血液及造血系統疾病總論〔Introduction〕貧血〔Anemias〕：(IDA)白血病〔Leukemias〕淋巴瘤〔Lymphomas〕出血性疾病〔BleedingDisorders〕第一頁，共三十七頁。造血器官與血細胞的生成造血器官的組成：

骨髓BoneMarrow淋巴結Lymphnode肝、脾造血器官的結構：

造血細胞造血微環境第二頁，共三十七頁。造血微環境基質細胞〔stromacell〕網狀細胞；內皮細胞；巨噬細胞；脂肪細胞細胞外基質〔matrix〕膠元；蛋白多糖；糖蛋白可溶性因子GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO第三頁，共三十七頁。造血細胞造血干細胞〔Hemopoieticstemcell〕祖細胞〔Progenitor〕前體細胞〔Precursorcell〕成熟細胞〔Maturecell〕第四頁，共三十七頁。第五頁，共三十七頁。造血細胞生成的調節GM—CSF〔Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.〕G—CSF〔Granulocyte-ColonyStimulatingfactor〕IL—3〔Multipotent-ColonyStimulatingFactor〕EPO〔Erythropoietin〕第六頁，共三十七頁。血細胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天.即每日1/120破壞，相當于625gHb生成；如RBC壽命＜10天，每天約有75gHb破壞。粒細胞：半存留期6—7小時存活期9天，BM中有大量儲藏血小板：壽命7—10天，BM中無儲藏第七頁，共三十七頁。血液病的分類造血干細胞疾病1、再障2、MPD〔myeloproliferativediseases〕骨纖、CML、真紅、原發性Plt↑癥3、MDS〔Myelodysplasticsyndrome〕4、PNH病第八頁，共三十七頁。紅細胞病

1、貧血：Hb合成障礙(IDA)

破壞過多(AIHA)2、RBC增多:真紅繼發性紅細胞增多癥第九頁，共三十七頁。白細胞疾病1、白細胞減少：繼發性、粒缺2、白細胞增多〔反響性〕：傳單、傳淋、嗜酸↑癥、中性粒細胞↑3、白細胞質異常：白血病、淋巴瘤、MM、惡性組織細胞增多癥第十頁，共三十七頁。出血性疾病1、血管壁異常：過敏性紫癜、毛細血管擴張癥2、PLT疾病：①PLT減少:ITP,TTP②PLT增多：原發與繼發③PLT質異常：遺傳性：PLT無力癥，巨大PLT綜合癥；繼發性：如尿毒癥3、凝血障礙：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢進：DIC早期，血栓性疾病(易栓癥)第十一頁，共三十七頁。血液病的標志1.皮膚、黏膜蒼白2.皮膚、鞏膜黃染3.濃茶色或醬油色尿4.出血傾向〔全身性〕5.反復感染或間斷不規那么發熱6.骨關節疼痛7.肝脾淋巴結腫大第十二頁，共三十七頁。病史1.藥物或毒物史2.營養和飲食習慣3.手術史〔巨貧〕4.月經孕產史〔缺鐵〕5.家族史與發病年齡〔遺傳〕第十三頁，共三十七頁。體格檢查1.一般狀況〔營養、精神〕2.皮膚黏膜〔蒼白、出血、黃染〕3.淋巴結(傳單、淋巴瘤、惡組、白血病)4.胸骨壓痛5.肝脾腫大，尤其肝大〔與肝病區分〕第十四頁，共三十七頁。實驗室檢查〔地位極為重要〕1.血常規〔大量信息〕2.骨髓涂片及病理組織學檢查3.其他技術〔分子生物學、免疫學、遺傳學新技術〕〔舉例〕第十五頁，共三十七頁。貧血〔Anemia〕概念：在一定容積內，循環血液的RBC數、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均低于正常標準者，稱為貧血，

以Hb最為重要。一種表現正常標準：Hb：男120g/L女110g/L

第十六頁，共三十七頁。貧血嚴重程度分4級輕度〔120-91g/l〕病癥輕微

中度90-61體力活動后心慌、氣短

重度60-31臥床休息時心慌、氣短極度＜30常合并貧血性心臟病、嚴重缺氧—致命第十七頁，共三十七頁。病理生理貧血病理生理：血液攜氧能力↓,組織缺氧代償機制：1、心排出量增加2、肺代償增強3、血液重新分布4、紅細胞生成亢進(除再障)，EPO增加5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加6、Bohr效應:無氧酵解↑,氧從Hb釋放↑第十八頁，共三十七頁。貧血的臨床表現①軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現②皮膚、粘膜蒼白：口唇、結膜甲床，皮膚③心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音→心衰、心絞痛④呼吸：氣急、呼吸困難⑤神經：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦其他：月經失調、性欲減退、低熱、蛋白尿第十九頁，共三十七頁。貧血的診斷Hb測定——確診病因診斷應注意幾點：1、有無失血的病史，妊娠，生育2、營養、飲食情況；物理、化學、藥物3、有無肝、腎、內分泌疾病及炎癥、腫瘤4、有無家族、遺傳病史5、有無貧血的臨床病癥與體征6、有無實驗室檢查的證據第二十頁，共三十七頁。治療1.病因治療：失血導致IDA〔止血〕藥物性溶貧〔停用相應藥物〕營養性貧血——補充營養素2.藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12糖皮質激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——腎性貧血3.輸血：對癥治療嚴格掌握適應癥〔舉例〕4.脾切除：脾亢遺傳性球形紅細胞增多癥AIHA〔皮質激素治療困難〕5.骨髓〔造血干細胞〕移植：重癥再障地中海貧血、血紅蛋白病第二十一頁，共三十七頁。缺鐵性貧血

〔Irondeficiencyanemia，IDA〕概念：由于體內缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：1、鐵的來源(動物內臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調節3、鐵的運輸4、鐵的分布與貯存5、鐵的喪失第二十二頁，共三十七頁。鐵的吸收及調節吸收部位：十二指腸、小腸上部VitC等復原劑：高鐵→亞鐵易吸收鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡合物吸收方式：與去鐵蛋白結合→吸收高濃度鐵—彌散→吸收〔中毒〕第二十三頁，共三十七頁。鐵的運輸與血漿轉鐵蛋白(β1球蛋白)結合→各組織總鐵結合力：能與血漿鐵相結合β1球蛋白總量血清鐵或血漿鐵：與轉鐵蛋白結合的鐵，正常約1/3轉鐵蛋白與鐵結合血清鐵含量血清鐵飽和度=———————×100%總鐵結合力〔總鐵結合力中血清鐵所占的比例〕第二十四頁，共三十七頁。鐵的分布與貯存

正常體內約3

5g65%Hb鐵30%鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM)5%組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶)0

12%血清鐵第二十五頁，共三十七頁。鐵的喪失腸粘膜、皮膚脫落、月經男性：1mg/日女性：2mg/日經期婦女：17mg/次(1.5倍)妊娠：700mg/次=2

5mg/日(2.5倍)哺乳：增加0

5

1mg/日第二十六頁，共三十七頁。病因①需要增加，攝入缺乏：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②吸收不良：胃次全切除術，腹瀉，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)月經過多溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿第二十七頁，共三十七頁。發病機理

早期缺鐵

IDA早期

IDA晚期

貯存鐵

貯存鐵0貯存鐵0無貧血血清鐵↓血清鐵↓

RBC正常正常或貧血、小細胞低色素貧血可低色素**貧血早于形態改變**低色素早于小細胞第二十八頁，共三十七頁。臨床表現1、原發病的臨床表現2、貧血本身的病癥3、缺鐵特殊病癥：口角炎與舌炎皮膚與指甲變化神經系統病癥：神經痛〔頭痛〕其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大第二十九頁，共三十七頁。實驗室檢查1、血象：典型小細胞低色素2、BM：紅系增生，中幼紅↑，體積小，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+

++鐵粒幼細胞：正常：20

90%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，IDA＜15μg/L5、血清鐵＜10

74μmol/L；

總鐵結合力＞64

4μmol/L；

血清鐵飽和度＜15%6、RBC游離原卟啉增高第三十頁，共三十七頁。診斷要點1、病史、病癥2、小細胞低色素性貧血3、骨髓紅系增生4、外鐵：0；內鐵減少，SF↓(臨床意義)5、血清鐵↓；總鐵結合力↑；飽和度↓一旦診斷確立，應積極查找缺鐵原因第三十一頁，共三十七頁。鑒別診斷慢性感染所致的貧血：正細胞正色素、血清Fe↓、鐵粒幼↓、總鐵結合力↓，貯存鐵↑↑呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、結核病、真菌感染要點：①總鐵結合力↓②外鐵、SF↑〔鐵沉積無法利用〕第三十二頁，共三十七頁。海洋性貧血：小細胞低色素

要點：①靶形RBC

②血清鐵↑

③貯存鐵↑

④Hb電泳異常

*鐵粒幼細胞性貧血：小細胞低色素

要點：①血清鐵↑，總鐵結合力↓

②內、外鐵↑

③出現環形鐵粒幼細胞第三十三頁，共三十七頁。治療1、原那么：①病因治療②補充足夠的鐵2、病因治療3、補充鐵劑—鐵劑治療4、輔助：營養、輸血〔＜50g/L〕第三十四頁，共三十七頁。鐵劑治療口服鐵劑〔亞鐵制劑〕：①劑型種類：硫酸亞鐵023/日富馬酸亞鐵023/日富馬酸亞鐵糖漿103/日②治療效果評價：自覺病癥好轉—最早