肝門部膽管癌診斷和治療指南（2025版）解讀主講人：XXX2025.5CONTENTS目錄0301020405肝門部膽管癌概述發病危險因素臨床診斷治療策略隨訪與管理01肝門部膽管癌概述肝門部膽管癌起源于肝門周圍膽管上皮細胞，包括肝總管、左右肝管及其匯合部膽管。以門靜脈系統為參照，左側邊界為門靜脈左支水平部與矢狀部轉角處對應膽管（U點），右側邊界為門靜脈右后支起始部左側對應膽管（P點），下方邊界為膽囊管和肝總管匯合點。解剖位置與范圍腫瘤呈浸潤性生長，易侵犯周圍血管、神經和肝實質，導致膽道梗阻和肝功能受損。早期癥狀不明顯，多數患者確診時已處于中晚期，預后較差，5年生存率較低。疾病特點與危害肝門部膽管癌在膽道系統惡性腫瘤中占比較高，尤其在亞洲地區發病率顯著高于歐美地區。多發于50-70歲中老年人群，男性發病率略高于女性，可能與吸煙、飲酒等危險因素有關。流行病學特征疾病定義與解剖邊界02發病危險因素原發性硬化性膽管炎IgG4相關性硬化性膽管炎其他免疫因素原發性硬化性膽管炎與肝門部膽管癌發病密切相關，患者發展為膽管癌的風險顯著增加，需定期監測和早期干預。IgG4相關性硬化性膽管炎通常影響老年患者，且給肝門部膽管癌的診斷帶來挑戰，目前多項指南推薦對其進行相關檢測。IgG4相關性硬化性膽管炎、胰膽管匯合異常、傷寒感染、膽汁幽門螺桿菌感染等疾病與肝門部膽管癌的關系需進一步探索。免疫相關因素肝吸蟲病肝吸蟲感染是導致肝門部膽管癌的高危因素，其慢性炎癥和膽管損傷可能誘發癌變，尤其在流行地區需加強防治。病毒性肝炎HBV和HCV感染相關的肝臟疾病可能與肝門部膽管癌存在潛在聯系，盡管具體機制尚需進一步研究，但慢性炎癥被認為是重要誘因。其他感染因素酗酒、受亞硝胺污染的食品、石棉、二噁英、氯乙烯和乳化劑等毒性與環境因素也可能與肝門部膽管癌存在潛在聯系。感染相關因素膽管結石肝內外膽管結石與肝門部膽管癌顯著相關，長期存在的膽管結石會反復刺激膽管壁，增加膽管上皮細胞惡變的風險。先天性膽道畸形先天性膽道畸形與肝門部膽管癌顯著相關，可能與膽管的解剖結構異常導致膽汁淤積和慢性炎癥有關。代謝性疾病糖尿病、肥胖與肝門部膽管癌存在相關性，可能與代謝紊亂導致的慢性炎癥和膽管損傷有關。010203其他危險因素03臨床診斷患者常表現為上腹部不適、右季肋區疼痛、黃疸（可表現為反復黃疸）、乏力、發熱、體質量下降。Part01可出現皮膚瘙癢、陶土樣便等，嚴重者可出現腹水、黃疸加重、肝脾腫大等。Part02需與膽管結石、膽管炎、膽管囊腫等疾病進行鑒別診斷，避免誤診和漏診。Part03典型癥狀體征癥狀鑒別臨床表現與體征腫瘤標志物CA19-9是肝門部膽管癌最常用的腫瘤標志物，其水平升高對診斷和預后評估具有重要意義，但需結合其他檢查結果綜合判斷。肝功能檢查血清總膽紅素和直接膽紅素升高，同時伴有堿性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰轉移酶（GGT）的顯著升高。血常規及其他檢查部分患者可能出現貧血或白細胞計數異常，凝血酶原時間/國際標準化比率可能隨著梗阻時間延長引起維生素K吸收不良而升高。實驗室檢查超聲檢查是肝門部膽管癌的首選篩查方法，可顯示膽管擴張、腫瘤位置及大小，但對早期病變的敏感性較低。01常規檢查方法增強CT可清晰顯示腫瘤的形態、范圍及與周圍血管的關系，是術前評估的重要工具。MRI結合磁共振胰膽管成像（MRCP）能夠提供高分辨率的膽管圖像，對腫瘤的定位、分期及膽管受累情況的評估優于CT。02增強CT與MRIERCP和PTC是診斷肝門部膽管癌的金標準，可直接顯示膽管狹窄或阻塞，并可同時進行活檢或引流治療。03有創檢查方法PET-CT可用于評估肝門部膽管癌淋巴結轉移、遠處轉移和復發情況，其敏感度、特異度均優于單純CT或MRI檢查。04特殊檢查方法影像學檢查04治療策略根治性切除術手術是肝門部膽管癌的首選治療方式，包括肝葉切除、膽管切除及淋巴結清掃，目標是徹底切除腫瘤組織，確保切緣陰性，同時盡可能保留肝功能。手術適應癥與禁忌癥適應癥：早期、腫瘤局限于膽管壁內、無遠處轉移、患者身體狀況良好等。禁忌癥：晚期、腫瘤已侵犯周圍組織或遠處轉移、患者身體狀況差等。術后管理術后需密切監測肝功能、膽道引流情況及感染風險，及時處理并發癥，如膽漏、肝衰竭等，以提高手術成功率。010203手術治療1可降低肝門部膽管癌的復發風險，常用方案包括吉西他濱聯合順鉑，化療周期和劑量需根據患者的具體情況調整。術后輔助化療2對于切緣陽性或淋巴結轉移的患者，術后輔助放療可提高局部控制率，減少腫瘤復發，放療劑量和范圍需根據腫瘤分期和手術情況確定。術后輔助放療3針對特定基因突變（如FGFR2融合、IDH1突變）的靶向藥物（如培米替尼、艾伏尼布）在肝門部膽管癌的治療中顯示出一定的療效。免疫檢查點抑制劑（如PD-1/PD-L1抑制劑）在部分患者中也顯示出一定的治療效果，但需進一步研究。靶向治療與免疫治療輔助治療肝移植對于部分無法通過常規手術切除的晚期患者，肝移植可能是一種選擇，尤其是當腫瘤局限于肝內且無遠處轉移時。介入治療影像學引導下進行介入治療，如膽管支架置入、射頻消融等，為晚期患者提供治療手段。其他治療05隨訪與管理肝門部膽管癌患者術后第1年每3個月進行1次影像學檢查（增強CT檢查，或根據具體情況采用MRI、PET/CT等檢查方法），之后每6個月進行1次復查，至術后第5年。隨訪頻率定期進行影像學檢查、血液檢查等，評估治療效果，及時發現腫瘤復發或轉移，為治療方案的調整提供依據。隨訪內容隨訪計劃術后并發癥術后需密切監測患者生命體征及腹部體征，及時發現并處理并發癥，如膽漏、肝衰竭、感染等。遠期并發癥對于出現遠期并發癥的患者，需根據具體情況采取相應的治療措施，如再次手術、介入治療等。0102并發癥處理020301建議低脂、高蛋白、易消化的飲食，避免刺激性食物，維持