白血病的根底知識第一頁，共五十五頁。什么是白血病

白血病是在病理情況下，正常的血細胞分化受阻引起的一類造血系統(tǒng)惡性腫瘤。造血干細胞或祖細胞呈克隆性擴增，調節(jié)失控，出現成熟障礙。白血病細胞在體內無控性增生和積聚，取代了正常造血，侵襲其它器官和系統(tǒng)，使患者出現貧血、出血、感染、浸潤，最終導致死亡。舉例：莊稼地里雜草太多了。

看不見，摸不著。第二頁，共五十五頁。第三頁，共五十五頁。第四頁，共五十五頁。血疑山口百惠

第五頁，共五十五頁。白血病發(fā)病率

一、與心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、糖尿病相比，是少見病。

二、年發(fā)病率：男性：4.8/1OO000～7.1/1OO000女性：3.2/1OO000～4.6/1OO000。發(fā)病率低，少見。一定階段才有病癥，有其特殊性，不易被發(fā)現和診斷。

第六頁，共五十五頁。臨床表現一、正常造血受抑制1.發(fā)熱和感染：有反復發(fā)熱，感染部位多樣，口腔、牙齦、肺、消化道、肛門、泌尿道為主，可開展為敗血癥。〔正常功能白細胞少了，我弱敵強〕2.出血：主要為皮膚和粘膜。如皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔血泡，女性月經量增多，時間延長。〔洗澡時發(fā)現。。。〕3.貧血：面色蒼白、頭暈、乏力、耳鳴、心慌、胸悶等。〔自覺病癥他人的眼睛〕表現不特異，經常先去其它科室就診，延誤診斷與治療

第七頁，共五十五頁。發(fā)熱是急性白血病最常見的臨床病癥50%的病人以發(fā)熱起病原因：繼發(fā)感染腫瘤熱第八頁，共五十五頁。繼發(fā)感染全身表現：持續(xù)中熱或高熱、甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗局部表現：局部可以表現為炎癥、潰瘍、壞死或膿腫形成，嚴重者可致敗血癥或膿毒血癥部位：感染可以發(fā)生于機體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽部最為常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等第九頁，共五十五頁。腫瘤性發(fā)熱：表現：持續(xù)低至中熱、可有高熱，常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降原因：與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內源性致熱源類物質的產生等有關第十頁，共五十五頁。出血幾乎所有病人在整個急性白血病過程中都有不同程度的出血原因：血小板減少〔最主要〕血小板功能異常凝血因子減少白血病細胞浸潤和細胞毒素對血管的損傷第十一頁，共五十五頁。表現：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性病人以月經過多、陰道持續(xù)出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發(fā)生顱內出血而導致死亡急性早幼粒細胞白血病者易發(fā)生DIC，可出現全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血最明顯的一型。第十二頁，共五十五頁。臨床表現二、髓外組織器官浸潤〔壞細胞在其它地方生根發(fā)芽〕1.肝、脾、淋巴結腫大2.皮膚損害〔誤診為皮膚病〕3.中樞神經系統(tǒng)受累〔行為怪異，精神病醫(yī)院〕4.骨和關節(jié)疼痛〔誤診為風濕病〕5.泌尿生殖器：睪丸浸潤6.呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等

第十三頁，共五十五頁。浸潤肝脾淋巴結骨骼關節(jié)睪丸中樞神經口腔皮膚其他第十四頁，共五十五頁。肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在：主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關淋巴結腫大：約50%的病人在就診時伴有淋巴結腫大〔包括淺表淋巴結和縱隔、腹膜后等深部淋巴結〕多見于急淋肝脾淋巴結浸潤第十五頁，共五十五頁。骨骼關節(jié)疼痛：是白血病常見病癥胸骨下端局部壓痛：對白血病診斷有一定價值粒細胞肉瘤〔綠色瘤〕：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明骨骼關節(jié)疼痛第十六頁，共五十五頁。可有牙齦增生腫脹皮膚出現藍灰色斑丘疹〔局部皮膚隆起變硬、呈紫藍色結節(jié)狀〕、皮下結節(jié)、多形紅斑、結節(jié)性紅斑多見于AML–M4、M5皮膚黏膜第十七頁，共五十五頁。中樞神經系統(tǒng)白血病〔CNSL〕原因：化療藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統(tǒng)的白血病細胞不能被有效殺滅表現：輕者表現為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強直、抽搐、昏迷等是白血病髓外復發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，以急淋最為很常見，其次是M4、M5、M2CNSL第十八頁，共五十五頁。睪丸白血病：睪丸表現為無痛性腫大，多為一側性，另一側雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現有白血病細胞浸潤多見于急淋化療后緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復發(fā)的根源睪丸白血病第十九頁，共五十五頁。白血病細胞還可以浸潤至其他器官和組織如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)其他第二十頁，共五十五頁。診斷1.血常規(guī)(簡單、實用)2.骨髓穿刺及骨髓活檢〔必須〕

3.染色體、免疫分型、融合基因、細胞組織化學染色等多種手段〔精確診斷、分型〕。為何血少，還要抽“那么多血或骨髓〞？〔初次入院〕

精確分型，個體化治療。中國人-天津人-和平區(qū)人為當前！為將來！第二十一頁，共五十五頁。血常規(guī)正常值白細胞：WBC4.0~10×109/L血紅蛋白HB男性120~160g/L女性10~150g/L血小板PLT100~300×109/L血分類：可見數量不等的原始或幼稚細胞，但白細胞不增多型病人的外周血很難找到原始細胞第二十二頁，共五十五頁。骨髓細胞形態(tài)學是必查工程和確診的主要依據表現：多數病人表現為增生明顯活潑或極度活潑，以有關系列的原始細胞和〔或〕幼稚細胞為主，而較成熟中間階段的細胞缺如，并殘留少量的成熟細胞，形成所謂的“裂孔〞現象。假設原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上，那么可做出急性白血病的診斷，此外，正常的紅細胞及血小板減少。少數病人增生低下，奧氏小體僅見于急非淋，有獨立診斷的意義第二十三頁，共五十五頁。診斷

第二十四頁，共五十五頁。免疫學檢查針對白血病細胞所表達的特異性抗原的檢測，借以分析細胞所屬的系列、分化程度和功能狀態(tài)，以區(qū)分急淋、急髓及其各自的亞型第二十五頁，共五十五頁。染色體和基因急性白血病伴有特異性的染色體和基因異常改變并與疾病的發(fā)生開展、診斷、治療、預后密切相關如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15號染色體上PML基因〔早幼粒白血病基因〕與17號染色體上的RARA融合基因，這正是M3發(fā)病及使用全反式維甲酸治療有效的分子生物學根底第二十六頁，共五十五頁。分型一、慢性白血病〔一般不需要住院治療〕1.慢性粒細胞白血病2.慢性淋巴細胞白血病二、急性白血病〔盡快住院治療〕1.急性髓系白血病(M1-7)2.急性淋巴細胞白血病第二十七頁，共五十五頁。分類骨髓級周圍血象起病病情病程急性白血病多為原始細胞及早幼粒細胞緊急發(fā)展迅速1年慢性白血病多為成熟及較成熟細胞緩慢發(fā)展緩慢大于1年甚至10年以上第二十八頁，共五十五頁。白血病的致病因素1.白血病是如何發(fā)生的？

答案仍不明確。2.人們逐漸認識到與感染、輻射、化學制劑、遺傳因素有關。(二戰(zhàn)時廣島、長崎)

單一因素不會導致白血病。不是遺傳病。有遺傳傾向〔高血壓、糖尿病〕提問：白血病患者可否生育子女？

第二十九頁，共五十五頁。病因及發(fā)病機制HTLV-1人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型：是一種C型逆轉錄病毒，具有傳染性，可通過哺乳，性生活級輸血而傳播，并認為此病毒可直接致病活或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關系也已被認識第三十頁，共五十五頁。化學因素化學物質：笨及其衍生物抗腫瘤的細胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亞硝胺類物質亞乙胺類衍生物第三十一頁，共五十五頁。放射因素X射線、γ射線級電離輻射白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量、全身級局部軀干收到中、大劑量輻射后均可誘發(fā)白血病。小劑量的輻射能否引起白血病不確定日本廣島、長崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴重輻射地區(qū)白血病的發(fā)生率是未受輻射地區(qū)的17~30倍第三十二頁，共五十五頁。遺傳因素家族性白血病約占白血病的7/1000當家庭中有一個人發(fā)生白血病時，其近親家庭成員發(fā)生白血病的機率比一般人高4倍單孿生中如一個患者白血病，另一個發(fā)生約為1/4或1/5，比雙卵孿生者高12倍有染色體畸變的人群白血病的發(fā)生率高于正常人如21-三體綜合征的患兒在10歲以內白血病的發(fā)生率約為1/74第三十三頁，共五十五頁。其他血液病慢性粒細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會進展至白血病第三十四頁，共五十五頁。治療一、近期目標：完全緩解〔和正常人一樣〕

二、遠期目標：長期生存〔5年內不復發(fā)〕三、終極目標：治愈治療過程：誘導治療、穩(wěn)固治療、維持治療白血病細胞生命力極強！

星星之火，可以燎原

第三十五頁，共五十五頁。第三十六頁，共五十五頁。治療一、目標治療1.聯合化療最大限度殺死白血病細胞，防止復發(fā)，延長生存期，或到達痊愈。2.干細胞移植3.靶向治療4.中醫(yī)中藥為何要輸血制品？為何要反復輸血制品？為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？

第三十七頁，共五十五頁。誘導治療是治療的起始階段。通過聯合化療，迅速，大量地殺滅白血病細胞，恢復機體的正常造血，使病人盡可能在較短時間內獲得完全緩解〔CR〕病人病癥和體征消失外周血象的白細胞分類中無白血病細胞骨髓象中相應系列的白血病原始細胞小小于5%病人能否獲得CR，是成功與失敗的關鍵第三十八頁，共五十五頁。CR后的治療是誘導治療的延續(xù)，到達CR后，體內仍有108~109左右的白血病細胞，且髓外某些部位仍有白血病細胞浸潤，是疾病復發(fā)的根源穩(wěn)固和強化徹底去除白血病干細胞，防止復發(fā)，對治愈起著關鍵作用第三十九頁，共五十五頁。治療

二、支持治療

1.血液制品輸注

2.抗感染治療

3.并發(fā)癥處理

4.中醫(yī)中藥

為何要輸血制品？為何要反復輸血制品？為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？

第四十頁，共五十五頁。防治感染這是保證急性白血病病人爭取有效化療或進行造血干細胞移植，降低其死亡率的關鍵措施之一查明感染部位尋找病原學證據，及時使用有效抗生素第四十一頁，共五十五頁。改善貧血和輸血血紅蛋白低輸注懸浮紅細胞血小板低輸注濃縮血小板并發(fā)DIC時，那么應做出相應處理第四十二頁，共五十五頁。預后一、急性髓系白血病〔分層〕

兒童、60歲以下成人AML的CR率60-85%，5年DFS兒童達50%，成人約30-40%。急性早幼粒細胞白血病：CR率90%，治愈率70%。二、急性淋巴細胞白血病〔成人〕CR率：30-40%

成人約30-40%患者有望治愈。

第四十三頁，共五十五頁。預后

三、慢性粒細胞白血病

靶向治療藥物〔伊馬替尼、尼洛替尼、達沙替尼〕應用，CML的長期生存明顯延長。〔臨床實驗〕道路是曲折的，前途是光明的。M3的例子

第四十四頁，共五十五頁。第四十五頁，共五十五頁。護理

一、心理上的護理

晴天霹靂〔對患者及家屬〕

心理休克期〔2周左右〕：家屬+患者

第四十六頁，共五十五頁。第四十七頁，共五十五頁。護理

首先：家屬戰(zhàn)勝自己，接受殘酷的現實，勇敢的面對現實其次：積極幫助患者接受現實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。提問：1.選擇善意的謊話還是告訴患者真實的情況？

2.何時告訴患者病情？〔逐漸滲透〕

3.誰去告訴患者病情？〔家人還是醫(yī)生〕第四十八頁，共五十五頁。護理