第頁肝豆狀核變性帕金森病小舞蹈病等神經疾病試卷1.下列關于帕金森病的描述不正確的是A、紋狀體多巴胺一乙酞膽堿失衡與肌張力增高、動作減少等癥狀的產生密切相關B、出現(xiàn)臨床癥狀時紋狀體多巴胺濃度一般降低80%以上C、多巴胺遞質降低的程度與患者的癥狀嚴重度不相一致D、多巴胺替代藥物治療的治療原理是糾正遞質失衡E、抗膽堿藥物治療的原理是糾正遞質失衡【正確答案】：C2.震顫麻痹的患者哪類藥物禁止使用A、金剛烷胺B、抗膽堿能藥物C、單胺氧化酶抑制劑D、多巴胺受體激動劑E、吩噬嚓類藥物【正確答案】：E3.基底節(jié)和大腦皮質受累為主A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：E4.銅代謝障礙可引起A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：B5.Wilson病的主要病變部位A、大腦皮質、基底節(jié)、腦干、小腦B、殼核C、丘腦底核D、黑質、黑質紋狀體通路E、豆狀核【正確答案】：E解析：

Wilson病，又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。該病的主要病變部位是豆狀核，導致銅在體內過度蓄積，特別是在肝臟和大腦中，從而引發(fā)一系列的臨床癥狀。因此，選項E豆狀核是正確答案。6.小舞蹈病與下列哪一種病原體感染有關A、金黃色葡萄球菌B、A型溶血性鏈球菌C、肺炎支原體D、李斯特桿菌E、結核桿菌【正確答案】：B7.角膜邊緣后彈力層及內皮細胞質內棕黃色的細小銅顆粒沉積見于A、帕金森病B、小舞蹈病C、肝豆狀核變性D、亨廷頓病E、抽動穢語綜合征【正確答案】：C8.IT15基因5’端編碼區(qū)內的CAG重復序列拷貝數異常增多可致A、原發(fā)性扭轉痙攣B、帕金森病C、肝豆狀核變性D、亨廷頓病E、小舞蹈病【正確答案】：D9.小舞蹈病的臨床表現(xiàn)不包括A、舞蹈樣動作B、，擠奶婦手法C、肌張力增高D、精神癥狀E、可伴有心臟病【正確答案】：C10.男患，68歲。3年前出現(xiàn)手指發(fā)抖，動作遲緩孿少，小步走路且不穩(wěn)。查體:血壓130/90mmHg，一心肺理診未見異常。面具臉，慌張步態(tài)，步態(tài)不穩(wěn)，指端震顫，肌張力增高，左側肢體肌張力呈齒輪樣增高，頭顱MRI未顯示異常，實驗室檢查未見異常。該患者的診斷為A、亨廷頓病B、帕金森病C、腦動脈硬化D、肝豆狀核變性E、腦梗死【正確答案】：B11.不符合肝豆狀核變性主要臨床表現(xiàn)的是A、錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀B、肝硬化、角膜K-F環(huán)、腎功能損害C、皮膚色素沉著、錐體外系癥狀、肝硬化D、心臟功能損害、錐體外系癥狀、肝硬化E、角膜K-F環(huán)、錐體外系癥狀、肝硬化【正確答案】：D12.關于帕金森病以下的哪項表述是不正確的A、多在中老年期發(fā)病B、主要表現(xiàn)靜止性震顫、運動遲緩和肌強直C、通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)D、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈E、抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者【正確答案】：D13.男患，“歲，行動遲緩，雙手抖動6年。查體:瞬目動作減少，雙上肢靜止震顫，慌張步態(tài)，應首選下列哪種藥物治療A、抗膽堿能藥物一苯海索B、金剛烷胺C、左旋多巴或多巴絲麟D、多巴胺能受體激動劑一澳隱亭E、吩噬嗓類藥物一氯丙嚓【正確答案】：C14.帕金森病的主要病變部位A、大腦皮質、基底節(jié)、腦干、小腦B、殼核C、丘腦底核D、黑質、黑質紋狀體通路E、豆狀核【正確答案】：D解析：

帕金森病的主要病變部位位于黑質和黑質紋狀體通路。黑質是大腦中的一個重要結構，它含有大量多巴胺能神經元。在帕金森病中，黑質中的多巴胺能神經元會發(fā)生退行性病變，導致多巴胺分泌減少。而黑質紋狀體通路是黑質與紋狀體之間的神經連接，它負責將黑質中的多巴胺傳遞到紋狀體，從而調節(jié)運動功能。由于多巴胺的減少，黑質紋狀體通路的正常功能受到破壞，進而引發(fā)帕金森病的運動癥狀，如震顫、肌強直、運動遲緩等。15.下列關于小舞蹈病治療哪一項是不正確的A、舞蹈癥狀可應用地西浮B、應給予糖皮質激素C、病癥輕者可不用抗鏈球菌治療D、舞蹈癥狀可用氯丙嗓E、可應用免疫球蛋白靜脈注射【正確答案】：C16.男患，69歲，患帕金森病，并患前列腺增生，下列藥物中哪一種不宜應用’A、苯海索B、多巴絲拼C、苯海拉明D、金剛烷胺E、澳隱亭【正確答案】：A17.震顫麻痹發(fā)病機制是A、紋狀體中多巴胺含量減少，乙酞膽堿作用相對增強B、紋狀體中乙酞膽堿含量減少，多巴胺作用相對增強C、銅代謝障礙D、紋狀體中多巴胺含量增多，乙酞膽堿含量增加E、紋狀體中乙酞膽堿含量減少，多巴胺含量減少【正確答案】：A解析：

震顫麻痹，即帕金森病，其發(fā)病機制主要涉及神經遞質的不平衡。在正常情況下，紋狀體內的多巴胺和乙酰膽堿保持動態(tài)平衡，共同調節(jié)運動功能。當紋狀體中多巴胺含量減少時，乙酰膽堿的作用會相對增強，導致運動功能失調，出現(xiàn)震顫麻痹的癥狀。因此，選項A“紋狀體中多巴胺含量減少，乙酰膽堿作用相對增強”正確描述了震顫麻痹的發(fā)病機制。18.帕金森病最常見的首發(fā)癥狀A、靜止性震顫B、鉛管樣肌強直C、齒輪樣肌強直D、慌張步態(tài)E、小步態(tài)【正確答案】：A19.男患，20歲，雙手抖動3年。查體:面部表情少，雙手震顫，步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)。治療此病首選的藥物是A、D-青霉胺B、復方左旋多巴C、普蔡洛爾D、抗膽堿醋酶藥E、抗膽堿能藥【正確答案】：A解析：

患者年輕男性，出現(xiàn)雙手抖動、面部表情少、雙手震顫、步行運動遲緩，以及雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)等典型癥狀，高度提示為肝豆狀核變性。肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，治療此病的首選藥物是D-青霉胺，它能夠促進體內銅的排泄，減少銅的蓄積，從而減輕癥狀。20.男患，60歲，表情呆板，運動減少，右手不自主搓藥丸震顫狀。其臨床表現(xiàn)還應包括以下哪項A、肌張力呈折刀樣增強B、肌張力低下C、肌束顫動D、肌張力呈齒輪樣增強E、肌肉萎縮【正確答案】：D21.帕金森病最主要臨床特征是A、震顫，肌張力增高，面具臉B、震顫，肌張力增高，搓丸樣動作C、肌張力增高，運動減少，慌張步態(tài)D、震顫，運動減少，寫字過小征E、震顫，肌張力增高，運動遲緩【正確答案】：E解析：

這道題考察的是對帕金森病主要臨床特征的理解。帕金森病是一種神經系統(tǒng)變性疾病，其主要臨床特征包括靜止性震顫、肌張力增高、運動遲緩以及姿勢平衡障礙。對比選項，我們可以看到：-A選項中的“面具臉”并非帕金森病的主要特征；-B選項的“搓丸樣動作”雖然是帕金森病的特征之一，但不是最主要的；-C選項的“慌張步態(tài)”更多見于腦血管病變或腦萎縮等，并非帕金森病的主要特征；-D選項的“寫字過小征”是帕金森病的特征之一，但同樣不是最主要的；-E選項則完整地列出了帕金森病最主要的三個臨床特征：震顫、肌張力增高和運動遲緩。因此，根據帕金森病的主要臨床特征，我們可以確定E選項是正確的。22.帕金森病A、中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病B、周圍神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病C、神經一肌肉傳遞障礙性疾病D、血清鉀低E、黑質致密區(qū)含黑色素的神經元缺失【正確答案】：E23.男患，“歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體:慌張步態(tài)，記憶力減退不明顯，拇指與示指呈搓丸樣靜止性震顫，“鉛管樣肌強直”，手指扣紐扣、系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小。以下哪項對本病的診斷價值最大A、病史和體格檢查B、肝腎功能和血清銅藍蛋白檢查C、腰穿腦脊液檢查D、抑郁和智能量表測試E、頭顱CT和MRI【正確答案】：A解析：

根據題干描述，患者呈現(xiàn)出的慌張步態(tài)、拇指與示指呈搓丸樣靜止性震顫以及“鉛管樣肌強直”等癥狀，均為帕金森病的典型臨床表現(xiàn)。對于此類神經系統(tǒng)疾病的診斷，病史和體格檢查是至關重要的。病史可以提供疾病的發(fā)展過程和患者的癥狀表現(xiàn)，而體格檢查則能直接觀察到患者的異常體征。這些直接的臨床信息對于確定診斷具有最大的價值。相比之下，肝腎功能和血清銅藍蛋白檢查、腰穿腦脊液檢查、抑郁和智能量表測試以及頭顱CT和MRI等輔助檢查，雖然也能提供一定的診斷信息，但并非針對帕金森病特征性表現(xiàn)的最直接證據。因此，選項A“病史和體格檢查”對本病的診斷價值最大。24.下列哪項不是小舞蹈病的臨床表現(xiàn)A、舞蹈樣動作B、擠奶婦手法C、角膜K-F環(huán)D、精神癥狀E、可伴有心臟病【正確答案】：C25.關于帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的A、腦脊液檢查對診斷頗有價值B、頭部影像學檢查有特征性表現(xiàn)C、一經確診應首選左旋多巴治療D、多巴絲脫是由左旋多巴加節(jié)絲腆組成，療效優(yōu)于左旋多巴E、服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時應立即停藥【正確答案】：D26.男患，17歲，行動遲緩2年。查體:面部表情少，四肢肌張力呈鉛管樣增高，步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)，該患者最有可能的診斷是A、帕金森病B、帕金森綜合征C、特發(fā)性震顫D、小舞蹈病E、肝豆狀核變性【正確答案】：E27.下列哪項不符合小舞蹈病的體征A、舞蹈樣不自主運動B、擠奶婦手法C、肌張力減低D、反射減弱或消失E、寫字過小征【正確答案】：E28.下列哪項不符合小舞蹈病A、成年發(fā)病B、有風濕熱表現(xiàn)C、舞蹈樣動作D、可有共濟失調E、常有精神癥狀【正確答案】：A29.關于小舞蹈病下列哪項表述是不正確的A、是風濕熱在神經系統(tǒng)的表現(xiàn)B、病理可有黑質、紋狀體等部位可逆性炎性改變C、兒童和青少年多見D、即使不治療也可自行緩解E、治愈后不再復發(fā)【正確答案】：E解析：

這道題考察的是對小舞蹈病的理解。小舞蹈病是風濕熱在神經系統(tǒng)的常見表現(xiàn)，主要影響兒童和青少年，其病理特點包括黑質、紋狀體等部位的可逆性炎性改變。雖然部分患者即使不治療也可能自行緩解，但治愈后存在復發(fā)的可能。因此，選項E“治愈后不再復發(fā)”是不正確的表述。30.a-突觸核蛋白基因突變可致A、原發(fā)性扭轉痙攣B、帕金森病C、肝豆狀核變性D、亨廷頓病E、小舞蹈病【正確答案】：B31.下列有關肝豆狀核變性疾病的表述哪項是不正確的A、精神癥狀B、常染色體隱性遺傳C、鐵代謝障礙D、有角膜K-F環(huán)E、有錐體外系癥狀【正確答案】：C解析：

肝豆狀核變性疾病是一種遺傳性疾病，主要涉及銅代謝障礙。針對選項進行分析：A.精神癥狀是肝豆狀核變性疾病可能的表現(xiàn)之一，因為銅在腦內沉積可以導致神經系統(tǒng)癥狀。B.肝豆狀核變性疾病是一種常染色體隱性遺傳病，這意味著該病的遺傳是由一對等位基因中的兩個相同隱性基因共同決定的。C.肝豆狀核變性疾病主要涉及銅代謝障礙，而不是鐵代謝障礙。這是不正確的表述。D.有角膜K-F環(huán)是肝豆狀核變性疾病的一個典型體征，這是由于銅在角膜后彈力層沉積形成的。E.錐體外系癥狀是肝豆狀核變性疾病的常見神經系統(tǒng)表現(xiàn)，因為銅沉積可以影響錐體外系的功能。綜上所述，選項C“鐵代謝障礙”是不正確的表述，因為肝豆狀核變性疾病主要涉及銅代謝障礙。32.下列哪一項不屬于基底節(jié)A、尾狀核B、海馬C、蒼白球D、丘腦底核E、黑質【正確答案】：B解析：

這道題考察的是對基底節(jié)結構的理解。基底節(jié)是大腦中的一個重要結構，包括尾狀核、蒼白球、丘腦底核和黑質。海馬并不屬于基底節(jié)，而是屬于大腦的邊緣系統(tǒng)，與記憶功能密切相關。因此，根據基底節(jié)的組成，可以確定選項B“海馬”是不屬于基底節(jié)的，所以答案是B。33.下列關于小舞蹈病治療哪一項是不正確的A、可適當用鎮(zhèn)靜藥B、病癥輕者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治療C、無論病癥輕重，均應給予水楊酸鈉或潑尼松D、舞蹈癥狀可用氯丙嗓E、治愈后還應定期隨訪【正確答案】：B34.男患，17歲，因學習成績下降3年，步態(tài)不穩(wěn)、食欲欠佳1個月。查體:血壓110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，鞏膜可見黃染，四肢鍵反射活躍，右側指鼻試驗欠穩(wěn)準。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙燈檢查可見角膜內一圈綠褐色環(huán)。其姐有類似癥狀。該患者診斷為A、可確診Wilson病B、癥狀前Wilson病C、很可能為典型Wilson病D、很可能為癥狀前Wilson病E、可能為Wilson病【正確答案】：C35.小舞蹈病的主要病變部位A、大腦皮質、基底節(jié)、腦干、小腦B、殼核C、丘腦底核D、黑質、黑質紋狀體通路E、豆狀核【正確答案】：A解析：

小舞蹈病的主要病變部位涉及大腦皮質、基底節(jié)、腦干及小腦，這些區(qū)域的損害導致了小舞蹈病的典型癥狀，如不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱等。36.下列藥物中治療舞蹈癥狀的是A、DA受體阻斷劑B、DA受體激動劑C、單胺氧化酶抑制劑D、增加中樞DA儲藏的藥物E、左旋多巴【正確答案】：A37.肝臟和基底節(jié)受累為主A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：B38.A組溶血性鏈球菌感染可引起A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：A39.肝豆狀核變性與帕金森病的鑒別在于A、震顫、肌強直、運動遲緩B、角膜K-F環(huán)C、抑郁D、慌張步態(tài)E、陽性家族史·【正確答案】：B40.帕金森病不會出現(xiàn)的體征是A、手搓丸樣震顫B、齒輪樣肌強直C、面具臉D、擠奶婦手法E、慌張步態(tài)【正確答案】：D41.黑質一紋狀體多巴胺能通路受累為主A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：C解析：

這道題考察的是神經系統(tǒng)疾病與其病理機制的關系。黑質-紋狀體多巴胺能通路是大腦中重要的神經傳導路徑，主要涉及運動控制。帕金森病的主要病理特征就是黑質-紋狀體多巴胺能通路的顯著受損，導致多巴胺分泌減少，進而引發(fā)運動障礙。因此，與題目描述最為吻合的是帕金森病。42.下列關于小舞蹈病輔助檢查結果哪一項是不正確的A、血沉加快B、抗鋅球菌溶血素“O'，滴度增加C、血清可檢出神經元抗體D、腦電圖改變無特異性E、頭部MRI檢查無異常【正確答案】：E43.小舞蹈病治療A、用抑制膽堿能活性藥物B、不宜用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物C、用增強多巴胺活勝的藥物D、用丙戊酸鈉或卡馬西平E、用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物【正確答案】：B44.男患，20歲，雙手抖動3年。查體:面部表情少，雙手震顫，步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)。該患者最有可能的診斷是A、帕金森病B、帕金森綜合征C、特發(fā)性震顫D、小舞蹈病E、肝豆狀核變性【正確答案】：E45.偏身投擲運動的主要病變部位A、大腦皮質、基底節(jié)、腦干、小腦B、殼核C、丘腦底核D、黑質、黑質紋狀體通路E、豆狀核【正確答案】：C解析：

這道題考查對偏身投擲運動病變部位的了解。在神經系統(tǒng)中，丘腦底核在運動調節(jié)方面起著關鍵作用。當丘腦底核出現(xiàn)病變時，常導致偏身投擲運動。其他選項如大腦皮質、基底節(jié)、腦干、小腦等，雖也參與運動控制，但不是偏身投擲運動的主要病變部位。所以答案選C。46.肝豆狀核變性與哪種物質代謝障礙有關A、鐵B、銅C、鉛D、一氧化碳E、維生素Biz【正確答案】：B47.長期應用多巴胺受體拮抗劑可引起A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：D48.DYTl基因突變A、原發(fā)性扭轉痙攣B、帕金森病C、肝豆狀核變性D、亨廷頓病E、小舞蹈病【正確答案】：A49.神經細胞質內嗜酸性包涵體見于A、帕金森病B、小舞蹈病C、肝豆狀核變性D、亨廷頓病E、抽動穢語綜合征【正確答案】：A50.小舞蹈病三聯(lián)征是指A、舞蹈樣動作、肌張力減低、共濟失調B、舞蹈樣動作、肌強直、共濟失調C、舞蹈樣動作、偏癱、共濟失調D、舞蹈樣動作、癡呆、共濟失調E、舞蹈樣動作、吞咽困難、共濟失調【正確答案】：A51.MPTP可誘發(fā)A、小舞蹈病B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、遲發(fā)性運動障礙E、亨廷頓病【正確答案】：C解析：

這是一道考察藥物與疾病關聯(lián)的知識點。MPTP，即1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶，是一種神經毒素，能選擇性破壞黑質多巴胺能神經元，從而誘發(fā)帕金森病。根據這個知識點，我們可以分析每個選項：-A選項（小舞蹈病）：這是一種與鏈球菌感染有關的神經系統(tǒng)疾病，與MPTP無關。-B選項（肝豆狀核變性）：這是一種遺傳性銅代謝異常的疾病，同樣與MPTP無關。-C選項（帕金森病）：如前所述，MPTP能誘發(fā)帕金森病，是正確答案。-D選項（遲發(fā)性運動障礙）：這是一種長期應用某些藥物（如抗精神病藥）后出現(xiàn)的運動障礙，與MPTP無關。-E選項（亨廷頓病）：這是一種遺傳性神經退行性疾病，與MPTP無關。綜上所述，MPTP可誘發(fā)帕金森病，因此正確答案是C。52.左旋多巴的副作用不包括A、惡心、嘔吐B、癥狀波動C、運動障礙D、下肢網狀青斑E、精神癥狀【正確答案】：D53.肝豆狀核變性發(fā)病機制是A、紋狀體中多巴胺含量減少，乙酞膽堿作用相對增強B、紋狀體中乙酞膽堿含量減少，多巴胺作用相對增強C、銅代謝障礙D、紋狀體中多巴胺含量增多，乙酞膽堿含量增加E、紋狀體中乙酞膽堿含量減少，多巴胺含量減少【正確答案】：C解析：

肝豆狀核變性的發(fā)病機制主要涉及銅代謝障礙。由于銅代謝異常，導致銅在肝臟和豆狀核（即紋狀體的一部分）中異常沉積，進而引發(fā)中樞神經系統(tǒng)病變。這一病理過程與紋狀體中的多巴胺和乙酰膽堿含量變化無直接關聯(lián)，而是由銅代謝障礙所直接導致。54.下列哪項不是治療帕金森病的藥物A、苯海索B、左旋多巴C、多巴胺D、多巴絲拼E、普拉克索【正確答案】：C55.接近震顫麻痹病因治療的藥物是A、苯海索B、地西津C、左旋多巴D、新斯的明E、利血平【正確答案】：C56.關于帕金森病的三個主要體征，哪項是正確的A、靜止性震顫、肌強直、慌張步態(tài)B、靜止性震顫、面具臉、肌強直C、運動遲緩、搓丸樣動作、肌強直D、靜止性震顫、肌張力增高、運動遲緩E、靜止性震顫、面具臉、運動遲緩【正確答案】：D解析：

這道題考察的是對帕金森病主要體征的理解。帕金森病是一種神經系統(tǒng)變性疾病，其主要體征包括靜止性震顫、肌張力增高和運動遲緩。對比選項，我們可以看到：-A選項中的“慌張步態(tài)”并不是帕金森病的主要體征。-B選項中的“面具臉”雖然是帕金森病的一個表現(xiàn)，但并未包含所有三個主要體征。-C選項中的“搓丸樣動作”實際上是靜止性震顫的一種表現(xiàn)，并未列出所有三個主要體征。-D選項列出了靜止性震顫、肌張力增高和