導論1937年Klempere把胸膜間皮瘤分為局限型胸膜間皮瘤和彌漫型胸膜間皮瘤。局限型胸膜間皮瘤少見，與接觸石棉無關，男女發病率相同，患者年齡多為60-80歲。通常起源于臟胸膜，腫瘤多為塊狀，可有蒂，若被肺組織包裹，則不能與原發性支氣管源性癌鑒別。腫瘤可大可小，瘤壁光滑，有時有鈣化，也可為內含液體的囊腫。彌漫型胸膜間皮瘤為一少見的惡性腫瘤，1965年Selikoff報道與石棉有關。可發生于胸膜腔內的任何部位，腫瘤為胸膜表層的多發性扁平結節，胸腔下部多見。腫瘤可擴散、覆蓋全肺表面、包繞心包，并擴散至對側胸膜腔，壁層胸膜表面的腫瘤可侵犯肋骨及胸壁，通過膈肌侵犯腹腔。惡性胸膜間皮瘤惡性胸膜間皮瘤（MPM）的術前評估和治療選擇惡性胸膜間皮瘤臨床表現MPM是一種少見的惡性疾患,進展迅速。中位生存期4-12個月。迅速及時的診斷和分期有助于判定預后和治療選擇。氣短、疲勞，突發全身情況衰竭，大多數病人在60-70歲，盡管椰油青少年和兒童的報道。最常見的癥狀是呼吸困難（80%），咳嗽（69%），胸痛和體重下降（40%）。惡性胸膜間皮瘤

大多數病人表現為小量到中量的胸腔積液，大量積液罕見。Boutin報道胸膜間皮瘤病人影象學檢測出胸腔積液的為92%。對于有單側胸腔積液又沒有組織學診斷的病人，尤其是有石棉暴露史或來自于高發區者必須排除胸膜間皮瘤。呼吸音減低和扣濁音表明胸腔積液或粘連，而疼痛說明腫瘤侵犯胸壁。進展期病人可見腸梗阻、胸壁畸形、腹水和惡病質。惡性胸膜間皮瘤

僅僅姑息治療的病人平均生存期8.9個月，而根治性手術病人（如EPP或P/D）平均生存期13-14個月。根治性手術后系統化療平均生存期提高到35個月。一般情況好，上皮型者比一般情況差，非上皮型者或兩者皆有者能從手術或多模式治療受益。惡性胸膜間皮瘤診斷影象學最終診斷常常由于癥狀不特異和沒有正確評估而延遲。CTPET是對CT和MRI的補充，可用于鑒別MPM和良性腫瘤。有一定局限性，不能鑒別MPM和轉移到胸膜的腺癌，但是鑒別良惡性胸膜疾病的敏感性91%和特異性100%。惡性胸膜間皮瘤組織學胸穿抽液細胞學檢查VATS可以取到足夠多的組織進行組織學檢查包括進行免疫組化的標本。一個大約2cm的切口進行，位置在腋中線第六肋上緣，為將來能行后外側切口EPP的病人完整切除作準備。VATS也可以是治療性的，引流有癥狀的胸腔積液，體質差不能耐受P/D或EPP者胸膜粘連。胸腔鏡的最大風險是胸壁種植，活檢惡性胸膜間皮瘤切除前臨床分期第一個分期系統1976年由Buchart提出：

Ⅰ期在壁層胸膜內：同側胸膜，肺，心包，膈肌

Ⅱ期浸潤胸壁或縱隔：食管，心臟，對側胸膜，胸腔內淋巴結轉移

Ⅲ期通過膈肌到腹腔：對側胸膜，胸腔以外的淋巴結轉移

Ⅳ期遠處血源性轉移TNM分期法惡性胸膜間皮瘤Brigham分期法：比TNM法簡單，近似于Buchart法。在3種模式綜合治療中能預示預后結果。

Ⅰ期疾病局限在在壁層胸膜內：同側胸膜，肺，心包，膈肌或者胸壁局限于以前活檢部位

Ⅱ期所有Ⅰ期伴有胸腔內淋巴結陽性（N1或N2）

Ⅲ期局部擴展到胸壁或縱隔；心臟，通過膈肌到腹腔，伴有或不伴有胸腔外或對側淋巴結（N1）受累及

Ⅳ期遠處轉移惡性胸膜間皮瘤術前評估個體化治療方案的制定取決于病人一般情況，預計的術后肺功能，術前心功能及疾病的程度。病人能進行日常生活是選擇治療方案時考慮的惟一最重要因素。EPP對心肺功能影響最大，做這個手術時必須考慮到病人的儲備能術后生活自理，僅僅偶而需要別人幫助。身體情況差、活動受限采用P/D而不是較大手術，P/D減瘤體積較小，常常伴有同側肺膨脹，增加心肺儲備，因此某些此類手術后功能可以得到改善。那些在家生活不能自理的病人，如不能穿衣、吃飯、不能活動者，P/D也不安全，只能進行支持治療。惡性胸膜間皮瘤

只有那些組織學證實為MPM，臨床判斷腫瘤沒有浸潤胸壁或膈肌適合手術。CT和MRI對腫瘤分期和評估腫瘤的可切除性很關鍵。通過胸壁浸潤到縱隔或穿透膈肌的浸潤表明預后差，這類病人不會從EPP生存獲益。如果影象學上腹腔浸潤不能排除，應該進行小的剖腹術或腹腔鏡可疑部位活檢。因為間皮瘤是局部侵襲性疾病，遠處轉移罕見。不用術前常規進行遠處轉移的檢查。不推薦做頭顱CT和骨掃描。PET/CT可發現對側胸腔或腹腔的腫瘤。PET懷疑患病胸腔以外部位的病灶應確診是否存在腫瘤。惡性胸膜間皮瘤

在評估肺儲備時肺功能和血氣是有用的。EPP的特異性排除標準包括PCO2大于45mmHg，PO2小于45mmHg，心臟射血指數小于40%和預計的術后FEV1小于1L。邊緣性的FEV1需要放射性核素灌注預計術后肺活量。惡性胸膜間皮瘤

全面進行心臟評估，EPP后，病人單肺循環，所以手術前病人的右心室功能儲備必須好。3個月內的心梗史和有過危及生命的心律失常是EPP手術的禁忌癥，這種情況下我們選擇P/D。術前心超推薦于所有病人，可以評估右心室功能，是否存在肺動脈高壓，以及檢測有無縱隔和心包浸潤。還有助于了解基礎肺功能，因為所有的化療方案都有心臟毒性。惡性胸膜間皮瘤治療選擇EPPEPP是根治性手術包括切除壁層胸膜，同側肺，心包和同側一半膈肌。手術目的是切除胸腔內所有腫瘤浸潤的結構，包括膈肌和臟層胸膜。單純EPP能達到很好的癥狀緩解，尤其是改善呼吸困難，主要是由于塌陷的肺導致的通氣血流比例失調引起。緩解是長久的，盡管比根治性的P/D需要較長的恢復時間。EPP后隨之化放療是能切除病人的最好的治療方案惡性胸膜間皮瘤P/D（根治性胸膜切除）

病人選擇：能夠耐受手術減瘤但不能達到EPP標準，或年齡大于75歲。根據我們的經驗年齡大于75歲者極少能耐受EPP。術前診斷Brigham分期Ⅰ或Ⅱ期病人術中發現為Ⅲ期采用根治性P/D。根治性P/D可通過后外側切口，從肺尖到膈肌胸膜外剝除壁層和縱隔胸膜。壁層胸膜可以廣泛切除，而膈肌和縱隔胸膜不能完整切除。手術死亡率1%-2%。總的間皮瘤病人胸膜切除術后中位生存期9-18.3個月。

惡性胸膜間皮瘤

P/D是減少腫瘤負荷和緩解癥狀的有效方法。它不可能象EPP一樣切除同等量的腫瘤，因為它不能切除腫瘤浸潤的臨近結構。根治性P/D也可以切除心包和膈肌。P/D減少胸腔積液復發優于滑石粉粘連。P/D可用于不能切除的MPM控制癥狀。這個手術最好應用于上皮細胞型間皮瘤病人。主要并發癥包括支氣管胸膜瘺，出血，肺炎，皮下氣腫，膿胸，聲帶麻痹罕見。惡性胸膜間皮瘤化療最新的化療治療彌漫性MPM的效果不滿意。MPM是臭名昭著的化療耐藥腫瘤。直到最近，還沒有單藥（除大劑量氨甲喋呤外）反應率超過20%-30%。大量的聯合治療已經被試用，但到目前為止，還沒有標準的細胞毒性方案。已經報道吉西他賓/順鉑聯合反應率好，毒性可接受。

惡性胸膜間皮瘤放療單純放療的結果令人失望。還沒有表明能夠改善生存期。放療是一種有效的姑息性治療，尤其是減少疼痛。在浸潤到胸壁不能切除的病人，放療可以部分緩解并緩解疼痛。緩解疼痛也可以化療聯合放療。足夠的緩解需要大于40Gy的劑量。不幸的是，由放療的疼痛緩解是短暫的。EPP后放療可明顯的減少局部復發，但幾乎有一半的病人發生孤立的遠處轉移。放療聯合全身化療能減少局部和全身的復發。惡性胸膜間皮瘤

多模式治療（綜合治療？）功能最好身體狀態最佳的病人采用最激進的治療包括聯合手術、放療、化療。減瘤可能導致刺激腫瘤生長，對放化療更不敏感。我們的病人術后4-6周開始化療，一般接受4-6個周期化療，放療根據病人身體情況與化療同步或化療后使用。我們選擇同側胸腔45Gy的放療，切緣陽性增加到54Gy。EPP比P/D放射性肺炎發生率低，因為放療野沒有肺組織。放療后，有人推薦再加2個療程化療。綜合治療在6個月完成。惡性胸膜間皮瘤姑息治療胸膜間皮瘤最常見的癥狀是胸腔積液引起的持久性呼吸困難，胸膜粘連包括胸腔插管或VATS引流胸水，胸腔注入硬化劑導致炎癥反應胸膜腔閉鎖。過去使用四環素和博來霉素。最近，早期腫瘤腫瘤負荷小時最常用的藥物是滑石粉。部分P/D比胸膜粘連緩解癥狀更有效。惡性胸膜間皮瘤另一個姑息治療的目標是適度緩解疼痛。中度放療可緩解疼痛（40-50Gy）。放療也可緩解由于上腔靜脈梗阻導致的癥狀，腫瘤播散呼吸困難和吞咽困難。但作用短暫。化療也可在甚至影象學沒有變化時減少疼痛和呼吸困難。進展期疾病病例需要使用麻醉藥品。惡性胸膜間皮瘤制定個體化的治療方案

所有病人都應該確立診斷。我們的方法是胸腔鏡胸膜活檢。評估病人的儲備時，我們主要考慮的是年齡。老年病人一般優先采納P/D而不是EPP。肺功能測量包括肺量計，6分鐘行走試驗和爬樓梯。惡