1、.,1,葡 萄 膜 病 DISEASE OF THE UVEA,哈爾濱醫科大學第一臨床醫學院眼科醫院 EYE HOSPITAL OF THE 1ST CLINICAL MEDICAL COLLEGE, HMU,.,2,葡萄膜又稱色素膜，其富含色素，血管密集，睫狀體產生房水，所以色素膜一旦發生炎癥不僅影響眼球的營養供應，而且累及前房、瞳孔、晶體、玻璃體。 脈絡膜血流豐富而緩慢，常因致病因子的滯留而發病，視網膜外層營養由脈絡膜供應，故炎癥亦可累及視網膜，使視力減退，甚至失明。 色素膜是由虹膜、睫狀體和脈絡膜三部分組成。在解剖上相互連接，在血液供應上又是同一來源，彼此延續吻合。脈絡膜毛細血管層面積廣

2、，來自全身血流中的多種有害物質都可以與葡萄膜產生反應發病。而葡萄膜疾患也可影響其它部位。,.,3,葡萄膜炎,葡萄膜炎（uveitis）是葡萄膜的炎癥，常反復發作，是常見的致盲性眼病之一。 其原因復雜，分類的方法很多。主要分類方法： （一）按發病部位分 前葡萄膜（anterior uveitis）； 后葡萄膜（posterior uveitis）或脈絡膜炎（choroiditis）； 周邊葡萄膜炎（peripheral uveitis）或睫狀體平坦部炎（pars planitis）； 全葡萄膜炎（panuveitis）。,.,4,（二）按特殊病原體分 結核性葡萄膜炎（tuberculous uv

3、eitis）； 梅毒性葡萄膜炎（syphilitic uveitis）； 麻風性葡萄膜炎（leprosic uveitis）。,.,5,（三）按病程分 急性葡萄膜炎（acute uveitis）； 亞急性葡萄膜炎（sub-acute uveitis）； 慢性葡萄膜炎（chronic uveitis）。,.,6,（四）按滲出物性質分 化膿性葡萄膜炎（suppurative uveitis）： 滲出性葡萄膜炎（effusion uveitis） （1）漿液性葡萄膜炎（serous anterior uveitis）： （2）纖維性葡萄膜炎（filainous uveitis）：,.,7,（五）按病

4、理分 肉芽腫性葡萄膜炎（granulomatous uveitis）：以增殖性病變為主，有結節形成。 非肉芽腫性葡萄膜炎（non-granulomatous uveitis）。,.,8,（六）按病因分 感染性葡萄膜炎：病毒、細菌、原蟲及蠕蟲均可感染葡萄膜而誘發炎癥。 自身免疫性葡萄膜炎 周身疾患并發葡萄膜炎：如風濕病及膠原性血管病，均可能合并葡萄膜炎。 腫瘤性葡萄膜炎： 某些眼內腫瘤或周身腫瘤可并發葡萄膜炎。,.,9,一虹膜睫狀體炎（Iridocyclitis）,虹膜炎（iritis）常與虹膜睫狀體炎同時發病，約占內因性色素膜炎的一半，又稱前葡萄膜炎（anterior uveitis）。絕大多

5、數屬內源性，如風濕性疾病（強直性脊柱炎、幼年型類風濕性關節炎）、潰瘍性結腸炎、結核病、尿道炎及性傳播性疾病等。研究表明，HLA-B27在急性虹膜睫狀體炎中的出現率可高達60%（一般人群中通常不超過6%）。,.,10,Besides the factors of injury, operation, infection, the cause of almost all iridocyclitis belongs to endogenous. By carefully taking history, some correlated systemic disorders may be found o

6、ut, for example, rheumatic disease (ankylosing spondylitis, juvenile rheumatoid arthritis), ulcerative colitis, tuberculosis, sarcoidosis, urethrits as well as venereal disease and so on. In recent years, it is discovered that the occurrence rate of HLA-27 in acute iridocyclitis may get as high as 6

7、0%.,.,11,臨床表現(clinical findings),1自覺癥狀：1）起病急，疼痛，畏光，流淚； 2）視力減退。 2體征：睫狀充血或混合充血（ciliary injection or mixed injection）；房水混濁（aqueous flare）；角膜后沉著物（keratic precipitates），簡稱KP；,.,12,虹膜改變：虹膜因充血水腫而色澤變暗、紋理不清。在房角，滲出物可將虹膜與角膜粘著，稱虹膜周邊前粘連（peripheral anterior synechia of the iris）或虹膜根部于房角處粘連（goniosynechia）。虹膜炎時可出現虹

8、膜結節。結節位于瞳孔緣色素上皮表面半透明者叫Koeppe結節，位于虹膜表面卷縮輪附近者稱為Busacca結節。晚期虹膜炎發生萎縮，形成表面機化膜。 瞳孔縮小，瞳孔光反射遲鈍或消失,.,13,3主要并發癥： 虹膜后粘連；虹膜周邊前粘連 或房角粘連；瞳孔閉鎖；瞳孔膜閉；虹膜膨隆；繼發性青光眼(Secondary glaucoma)；并發性白內障(Complicated cataract); 低眼壓(Low IOP and atrophy )；及眼球萎縮；角膜混濁。,.,14,治療： 1. 及時散大瞳孔(mydriasis) ，防止虹膜后粘連； 2. 類固醇激素可抑制炎癥(corticosteroi

9、d) 、減少滲出； 3.全身應用類固醇激素(systemic treatment )； 4.抗前列腺素藥； 5.并發癥的治療。,.,15,中間葡萄膜炎(Intermediate uveitis),中間葡萄膜炎 是累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部和周邊部視網膜的一種炎癥性和增殖性疾病。以往所稱的“睫狀體平坦部炎”、“后部睫狀體炎”、“玻璃體炎”、“基底部視網膜脈絡膜炎”、“周邊滲出性視網膜炎”和“周邊葡萄膜炎”等，現統一使用中間葡萄膜炎這一名稱。中間葡萄膜炎多見詼30歲以下的年輕人，常累及雙眼，可同時或先后發病。多屬肉芽腫性炎癥。病因不明，由于其炎癥部位隱蔽，發病隱匿，常被忽視。其實發病率較高，我

10、國達11%。,.,16,脈絡膜炎（后色素膜炎）,脈絡膜炎（choroiditis），又稱后葡萄膜炎（posterior uveitis），是指由各種原因引起脈絡膜、玻璃體后部及視網膜組織炎性病變的總稱。由于脈絡膜單獨有睫狀后短動脈供血，故可單獨發病。但因脈絡膜與視網膜鄰接，后者的外層營養又由脈絡膜毛細血管供養，因此，當脈絡膜發炎時，容易波及視網膜引起脈絡膜視網膜炎，甚至視神經視網膜炎；同樣，視網膜炎時也易引起脈絡膜炎（視網膜脈絡膜炎）。,.,17,幾種特殊類型的色素膜炎,一 交感性眼炎（sympathetic ophthalmia） 被認為是指穿通性外傷眼或眼內手術眼（稱誘發眼或刺激眼，exc

11、iting eye），在經過一段時間的肉芽腫性（非化膿性）全葡萄膜炎后，另一眼也發生同樣性質的全葡萄膜炎（稱交感眼，sympathizing eye）。據不同作者認為從眼部受傷或手術到健眼出現炎癥的間隔從2周到2年不等（最早可在10天，最晚可在50年后發病），但大多數在2個月以內發病。是一個在病因、發病機理、患病率、臨床表現，潛伏期等諸多方面說法多、爭議大、無定論的一個病名。,.,18,Some specific types of uveitis,Sympathetic ophthalmia It indicates that the eye which got perforating inj

12、ury or intraocular operation (called exciting eye) undergoes a period of granulomatous panuveitis, then the panuveitis with the same character takes place in another eye (called sympathizing eye). The interval from ocular injury or operation to appearance of inflammation in healthy eye is from tow w

13、eeks to two years (the earliest is in 10 days, the longest is after 50 years). But most have attack within 2 months, the probability of onset over 2 years decreases with the time going.,.,19,二Vogt-小柳-原田綜合征,Vogt-小柳-原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome）是一種累及全身多器官系統，如眼、耳、皮膚和中樞神經的臨床綜合征，主要表現為雙眼彌漫性滲出性葡萄膜炎，

14、同時伴有頭痛、耳鳴、重聽、頸強直以及白發、疏發、白癜風等。腦脊液中淋巴細胞增多。由于病變程度、損害的主要部位和癥狀出現的早晚不同，有的表現為以虹膜睫狀體炎為主（Vogt-小柳綜合征），有的則表現為以雙眼彌漫性滲出性脈絡膜炎為主（原田綜合征）。,.,20,本病好發于3050歲的青壯年，容易發復再發，病程可長達數年。有色人種較白種人多，日本為高發區，占葡萄膜炎門診病人6.8%9.2%，男女受累比率無顯著差別，我國亦為高發區。,.,21,三 Behcet病,Behcet病是一種以反復發作的色素膜炎、口腔潰瘍、皮膚病變、生殖器潰瘍等為特征的綜合征。多為雙眼發病，好發于2040歲的青壯年，男性多于女性，

15、復發率高，有時伴有骨關節及神經系統損傷。 本病在日本、東地中海等地多見。,.,22,四.Fuchs異色性虹膜睫狀體炎,Fuchs異色性虹膜睫狀體炎（Fuchs heterochromic iridocyclitis）的特點有：病因不明，好發于青年，男多于女，單眼患病，起病隱匿。眼部體征主要為：彌漫性虹膜基質萎縮，虹膜顏色變淺，甚至呈半透明狀。細小灰白色KP。不發生虹膜后粘連，也可能有虹膜睫狀體炎的其它臨床表現。一般沒有眼底損害。常見的并發癥為并發性白內障和繼發性青光眼。,.,23,視網膜病(Disease of the retina),視網膜實際上是腦組織的延續，很多神經系統的疾病都有視網膜的

16、改變，如葡萄膜大腦炎，視網膜脊髓炎等。此外，視網膜是由中胚葉來源的血管組織和外胚葉來源的神經組織組成，前者的病變常與全身系統性疾病及血管性疾病有關，后者除與中樞神經系統疾病有關外，,.,24,本身也因神經元的不同而病變各異。視細胞的病變以原發的變性性疾病及營養障礙為主，或受鄰近組織的病變如脈絡膜病變的影響而繼發于脈絡膜疾病。內顆粒層位于深淺兩層毛細血管之間，易受血管病變的影響；第三級神經元則易受中毒和下行性病變的影響。視網膜鄰近組織如葡萄膜、鞏膜、玻璃體等病變均可影響視網膜，一些先天性疾病、遺傳性疾病及退行性疾病也可引起視網膜的病變。,.,25,1.視網膜血管病變 不外視網膜動脈、靜脈及毛細血

17、管系統的病變，比較常見的有動靜脈的栓塞，毛細血管的炎癥等。,.,26,視網膜中央動脈阻塞（central retinal artery occlusion，CRAO）,病因：動脈壁改變及血栓形成； 動脈痙攣； 栓塞；,.,27,(1) retinal artery occlusion retinal artery occlusion is not commonly seen in clinic, but with very serious prognosis. If there is not proper management in time, the results is the loss

18、of vision finally. The cause leading to retinal central artery or its branch occlusion often is the debris exfoliated from atherosclerotic plague of the carotid. A few may be embolism by exfoliated thrombus on the vegetaiton of cardiac valves.,.,28,Or it is due to narrow blood vessel and spasm, vasc

19、ular inflammation, pulseless disease, oral administration of contraceptive or caused by fat embolus at long bone fracture. Sometimes operation of retinal detachment or intraorbital operation may cause it. Recently occasionally, the cases are seen due to injection of prednisolone and other medicines

20、into inferior nasal concha or behind the globe that induce retinal artery occlusion.,.,29,臨床表現：主干栓塞表現為突然失明。分支阻塞則為視野某一區域突然遮擋。有些病人發病前有陣發性黑蒙，但轉瞬即過，多次發作后即成永久失明。眼底：視網膜內層因神經纖維層的缺血、水腫而成灰白色，黃斑區呈櫻桃紅點樣。視網膜動脈變細，血液呈節段狀流動。分支阻塞，,.,30,阻塞區的視網膜的水腫。少有出血改變。FFA可見到視網膜動脈充盈時間延長及無灌注現象。ERG的b波降低或消失，a波超常增大。數周后，視網膜水腫消退，但阻塞區的神經

21、節細胞及神經纖維均已死亡，視網膜萎縮并有色素沉著，血管變細呈白線狀。視神經可出現萎縮。,.,31,治療：視網膜對缺氧極為敏感，一旦發生供血中斷，應在短時間內盡早搶救以挽回部分視力。（1）急診處理： 擴張視網膜動脈緩解痙攣；2）后期處理：急診處理后，視功能有所恢復時，繼續口服血管擴張劑。此外，各種支持藥如維生素類，ATP，輔酶A均可應用。 預后：取決于阻塞部位、程度和時間。,.,32,retinal vein occlusion Retinal vein occlusion is a common fundus disease; its causes are extravascular comp

22、ression, stagnation of venous blood stream as well as impairment of venous vascular inner wall. Extravascular compression is most caused by sclerosis of the central retinal artery or its branches within the optic nerve or at the arteriovenous crossing to compress its neighbor veins. So, it is common

23、ly seen in the elder with hypertension and arteriosclerosis. Stagnation of venous blood stream is seen in the cases with insufficient perfusion pressure or increased intraocular pressure or high blood viscosity.,.,33,So it is often complicated by insufficient blood supply of the carotid, a large qua

24、ntity of blood loss, lower intraocular pressure, glaucoma,erythrocytosis, diabetes, sickle cell anemia and abnormal albumen in the blood and other diseases. Impairment of vascular inner wall is often caused by trtinal vasculitis, so it is commonly seen in the young and diabetic patients.,.,34,視網膜中央靜

25、脈栓塞（central retinal vein occlusion，CRVO）,較CRAO常見。病因：血管外壓迫，靜脈血流淤滯，靜脈管壁損害。 臨床表現：有視網膜中央靜脈阻塞及分支阻塞兩種類型。總干阻塞多位于視乳頭篩板區或篩板后區的總干，視網膜靜脈粗大、迂曲，血管呈黯紅色；視網膜呈現大量的火焰狀出血，靜脈管壁的滲漏引起視網膜廣泛的水腫，視網膜靜脈呈斷續狀埋藏于水腫的視網膜內；嚴重者可見棉絨斑及視乳頭水腫。,.,35,分支阻塞（branch retinal vein occlusion）較總干阻塞為常見，多見于高血壓、動脈硬化的老年人。常為顳上或顳下支栓塞。 熒光血管造影對CRVO的診斷、治療

26、尤其是分型極重要。早期靜脈熒光回流緩慢，充盈時間延長，分支阻塞者可顯示出阻塞的部位。阻塞區毛細血管明顯擴張，造影后期可見毛細血管有明顯的熒光滲漏。,.,36,Clinicallly, according to the different sites of occlusion, it is divided into central retinal vein occlusion (CRVO) and branch retinal vein occlusion (BRVO).,.,37,治療：抗凝纖維蛋白溶解酶：包括尿激酶、鏈激酶、纖維蛋白溶酶、蛇毒抗栓酶等。其中尿激酶無抗原性，使用前不必作過敏試驗

27、，毒性作用較小，故最常用。 抗血小板凝集劑：常用有乙酰水楊酸腸溶片及番生丁。 中藥治療：活血化瘀 激光治療：減少毛細血管滲漏，特別是阻止滲漏液進入黃斑部引起囊樣水腫。,.,38,視網膜靜脈周圍炎（retinal periphlebitis）,多發生于2040歲的男性人群，兩眼多在一年內先后發病，又稱Eales病，是視網膜血管炎的一種。特征為雙眼反復發生的視網膜及玻璃體出血，病因不明。表現為視網膜周邊部小靜脈出血，血管旁有白鞘，病情反復發展。病程較長者，靜脈炎引起廣泛的血管閉塞，致視網膜大面積缺血，新生血管形成，引起更多的出血，繼而誘發嚴重的增殖性玻璃體視網膜,.,39,治療：早期使用皮質類固醇

28、控制炎癥。視網膜周邊部可采用激光封閉病變的血管。玻璃體出血如半年內不能吸收，應考慮玻璃體切割術。,.,40,Coats病,又稱滲出性視網膜炎，多見于男性青少年，少數侵犯成年人，通常侵犯單眼，病程緩慢，呈進行性。本病是一種血管異常，血管內皮細胞屏障作用喪失，致大量血漿滲出于視網膜前、內及下，形成大片狀滲出斑塊，多見于后極部眼底，可導致視網膜的廣泛脫離。病眼在黃斑損害之前，視力不受影響，亦無其他不適。病變多位于后極眼底，面積大小不一，單塊或多塊，形態不規則，呈白色或黃白色，隆起于視網膜血管下方，偶爾可遮蓋部分血管。滲出斑周圍可見暗紅色出血，并有散在或排列成環狀的深層白色斑點。,.,41,眼底變性疾

29、病,原發性視網膜色素變性（primary pigmentary degeneration of the retina） 本病為慢性進行性雙眼疾病，有明顯的家族遺傳性，父母常有近親聯姻史，男性多于女性，約3：2。,.,42,The sorts of retinal degeneration are varied. Clinically the most common one is retinitis pigmentosa. The etiology is unclear, as a kind of genetic disorders; autosomal recessive inheritanc

30、e, dominant inheritance as well as sex-linked recessive inheritance may all be seen. Among the cases of three kinds of genetic defects, sex-linked recessive type is the least, but the most severe. The damage of autosomal dominant inheritance is less severe, whereas the autosomal recessive one is,.,4

31、3,between both types above. Clinically there are not less sporadic cases without genetic evidence. At early stage of ill course, it mainly damages the rods and pigment epithelial cells. Whereas at advanced stage, all the retinal cells and choroidal capillary layer will be impaired.,.,44,臨床表現：夜盲；本病最早

32、出現的癥狀，常于兒童期或青少年時期發生， 暗適應異常； 視野：早期有環行暗點，以后環行暗點向中心和周邊逐漸擴大而成管狀視野。 中心視力：早期正常或接近正常，隨病變發展而逐漸下降，最終失明。,.,45,眼底改變：視乳頭萎縮：發生于晚期，色淡而蠟黃，稱蠟樣視神經乳頭，邊緣稍模糊。 視網膜色素沉著：始于赤道部，色素呈有突起的小點，繼而增多擴大，多呈典型的骨細胞樣，大多位于視網膜血管附近，特別是靜脈前面，可遮蓋一部分血管，或沿血管分布，且多見于血管分支處。以后色素沉著向中心和周邊擴展 。,.,46,眼部并發癥與伴發情況： 1.后極性白內障；為常見的并發癥，一般發生于晚期； 2.約1%3%的病例可并發青

33、光眼，多為開角型。 3.約50%的病例伴發近視。,.,47,治療：尚無特效治療方法。應避免強光，強光可能加速視細胞外節變性，所以必需戴遮光眼鏡。 預后：隱性遺傳患者發病早，病情重，發展迅速，預后差。在30歲左右時視功能已高度不良，50歲左右接近全盲。,.,48,The disease of the optic nerve and pathway,Optic neuropathy optic neuritis papillitis etiology clinical findings:ocular examination fundus examination examination of vis

34、ual field treatment,.,49,視神經及視路病變,視神經炎（optic neuritis） 視神經炎好發于青壯年，40歲以下者占86%，兒童亦不少見，老年人則較少發生。約2/3為雙眼性。病勢大多急劇，對視功能威脅很大，根據炎癥主要損害部位，分成視神經乳頭炎和球后視神經炎兩類。,.,50,視神經乳頭炎（neuropapillitis）,病情急劇，往往數日之內光感消失，病初時，前額部或球后有隱痛及緊束感，此種病狀隨視力壓制障礙而減輕，雙眼失明病例，瞳孔散大，對光反射陰性。如尚存有部分視力，瞳孔可無改變，但對光反射不能持久（跳躍現象）。視野檢測可有中心暗點，傍中心暗點、象限缺損或向

35、心性視野縮小等。紅、綠色視標檢查則更明顯。VEP潛伏時延長。,.,51,檢眼鏡下，視乳頭充血腫脹、輕度隆起，界限模糊。 本病預后欠佳。但也有經合理治療后，能逐漸恢復視力者。 視乳頭炎后，乳頭一般均有不同程度的腿色，表現為蒼白色。是繼發性視神經萎縮。,.,52,球后視神經炎（retrobulbar neuritis）,指眼底沒有改變可見的視乳頭炎癥狀。按炎癥損害部位可分成三種，即球后視神經周圍炎、軸性球后視神經炎及橫斷性球后視神經炎，以軸性視神經炎最為常見,.,53,視神經乳頭水腫（Papillaedema）,又稱淤血乳頭。視乳頭無原發性炎癥的被動性充血水腫。是各種因素導致篩板兩側壓力失調的一個共同體征。 病因：1）顱壓增高： 2）眶壓增高： 3）眼壓下降：,.,54,機理：各種原因致篩板后壓力高于篩板前，引起視神經纖維軸漿回流和靜脈回流障礙。水腫主要出現與組織疏松的篩板前區。正常時眼壓高于球后神經組織壓。,.,55,臨床表現：顱壓增高所致多為雙眼。眼底表現視乳頭充血，境界欠清，病情發展，視乳頭水腫，隆起，高于視網膜面，達3D以上。視網膜靜脈迂曲。視野有生理盲點擴大。,.,56,視神經萎縮（optic atrophy）,視神經