1、缺鐵性貧血 (Iron Deficient Anemia, IDA),學(xué)時(shí)數(shù)：1.5學(xué)時(shí),第六篇 血液系統(tǒng)疾病,第三章,1.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。掌握本病的診斷要點(diǎn)，鑒別診斷，治療原則和措施 2.熟悉鐵的代謝 3.了解本病的發(fā)病情況及其預(yù)防,講授目的和要求,講授主要內(nèi)容,IDA的定義 鐵代謝 病因 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療,缺鐵性貧血的定義,鐵缺乏分為：,紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺鐵性貧血（iron deficient anemia, IDA）,貯存鐵耗竭（iron depletion

2、, ID）,認(rèn)識(shí)鐵缺乏癥的三個(gè)階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治 認(rèn)識(shí)IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療,單純性IDA：因機(jī)體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏,非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時(shí)合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤,IDA,正常鐵代謝,鐵在體內(nèi)分布 健康成人體內(nèi)含鐵總量為34.5克 血紅蛋白 65%鐵(約23克) 肌紅蛋白 各種酶 骨髓 30%鐵 (約11.5克) 肝臟 為貯存鐵,5%鐵(約0.150.23克),鐵是人體必需的微量元素,鐵參與機(jī)體代謝： 血紅蛋白的合成 氧運(yùn)輸 DNA合成 電子傳遞,游離

3、鐵有毒害作用 鐵過(guò)多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機(jī)體損傷,鐵的需要量 十二指腸鐵吸收 鐵代謝調(diào)節(jié)機(jī)制,Hepcidin在鐵代謝中起重要作用,Hepcidin是一個(gè)富含半胱氨酸的抗菌多肽 2001年P(guān)ark等從人尿中分離，命名為hepcidin。損傷、感染和炎癥刺激可強(qiáng)烈引起hepcidin表達(dá)增加 Hepcidin基因位于人的19號(hào)染色體上，在肝臟特異表達(dá),食物中的高鐵(Fe3+) 亞鐵(Fe2) 十二指腸細(xì)胞色素b （即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶） 貯存（鐵蛋白內(nèi)） 組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)） 鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細(xì)胞和腸上皮細(xì)胞（均對(duì)hepcidin信號(hào)敏感）,十二指腸腸細(xì)胞膜上的二

4、價(jià)金屬轉(zhuǎn)運(yùn)體1,十二指腸腸細(xì)胞內(nèi),正常鐵吸收,病 因,需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦 2. 鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后 3. 鐵丟失過(guò)多 長(zhǎng)期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等,臨床表現(xiàn),1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn) 2.貧血一般表現(xiàn) 3.組織缺鐵表現(xiàn),舌炎、嘴角炎 反甲 缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征） 神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,血常規(guī)表現(xiàn),中度貧血，呈小細(xì)胞低色素,二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象,巨幼細(xì)胞性貧血“幼核老漿”,巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均

5、增大，核染質(zhì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì),三、鐵代謝,血清鐵64.4mol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度8mg/L,骨髓涂片鐵染色,四、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝,FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHb,鋅卟啉增加也見于鉛中毒、慢性感染、炎癥、惡性腫瘤和鐵幼粒細(xì)胞性貧血，故ZPP增加非IDA所特有,診斷標(biāo)準(zhǔn),血清鐵蛋白12g/L,骨髓鐵染色顯示骨髓小粒 可染鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞15,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%,FEP/Hb4.5g/gHb,血清鐵等指標(biāo)異常,小細(xì)胞低色素性貧血,ID,IDE,IDA,部分典型,舉例： 1. 胃腸道惡性腫瘤伴慢性失

6、血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA，應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時(shí)做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查 2. 月經(jīng)過(guò)多的婦女應(yīng)檢查有無(wú)婦科疾病,病因診斷,只有明確病因，IDA才可能根治,鑒別診斷,與小細(xì)胞性貧血鑒別 1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血 遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血 血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結(jié)合力不低 染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化,鐵幼粒細(xì)胞性貧血,環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布,有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF、HbA2 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和 鐵飽和度常,2

7、.海洋性貧血,慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血 肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱 “慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”,3.慢性病性貧血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的發(fā)病機(jī)制,紅細(xì)胞壽命縮短 鐵代謝紊亂 紅細(xì)胞生成素（EPO）損害 骨髓對(duì)貧血失代償,ACD 診 斷 條 件,1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血 2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)合力（TIBC） 減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%） 3.血清鐵蛋白（SF）增高 4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多 5.血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體水平不升高,ACD與IDA的鑒別,參數(shù) 單位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值 血清鐵 g/dl 70 160 30 30 TIBC g/dl 250 340 400 200 TS % 30 7 15 骨髓細(xì)胞外鐵 + + 0 + + SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常,ACD的治療,1.病因治療，針對(duì)基礎(chǔ)疾病 2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36% 3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時(shí) 4.鐵劑無(wú)效，但缺鐵時(shí)要補(bǔ)充 有葉酸、VitB12缺乏時(shí)要補(bǔ)充,IDA的治療,根除病因，補(bǔ)足貯鐵 1.病因治