鐮狀細胞地中海貧血一、前言鐮狀細胞地中海貧血，這是一種復雜且具有挑戰(zhàn)性的血液疾病。作為醫(yī)護人員，我們在日常工作中經(jīng)常會遇到患有各種血液疾病的患者，而鐮狀細胞地中海貧血因其獨特的病理生理機制和臨床表現(xiàn)，始終牽動著我們的心。每一個病例都是一個故事，每一次護理都是一場與病魔的較量。了解這種疾病，掌握科學有效的護理方法，對于提高患者的生活質量、延長生命長度有著至關重要的意義。今天，我們就通過對一位鐮狀細胞地中海貧血患者的護理查房，來進一步深入探討這種疾病的護理要點。二、病例介紹患者小李，12歲，男性。因反復發(fā)熱、貧血、關節(jié)疼痛3年入院。小李自幼體質較弱，經(jīng)常出現(xiàn)面色蒼白、乏力等癥狀。近3年來，上述癥狀逐漸加重，同時伴有發(fā)熱，體溫最高可達39℃，多為不規(guī)則熱，關節(jié)疼痛以膝關節(jié)、踝關節(jié)為主，疼痛呈間歇性發(fā)作，嚴重影響了他的日常生活和學習。家族史：父母非近親結婚，但家族中存在類似貧血癥狀的患者。實驗室檢查：血常規(guī)顯示血紅蛋白（Hb）60g/L，紅細胞計數(shù)（RBC）2.0×1012/L，白細胞計數(shù)（WBC）12×10?/L，血小板計數(shù)（PLT）200×10?/L。外周血涂片可見鐮狀紅細胞。血紅蛋白電泳提示HbF升高，HbA?降低，確診為鐮狀細胞地中海貧血。三、護理評估1.健康史評估詳細詢問患者的發(fā)病過程、癥狀表現(xiàn)、治療經(jīng)歷以及家族遺傳史等。了解到小李自幼就有貧血相關癥狀，且隨著年齡增長逐漸加重，家族中類似病史對明確診斷和遺傳咨詢具有重要意義。2.身體狀況評估-一般狀況：患者面色蒼白，精神萎靡，營養(yǎng)狀況較差，身高體重低于同齡人平均水平。-生命體征：體溫38.5℃，脈搏100次/分，呼吸22次/分，血壓90/60mmHg。發(fā)熱可能與感染或病情活動有關，生命體征的變化提示我們要密切關注患者的病情進展。-貧血相關表現(xiàn)：皮膚黏膜蒼白，瞼結膜、甲床蒼白明顯。由于長期貧血，患者活動耐力下降，稍活動即感心慌、氣短。-關節(jié)疼痛：膝關節(jié)、踝關節(jié)腫脹、壓痛，活動受限。疼痛嚴重影響了患者的日常生活，導致其行走困難，無法正常上學。3.心理社會評估小李性格內向，患病后因身體不適和學習受影響，產(chǎn)生了自卑、焦慮等情緒。他擔心自己的病情會拖累家人，對未來感到迷茫。同時，由于長期住院治療，與家人、同學的交流減少，進一步加重了他的心理負擔。了解到這些情況后，我們意識到心理護理在整個治療過程中的重要性。四、護理診斷1.活動無耐力：與貧血導致組織器官缺氧有關。2.疼痛：與鐮狀細胞阻塞血管、關節(jié)受累有關。3.體溫過高：與感染或病情活動有關。4.營養(yǎng)失調：低于機體需要量：與食欲減退、消化吸收功能障礙及貧血消耗增加有關。5.焦慮：與疾病長期困擾、擔心預后有關。五、護理目標與措施1.活動無耐力-護理目標：患者活動耐力逐漸增強，能進行適量的活動，無明顯心慌、氣短等不適。-護理措施-評估患者活動耐力，制定個性化的活動計劃。初期，鼓勵患者在床上進行簡單的肢體活動，如翻身、屈伸四肢等，每次活動時間不宜過長，以患者不感到疲勞為宜。隨著病情好轉，逐漸增加活動量，如坐起、床邊站立、短距離行走等。-提供安靜、舒適的休息環(huán)境，保證患者充足的睡眠。合理安排護理操作時間，避免在患者休息時進行不必要的打擾。-給予患者富含營養(yǎng)的飲食，增加蛋白質、鐵、維生素等的攝入，以改善貧血狀況，提高機體耐力。定期監(jiān)測血常規(guī)，觀察血紅蛋白水平變化，評估活動耐力改善情況。2.疼痛-護理目標：患者疼痛程度減輕，能夠耐受日常活動，疼痛發(fā)作次數(shù)減少。-護理措施-評估疼痛的部位、性質、程度及發(fā)作頻率，建立疼痛評估記錄。根據(jù)評估結果，采取相應的止痛措施。對于輕度疼痛，指導患者通過聽音樂、看電視等方式分散注意力；對于中度疼痛，可遵醫(yī)囑給予非甾體類抗炎藥，如布洛芬等；對于重度疼痛，及時報告醫(yī)生，給予阿片類藥物止痛，并密切觀察用藥后的反應。-協(xié)助患者采取舒適的體位，減輕關節(jié)壓力。對于關節(jié)疼痛明顯的患者，可使用關節(jié)支具或軟枕進行固定，以緩解疼痛。-進行疼痛相關知識教育，讓患者了解疼痛的原因及緩解方法，增強其自我管理能力。鼓勵患者積極配合治療，保持樂觀的心態(tài)，以減輕疼痛帶來的心理負擔。3.體溫過高-護理目標：患者體溫恢復正常，發(fā)熱期間無驚厥、意識障礙等并發(fā)癥發(fā)生。-護理措施-密切監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。當體溫超過38.5℃時，遵醫(yī)囑給予物理降溫或藥物降溫。物理降溫可采用溫水擦浴、冰袋冷敷等方法；藥物降溫可選用對乙酰氨基酚等。-保持病室空氣流通，溫度適宜，一般保持在22-24℃，濕度在50%-60%?；颊叱龊馆^多時，及時更換衣物，避免著涼。-鼓勵患者多飲水，每日飲水量不少于2000ml，以補充發(fā)熱丟失的水分，防止脫水。觀察患者有無脫水癥狀，如皮膚彈性下降、尿量減少等，如有異常及時報告醫(yī)生。-尋找發(fā)熱原因，如是否存在感染病灶等。協(xié)助醫(yī)生進行相關檢查，如血常規(guī)、血培養(yǎng)等，根據(jù)檢查結果采取針對性的治療措施。4.營養(yǎng)失調：低于機體需要量-護理目標：患者營養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增加，血紅蛋白水平上升。-護理措施-評估患者的飲食情況，了解其飲食習慣和食欲。根據(jù)患者的口味和營養(yǎng)需求，制定個性化的飲食計劃。鼓勵患者多攝入富含蛋白質、鐵、維生素的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等。-增加食物的色香味，以刺激患者食欲。對于食欲減退的患者，可采取少食多餐的方式，每天進食5-6餐。必要時，遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)補充劑，如鐵劑、維生素C等，以促進鐵的吸收。-觀察患者進食情況，定期測量體重，評估營養(yǎng)狀況改善情況。如發(fā)現(xiàn)患者體重持續(xù)不增或下降，及時調整飲食方案，并與營養(yǎng)師溝通，尋求更專業(yè)的營養(yǎng)支持。5.焦慮-護理目標：患者焦慮情緒緩解，能夠正確面對疾病，積極配合治療。-護理措施-主動與患者溝通，建立良好的護患關系。耐心傾聽患者的心聲，了解其內心的擔憂和恐懼，給予情感上的支持和安慰。-向患者及家屬介紹疾病的相關知識、治療方法及預后情況，讓他們對疾病有更全面的了解，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。通過成功治愈的病例分享，鼓勵患者積極面對治療。-組織患者參加一些有益的活動，如讀書、下棋、手工制作等，豐富患者的住院生活，轉移其注意力，緩解焦慮情緒。同時，鼓勵患者與同病房的病友交流，互相鼓勵，共同對抗疾病。-指導患者進行放松訓練，如深呼吸、漸進性肌肉松弛等，幫助患者緩解緊張情緒，減輕焦慮程度。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.急性疼痛危象這是鐮狀細胞地中海貧血最常見的并發(fā)癥之一。當鐮狀紅細胞阻塞血管時，可導致局部組織缺血缺氧，引起劇烈疼痛。密切觀察患者有無疼痛突然加劇、面色蒼白、冷汗等癥狀，一旦出現(xiàn)急性疼痛危象，立即給予止痛治療，并采取相應的護理措施，如吸氧、保暖等，同時做好心理護理，緩解患者的緊張情緒。2.感染由于患者免疫力低下，容易發(fā)生感染。密切觀察患者體溫、血常規(guī)等變化，注意有無咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉等感染癥狀。加強病房管理，保持病室清潔衛(wèi)生，定期進行空氣消毒。嚴格執(zhí)行無菌操作，避免交叉感染。鼓勵患者加強營養(yǎng)，增強機體抵抗力。一旦發(fā)生感染，及時遵醫(yī)囑給予抗感染治療，并觀察用藥效果。3.貧血性心臟病長期嚴重貧血可導致心臟負擔加重，引起貧血性心臟病。觀察患者有無心慌、氣短、呼吸困難、水腫等心力衰竭癥狀。定期監(jiān)測心電圖、心臟超聲等，評估心臟功能。指導患者注意休息，避免勞累，控制輸液速度和量，遵醫(yī)囑給予強心、利尿等藥物治療，以減輕心臟負擔。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹鐮狀細胞地中海貧血的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等。讓他們了解疾病的特點，認識到堅持治療和定期復查的重要性。2.飲食指導強調營養(yǎng)均衡的重要性，指導患者及家屬合理安排飲食。告知他們哪些食物富含鐵、蛋白質、維生素等營養(yǎng)物質，鼓勵患者多食用。同時，提醒患者避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，以免加重胃腸道負擔。3.活動與休息根據(jù)患者的身體狀況，指導其合理安排活動和休息。告知患者適當?shù)幕顒佑兄谠鰪婓w質，但要避免過度勞累。保證充足的睡眠，休息時可采取舒適的體位，以減輕身體不適。4.預防感染向患者及家屬強調預防感染的重要性。指導患者注意個人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣，保持皮膚清潔。避免到人員密集的場所，如商場、超市等。注意保暖，預防感冒。如有感染跡象，應及時就醫(yī)。5.心理調適關注患者的心理狀態(tài)，指導患者及家屬學會應對疾病帶來的心理壓力。鼓勵患者保持樂觀的心態(tài)，積極面對疾病。介紹一些心理調適的方法，如聽音樂、與家人朋友交流等，幫助患者緩解焦慮情緒。6.定期復查告知患者及家屬定期復查的重要性，包括血常規(guī)、肝腎功能、心臟功能等檢查。讓他們了解復查的時間和項目，督促患者按時復查，以便及時調整治療方案。八、總結通過對小李的護理查房，我們對鐮狀細胞地中海貧血有了更深入的認識。這種疾病給患者帶來了身體和心理上的雙重痛苦，作為醫(yī)護人員，我們要全面評估患者的病情，制定個性化的護理計劃，采取有效的護理措施，關注患者的身心健康，幫助他們緩解癥狀，提高生活質量。在護理過程中，我們要密切觀察患者的病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。同時，加強健康教育，提高患者及家屬的自我管理能力，讓他們積極參與到疾病的治療和康復中來。