不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病一、前言不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病是一種較為罕見的血紅蛋白病，它主要是由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致其穩(wěn)定性降低，容易發(fā)生變性沉淀，進(jìn)而引發(fā)紅細(xì)胞膜損傷和溶血。作為一名醫(yī)護(hù)人員，在臨床工作中接觸到這類患者時，深感其病情的復(fù)雜性和獨(dú)特性。對其進(jìn)行全面、細(xì)致的護(hù)理查房，有助于我們更好地了解疾病特點(diǎn)，為患者提供更優(yōu)質(zhì)、精準(zhǔn)的護(hù)理服務(wù)，提高患者的生活質(zhì)量，延長生存期。二、病例介紹患者李某，男性，25歲。因反復(fù)面色蒼白、頭暈、乏力伴黃疸3年，加重1個月入院。患者自幼體質(zhì)較差，常感疲倦，活動耐力下降。近3年來，上述癥狀逐漸加重，且出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，尿色加深如濃茶樣。1個月前，因勞累后上述癥狀進(jìn)一步加劇，遂來我院就診。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓110/70mmHg。面色蒼白，皮膚鞏膜中度黃染。心肺聽診未見明顯異常，腹軟，肝脾肋下未觸及腫大。血常規(guī)檢查：血紅蛋白60g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.0×1012/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.0×10?/L，血小板計(jì)數(shù)150×10?/L。外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，形態(tài)異常，可見嗜多色性紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞及球形紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15%。血清總膽紅素56μmol/L，間接膽紅素48μmol/L。血紅蛋白電泳顯示不穩(wěn)定血紅蛋白區(qū)帶異常增寬。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及血紅蛋白電泳結(jié)果，診斷為不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病。三、護(hù)理評估1.健康史評估：詳細(xì)詢問患者家族中是否有類似疾病患者，了解患者的飲食習(xí)慣、生活環(huán)境等，以評估可能的誘發(fā)因素。患者自述家族中無類似疾病史，長期居住在山區(qū)，飲食相對單一，以谷物、蔬菜為主，較少食用肉類及富含鐵的食物。2.身體狀況評估-貧血癥狀：觀察患者面色、瞼結(jié)膜、甲床等部位，評估貧血程度。患者面色蒼白，瞼結(jié)膜及甲床蒼白明顯，活動后心慌、氣短，提示中度貧血。-黃疸情況：注意皮膚鞏膜黃染的程度、色澤變化，以及尿色、糞色的改變。患者皮膚鞏膜中度黃染，尿色深黃，糞色變淺，提示黃疸處于進(jìn)展期。-肝脾情況：定期檢查肝脾大小、質(zhì)地，了解有無肝脾腫大及其變化。目前患者肝脾肋下未觸及腫大，但需密切觀察病情變化。3.心理社會評估：患者因長期患病，對疾病的治療效果及預(yù)后存在擔(dān)憂，情緒較為焦慮。同時，由于疾病導(dǎo)致身體不適，活動耐力下降，影響了其正常的工作和生活，患者感到沮喪和無助。了解患者的心理狀態(tài)后，我們積極與患者溝通，給予心理支持和安慰。四、護(hù)理診斷1.活動無耐力：與貧血導(dǎo)致組織器官缺氧有關(guān)。2.皮膚完整性受損的危險：與黃疸導(dǎo)致皮膚瘙癢有關(guān)。3.焦慮：與疾病長期不愈、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。4.知識缺乏：缺乏不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的相關(guān)知識及自我護(hù)理知識。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.活動無耐力-護(hù)理目標(biāo)：患者活動耐力逐漸增強(qiáng)，能進(jìn)行日常活動而無明顯不適。-護(hù)理措施-休息與活動：根據(jù)患者貧血程度，合理安排休息與活動。囑患者保證充足的睡眠，避免過度勞累。輕度貧血時，可適當(dāng)進(jìn)行散步等輕度活動；中度貧血時，活動量應(yīng)適當(dāng)減少，增加臥床休息時間；重度貧血時，應(yīng)絕對臥床休息。-病情觀察：密切觀察患者活動后的反應(yīng)，如面色、呼吸、心率等變化。若活動后出現(xiàn)心慌、氣短、頭暈等不適癥狀，應(yīng)立即停止活動，給予吸氧，并報告醫(yī)生。-營養(yǎng)支持：指導(dǎo)患者合理飲食，增加富含鐵、蛋白質(zhì)、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)的攝入。建議患者多食用瘦肉、動物肝臟、蛋類、豆類、新鮮蔬菜和水果等食物，以促進(jìn)血紅蛋白的合成，改善貧血癥狀。2.皮膚完整性受損的危險-護(hù)理目標(biāo)：患者皮膚保持完整，無破損、感染等情況發(fā)生。-護(hù)理措施-皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，每日用溫水擦拭皮膚，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂。勤換衣物，選擇柔軟、寬松、透氣性好的棉質(zhì)衣物，減少對皮膚的摩擦。-皮膚瘙癢護(hù)理：告知患者不要搔抓皮膚，以免抓破皮膚引起感染。可遵醫(yī)囑給予止癢藥物，如爐甘石洗劑外涂，以緩解皮膚瘙癢癥狀。-病情觀察：密切觀察皮膚有無黃疸加深、瘙癢加劇、皮疹、破損等情況，如有異常及時報告醫(yī)生并處理。3.焦慮-護(hù)理目標(biāo)：患者焦慮情緒減輕，能積極配合治療和護(hù)理。-護(hù)理措施-心理支持：主動與患者溝通交流，耐心傾聽患者的訴說，了解其內(nèi)心的擔(dān)憂和困惑。給予患者關(guān)心和安慰，讓患者感受到醫(yī)護(hù)人員的支持和鼓勵，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。-健康教育：向患者詳細(xì)介紹不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的病因、治療方法、預(yù)后等知識，使患者對疾病有更深入的了解，減輕其恐懼心理。-社會支持：鼓勵患者家屬多關(guān)心、陪伴患者，給予情感支持。同時，可介紹一些成功治愈的病例，讓患者看到希望，緩解其焦慮情緒。4.知識缺乏-護(hù)理目標(biāo)：患者及家屬能夠掌握不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的相關(guān)知識及自我護(hù)理方法。-護(hù)理措施-健康教育：采用多種形式向患者及家屬進(jìn)行健康教育，如發(fā)放宣傳資料、舉辦健康講座、床邊指導(dǎo)等。講解不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療原則、飲食注意事項(xiàng)、休息與活動要求、病情觀察要點(diǎn)等知識，使患者及家屬對疾病有全面的認(rèn)識。-技能培訓(xùn)：指導(dǎo)患者及家屬掌握正確的服藥方法、注射方法、自我護(hù)理技能等。如告知患者如何正確服用鐵劑、維生素C等藥物，以及如何觀察藥物不良反應(yīng)；指導(dǎo)患者學(xué)會自我監(jiān)測體溫、脈搏、血壓等生命體征，掌握正確的采血方法等。-定期隨訪：定期對患者進(jìn)行隨訪，了解患者對知識的掌握情況及自我護(hù)理情況，及時給予指導(dǎo)和糾正，確保患者及家屬能夠正確實(shí)施自我護(hù)理措施。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.急性溶血危象：這是不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，可導(dǎo)致患者短期內(nèi)貧血、黃疸急劇加重，出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，甚至可危及生命。-觀察要點(diǎn)：密切觀察患者生命體征、面色、神志、尿量等變化，及時發(fā)現(xiàn)急性溶血危象的早期癥狀。若患者出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、面色蒼白、黃疸加深、尿量減少等情況，應(yīng)立即報告醫(yī)生。-護(hù)理措施-緊急處理：立即給予患者吸氧、保暖，建立靜脈通路，遵醫(yī)囑快速輸注生理鹽水、葡萄糖溶液等，糾正水、電解質(zhì)紊亂。同時，遵醫(yī)囑給予糖皮質(zhì)激素、堿化尿液等藥物治療，以減輕溶血癥狀。-病情監(jiān)測：密切觀察患者病情變化，監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，評估治療效果。-心理護(hù)理：急性溶血危象可使患者及家屬產(chǎn)生極度恐懼和焦慮情緒，此時應(yīng)加強(qiáng)心理護(hù)理，給予患者及家屬心理支持和安慰，使其積極配合治療。2.膽石癥：長期溶血導(dǎo)致膽紅素代謝異常，膽汁中膽紅素濃度升高，易形成膽石癥。-觀察要點(diǎn)：注意觀察患者有無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，定期進(jìn)行腹部超聲檢查，以早期發(fā)現(xiàn)膽石癥。-護(hù)理措施-飲食調(diào)整：指導(dǎo)患者低脂飲食，避免食用油膩、辛辣等刺激性食物，以減少膽汁分泌。-疼痛護(hù)理：若患者出現(xiàn)腹痛癥狀，應(yīng)協(xié)助患者采取舒適體位，如半臥位，以減輕腹部張力，緩解疼痛。遵醫(yī)囑給予止痛藥物，觀察疼痛緩解情況。-手術(shù)護(hù)理：對于病情嚴(yán)重需要手術(shù)治療的患者，做好術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后護(hù)理工作。術(shù)前指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸訓(xùn)練、床上排便訓(xùn)練等，術(shù)后密切觀察患者生命體征、傷口情況，保持引流管通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥的發(fā)生。七、健康教育1.疾病知識教育：向患者及家屬詳細(xì)介紹不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，使他們對疾病有全面、深入的了解，提高自我保健意識。2.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者合理飲食，增加富含鐵、蛋白質(zhì)、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)的攝入。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，戒煙戒酒。同時，告知患者飲食要規(guī)律，定時定量，避免暴飲暴食。3.休息與活動指導(dǎo)：根據(jù)患者貧血程度，合理安排休息與活動。強(qiáng)調(diào)休息的重要性，保證充足的睡眠。鼓勵患者適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、太極拳等，但要避免過度勞累。活動過程中如出現(xiàn)不適癥狀，應(yīng)立即停止活動并休息。4.用藥指導(dǎo)：告知患者各種藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者正確服藥。如鐵劑應(yīng)在飯后服用，以減少胃腸道刺激；維生素C可促進(jìn)鐵的吸收，應(yīng)與鐵劑同時服用。囑患者按時服藥，不要自行增減藥量或停藥。5.自我監(jiān)測指導(dǎo)：指導(dǎo)患者學(xué)會自我監(jiān)測體溫、脈搏、血壓、面色、尿量等變化，如發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。同時，告知患者定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，以便及時了解病情變化，調(diào)整治療方案。6.預(yù)防感染指導(dǎo)：由于患者免疫力低下，易發(fā)生感染，因此要指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，勤洗手，勤換衣物，保持皮膚清潔。避免到人員密集的場所，預(yù)防呼吸道感染。注意口腔衛(wèi)生，飯后漱口，早晚刷牙。加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。八、總結(jié)通過對李某患者的護(hù)理查房，我們對不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病有了更深入的認(rèn)識。在護(hù)理過程中，我們針對患者的護(hù)理診斷，采取了相應(yīng)的護(hù)理目標(biāo)與措施，密切觀察并發(fā)癥的發(fā)生，加強(qiáng)健康教育，取得了較好的護(hù)理效果。患者的貧血癥狀得到改善，活動耐力逐漸增強(qiáng)，黃疸有所減輕，焦慮情緒明顯緩解