數病例出現 Kernig征Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現,常見雙側面癱 其次是球麻痹 可為首發癥狀,3. 腦神經麻痹,臨床表現,竇性心動過速、心律失常 體位性低血壓、高血壓 出汗增多、皮膚潮紅 手足腫脹及營養障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經紊亂癥狀,臨床表現,特點 (純運動型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現四肢癱 肌萎縮出現早 病殘率高, 預后差,(1) 急性運動軸索型神經病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現,發病與AMAN相似 病情更嚴重, 預后差,(2) 急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN),5. GBS變異型,臨床表現,包括: 全自主神經功能不全 復發型GBS(極少),眼外肌麻痹共濟失調腱反射消失 三聯征,(3) Fisher綜合征,5. GBS變異型,(4) 不能分類的GBS,臨床表現,本病特征性表現(病后23周) 蛋白增高而細胞數正常少數病例CSF細胞數(2030)106/L,CSF蛋白細胞分離,輔助檢查,嚴重病例可見 竇性心動過速和T波改變 QRS波電壓增高(自主神經功能異常 所致),2. ECG異常,輔助檢查,脫髓鞘病變 運動及感覺神經傳導速度減慢-失神經或 軸索變性 早期僅見F波或H反射延遲或消失 (F波異常代表神經近端或神經根損害, 有 助于診斷節段性病變-應檢查多根神經),3. 電生理檢查,軸索損害 遠端波幅減低,輔助檢查,可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤,4. 腓腸神經活檢,輔助檢查,病前14周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性下運動神經元癱 末梢型感覺障礙及腦神經受累 CSF蛋白細胞分離 早期F波或 H反射延遲,1. 診斷,(1) 低血鉀型周期性癱瘓,2. 鑒別診斷,2. 鑒別診斷,病后3周可見CSF細胞蛋白分離, 注意鑒別,(2) 脊髓灰質炎,發熱數日后, 體溫未完全恢復正常時 出現癱瘓 常累及一側下肢 無感覺障礙及腦神經受累,2. 鑒別診斷,神經體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等,(3) 功能性癱瘓,1. 病因治療,(1) 血漿交換(PE),每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復原血容量輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、 6次/w禁忌證: 嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統疾病,治療,成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應用禁忌證-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-發熱面紅(減慢輸液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一線治療,(2) 免疫球蛋白靜脈滴注,治療,1. 病因治療,無條件用IVIG和PE, 可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用 57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d,(3) 皮質類固醇,有爭議通常認為對GBS無效, 并有不良反應,治療,1. 病因治療,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險 在重癥監護病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓10個脊髓節段 者預后不良 合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影響恢復 急性上