急性主動脈綜合征(acuteaorticsyndrome,AAS)是以主動脈壁完整性受損為特征的心血管急癥，可累及主動脈任意節段，一旦發病病死率極高。目前急診外科治療是AAS的首選治療方案，但是無論即將接受手術還是因為各種原因無法接受手術治療的患者，均有必要接較少，特別是伴有臟器灌注不良時的治療方案有限，且不同治療方案的結局差異較大。此外，盡管國內已有高血壓急癥診療的專家共識，對AAS患者血壓的管理提供指導，但是尚處理意見。因此，由國家心血管疾病臨床醫學研究中心、首都醫科大學附屬北京安貞醫院牽頭，聯合中國醫師協會心血管外科醫師分會、中華醫學會急診醫學分會成立專家工作組，以多學科協作綜合救治為原則，涉及急診科、危重癥醫學科、心臟大血管外科、外周血管科、神經內科、消化內科、腎內科、骨科等學科，參考國內外相關指南、化、規范化的非外科強化治療方案，旨在全周期、多維度、精準指導非外科治療的實施，進而改善AAS患者的預后。急性主動脈綜合征(acuteaorticsyndrome,AAS)是一組嚴重威脅人類生命健康的心血管疾病，以主動脈壁完整性受到破壞為特點的主動脈急癥，可以發生在主動脈的任意節段。主要包括主動脈夾層(aorticdissection,AD)、壁內血腫(intramuralhematoma,IMH)、主動脈穿通性潰瘍(penetratingaorticulcer,PAU),這些疾病都可以導致主動脈破裂。根據發病時間可分為急性期(≤14d),亞急性期(15~90d),慢性期(>90d)。AAS的30d病死率從11%~90%不等[2-7],其中以急性A型主動脈夾層預后最差。發病后2d病死率可達50%,發病后30d病死率高達90%[8-9]。急性B型主動脈夾層發病后30d病死率在10%~25%。有研究報道A型壁內血腫患者的30d病死率可達26%。隨訪3年的病死率可高達40%。B型壁內血腫患者的30d病死率為<10%;主動脈穿通性潰瘍自然病死率據研究報道差異有統計學意義。一項隨訪3.5年的研究報告其病死率在3%~40%之間，這取決于是否存在癥狀學或高危特征。由于主動脈壁完整性受到破壞，AAS可能會導致主動脈瓣功能受損或主動脈分支血管缺血，進而導致臟器灌注不良綜合征，并產生相關臨(2)累及到冠狀動脈，可出現發作性胸骨后疼痛、緊縮感、壓榨或壓迫感、燒灼感或心前區不適等癥狀，表現為急性冠狀動脈綜合征；(3)累及頸動脈或椎動脈，可出現突發暈厥、意識障礙、言語不清、(4)累及鎖骨下動脈，可出現雙上肢的血壓不對稱(>20mmHg,1mmHg=0.133kPa),或出現上下肢體血壓的不對等(>20mmHg);(5)累及肋間動脈，可出現頸背部的疼痛或不適感、下肢的感覺運動(7)累及單側或雙側腎動脈，可出現無尿或少尿癥狀；(8)累及骼動脈，可出現單側或雙側下肢的疼痛、足背動脈的減弱或消失等癥狀，可出現雙下肢的血壓不對稱(>20mmHg),或出現上下肢體血壓的不對等(>20mmHg)。AAS的發生還可繼發主動脈直徑的擴張，進而導致相鄰組織或器官壓迫，并產生相關臨床表現：壓迫食管出現吞咽困難、壓迫氣管導致呼吸困難、壓迫喉返神經導致聲音嘶啞、壓迫交感神經導致Honer's綜合征、壓迫上腔靜脈導致上腔靜脈綜合征、壓迫臂叢神經導致上肢感覺障礙；壓迫胃腸道導致腹脹、腹痛、消化不良。AAS最兇險的并發癥為主動脈破裂，當主動脈破裂時可出現失血性休克的癥狀。根據破裂部位的不同，可有相應的特征性臨床表現：升主動脈、降主動脈破裂導致心包壓塞、心肌缺血、胸腔積血時可導致呼吸困難等癥狀；腹主動脈破裂導致腹膜后出血、腹腔積血時可導致腰1.3AAS現有指南推薦治療方案的局限盡管已有多部國際指南及專家共識給出了方案，確診后第一時間行急診手術治療仍是首選治療建議。通過外科手術置換病變血管，可以防止主動脈破裂。但仍有約30%的患者因各種原因無法立即開展手術，如需術前等待、存在嚴重合并癥、高齡、解剖結構復雜或存在心臟手術史等。現有研究及指南、專家共識推薦的治療意見對于非外科強化治療方案細節有限，不同的治療方案導致非外科強化治療的結局差異較大，且現有的非外科強化治療手段并不規范，使得這部分非外科強化治療患者難以從現有的治療體系中獲益。基于此，由國家心血管疾病臨床醫學研究中心、首都醫科大學附屬北京安貞醫院牽頭，聯合中國醫師協會心血管外科醫師分會、中華醫學會急診醫學分會成立的專家工作組，以多學科協作綜合救治為治療原則，參考國內外相關指南、共識、論著等文獻，結合中國臨床實際，制訂化、規范化的非外科強化治療方案。旨在全周期、多維度、精準指導非外科治療的實施，進而改善AAS患者的預后。2方法與證據2.1.1適用范圍參與AAS非外科強化治療的所有醫療工作者和研究人員。2.1.2計劃目標人群因任何原因(例如醫療機構不具備能力，患者拒絕外科治療，等待術前檢查等)無法立即實施外科治療的所有AAS患者。2.1.3適用環境具備AAS診斷能力及心電監護設備的各級醫療機構。本共識在國際實踐指南注冊與透明化平臺注冊(注冊號：PREPARE-2025CN352)。本共識已撰寫計劃書，可通過通訊作者或國際實踐指南注冊與透明化平臺獲取，共識工作按計劃書預定要求2.2.2制訂流程基于改良Delphi法，向全國多家醫院征求AAS非外科強化治療相關的臨床問題，通過專家討論和文獻調研，凝練AAS非外科強注的常見臨床需求及臨床問題。成立共識制訂委員會多學科專家工作組，參與制訂和審閱的專家共計64名，包括主動脈外科或周圍血管外科專家40名、急診與危重癥醫學專家22名、基礎醫學專家2名。工作組按其貢獻細分為制訂組與審閱組：制訂組負責整個專家共識的架構設計、內容撰寫以及初稿的形成；審閱組負責對制訂組完成的初稿進行全面審查與評估，提出針對性的修改意見與建議。2.2.3資料來源Dissection”、“AorticUlcer”、“Intra“TotalAorticReplacement”、“PartialArchReplacement”、“Sun'sProcedureorTotalArchReplacementwithStentGraftProcedure”、“ConservativeTreatmentorMed限為2004年1月1日至2025年1月31日。檢索限定：納入系對推薦意見納入與本共識密切相關文獻共計51篇。采用GRADE證據分級方法對證據進行分級[16]。通過整理提取納入系統評價研究的質量評價結果做出證據分級(見表1)。考慮現有證據的質量分級，參照GRADE系統對推薦級別的分級形成指南推薦意見專家咨詢表。通過改良Delphi法，組織多輪專家問卷函詢及會議討論，基于各領域專家意見、臨床調研結果、文獻循證證據、并結合臨床醫生的應用經驗，考慮干預措施利弊、患者治療所獲得的價值、衛生經濟狀況、患者偏好及藥物資源應用等相關因素，最終給出臨床應用推薦意見，做出推薦強度分級。2.2.5共識撰寫及審核指南文本撰寫依據《GB/T1.1-2020標準化工作導則第1部分：標準化文件的結構和起草規則》。制訂組專家根據收集的臨床問題，查閱相關文獻，結合臨床經驗，提出推薦意見，闡述相關證據、級別，經20余次線上和線下討論完成初稿。審核組專家通過改良Delphi法評價推薦意見，提出修改意見。制訂組專家根據審核反饋修訂共識，2.2.6資助來源國家自然科學基金項目(82241205,82422007,82170487,82270514),北京市自然科學基金24G10071),北京市科委重點項目(Z221100007422015),北京市醫院管理中心“揚帆”計劃診療能力提升項目(ZLRL202317)。指南宣發等。推薦意見未受資助影響。3急性主動脈綜合征(AAS)的治療推薦意見1:確診為AAS的患者，若具備手術指征、無手術禁忌，且接診醫療機構具備開展急診外科治療的能力，推薦立即實施外科治療。 (推薦等級強推薦，證據等級B級)AAS屬于致死性心血管急癥，外科手術是唯一能實現解剖結構根治的核心手段。通過直視下切除病變主動脈段、重建真腔血流通道、消除內膜破口及假腔血流，從而阻斷主動脈進行性擴張的惡性循環。外科手術可顯著降低主動脈破裂風險，同時有效預防遠期動脈瘤樣擴張、臟器灌注不良等并發癥。需要特別指出的是，主動脈壁一旦發生結構性損傷即具有不可逆性，任何延遲手術的決定都可能導致病情急劇惡化。對于符合手術適應癥的患者，及時實施根治性手術是改善預后、挽救生命的根本策略，這一原則已得到國際主動脈疾病指南的強力推推薦意見2:確診為AAS的患者，若外科治療因任何原因(例如醫療機構不具備能力，患者拒絕外科治療，等待術前檢查等)無法立即實施，推薦立即實施非外科強化治療，直至可實施外科治療。(推薦等級強推薦，證據等級B級)由于AAS手術難度較高，普及率較低，導致多數患者發病后需快速轉診至具備手術能力的醫院治療，帶來沉重的診治壓力。因為AAS短期預后差，許多患者在轉運過程中就已死亡。英國牛津的一項尸檢報道顯示，約34.6%的AAS患者在轉運過程中死亡。到達轉診醫院的患者，也有一部分在術前準備階段發生死亡。大量的術前死亡，導致國際較多地區整體手術率偏低。據統計，近年來我國A型主動脈夾層手術率僅為61.1%,低于國際報道的92.5%。但是國外仍然有很多中心存在手術率不足50%的現象。因此對于眾多因任何原因導致無法第一時間行外科手術治療的患者，應立即啟動非外科強化治療，即在有創監測條件下開展的除外科治療外的多學科綜合治療。在此期間綜合評估患者病情變化，直至可實施外科治療。推薦意見3:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，推薦治療立即在監護條件下進行，確保盡快將心率與血壓控制至目標值，緩解癥狀，并接受個體化容量管理；在治療過程中，推薦對病情嚴重程度進行動態評估，實時監測AAS致命性并發癥有無發生。(推薦等級強推薦，證據等級B級)對于AAS患者，有條件的單位應在具備監護條件的理并絕對臥床，實時監測心律、心率、血壓、呼吸、脈氧飽和度、體溫、中心靜脈壓、出入量等生命體征并及時測量腹圍、腿圍等指標。在治療的初始1h內確保AAS患者心率達到60~70次/min、收縮壓達到100~120mmHg的目標值(需要監測雙側血壓，必要時監測上下肢血壓)。對于存在灌注不良綜合征的患者，需要個體化調整血壓，維持組織臟器基本灌注的最低血壓水平，避免臟器缺血加重導致不良事件發生。對于血壓高于目標值的患者，需聯合使用降壓藥，并重視足量β受體阻滯劑的使用。當β受體阻滯劑治療效果不理想時，可考慮加用非二氫吡啶類鈣拮抗劑控制血壓，兼顧控制心率及抑制心肌收縮力。AAS患者約20%~30%出現大動脈搏動減弱或消失，并表現為周期性變化。雙側下肢動脈血壓可能不一致，雙下肢動脈血壓差>30mmHg多提示預后不良。治療期間及時根據患者的出入量進防止出現容量相關的心律失常事件或灌注不良事件。治療期間存在下列癥狀或者體征時常提示預后不良，如低血壓；腎功能衰竭；意識改變；血便或黑便；下肢缺血；再發胸痛；無脈；心電圖ST段抬等，推薦意見4:確診為急性非復雜型B型主動脈夾層的患者，若未繼發根據國際指南，在無急性并發癥的情況下，藥物治療是非復雜型推薦意見5:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，推薦根據患者血壓或心率是否符合目標值，以及疼痛癥狀是否緩解，選擇應用藥物治療或僅觀察。若計劃應用藥物治療，推薦治療藥物劑型首選靜脈注射劑型。若患者不存在禁忌，推薦在急性期內逐漸過渡至口服劑型藥物治療。(推薦等級強推薦，證據等級B級)確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，推薦根據患者血壓或心率是否符合目標值，以及疼痛癥狀是否緩解，選擇應用藥治療或僅觀察。若需應用藥物治療，推薦治療藥物劑型首選靜脈注射劑型。對于血壓和心率高于目標值的患者，β-受體阻滯劑為控制心率和血壓受體阻滯劑患者或者存在禁忌癥時，可以選用非二氫吡啶類鈣拮抗劑(維拉帕米、地爾硫卓)控制血壓和心率。應用β-受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑患者收縮壓仍>120mmHg,可以加用硝普鈉持續靜脈輸注，調節劑量以更好地控制血壓。硝普鈉引起的血管舒張會反射性激活交感系統，存在增強心肌收縮力和主動脈剪切應力的作用，反而可能導致AAS的病情惡化，所以未接受β-受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑患者，不建議單獨給予硝普鈉控制血壓。對于血壓或心率低于目標值的患者，應首先積極尋找病因并解除。當病因尚未明確或無法解決時，可予以適當的升壓、提高心率治療，維持組織、臟器的灌注。升壓可以嘗試應用血管加壓素，提高心率可以嘗試應用異丙腎上腺素。但需充分考慮藥物與低血壓/低心率可能病因的相互作用，避免AAS進一步惡化。當患者不存在禁忌，推薦在急性期內逐漸過渡至口服劑型。治療期間，任何時候出現血流動力學不穩定應及時氣管有效的鎮靜、鎮痛可降低交感神經興奮導致的血壓、心率波動。前期研究顯示，冬眠合劑(氯丙嗪50mg、異丙嗪50mg和杜冷丁100mg)肌肉注射可以達到很好的效果(具體見表4和表5[26-27])。同時發現纖維蛋白原水平可能在急慢性主動脈夾層中起到關鍵作用，并發現補充纖維蛋白原有望降低AAS患者早期病死率[28]。此外，通便藥物的使用能夠避免因便秘導致的腹壓驟增和血壓波動，從而降低主動脈壁壓力，防止AAS患者病情惡化或主動脈破裂。推薦意見6:AAS患者繼發臟器灌注不良的推薦：(1)確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若患者發生AAS繼發臟器灌注不良可疑征象，推薦立即進行專科驗，初步排查是否存在臟器低灌注。若不存在檢查禁忌，盡早復查計算機斷層掃描血管造影(computedtomographyangiography,CTA)或數字減影血管造影(digitalsubtractionangiography定診斷。(推薦等級強推薦，證據等級B級)相對于AAS致命性并發癥而言，AAS導致的臟器灌注不良同樣會嚴重影響AAS患者的預后。如，缺血性卒中、急性心肌缺血、腸缺血/壞死、急性腎功能不全、肢端缺血等[29]。對于繼發臟器灌注不良的患者，非外科強化治療期間同樣需要嚴密監測腹部體征和肢端缺血征象，推薦對疑似臟器灌注不良的患者進行專科查體或簡易試驗初步識對于疑似繼發臟器灌注不良的患者應及時行CTA,延誤診斷是導致繼發臟器灌注不良患者死亡的重要因素，尤其是腸道灌注不良。相關指門靜脈血栓形成、脾靜脈血栓形成相關的影像學征象，則提示患者出現腸缺血或壞死[29]。DSA可以準確顯示病變部位、性質、范圍和程度，但作為一種有創檢查，有一定的并發癥發生率。在CTA成像不佳、不能明確診斷時，DSA仍是最為重要的檢查手段。通過血管造影明確病變部位及性質后，(2)確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若患者已確診AAS繼發臟器灌注不良綜合征，推薦立即開展多學科會診，評估介入治療或外周血管轉流手術指征。當指征明確，且無治療禁忌時，推薦立即接受介入治療或外周血管轉流手術，盡早恢復臟器血液灌注。 (推薦等級強推薦，證據等級B級)隨著介入技術發展，在評估后，介入指征明確的患者可以先行介入開通灌注不良的臟器。對繼發腦灌注異常的AAS患者，基于多卒中的病死率，使其與無卒中的AAS患者的病死率相當[30]。對繼發腸系膜灌注異常的AAS患者，雖然關于最佳開通時間的數據仍然有限，但對于情況穩定的患者，在明確灌注不良發生后的6h內，可以嘗試進行經皮血運重建，以恢復胃腸道血運。對繼發肢體灌注異常的AAS患者，應立即進行急診血運重建手術，其中腔內治療是首選方式。對于生命體征平穩的患者，可以考慮進行外周血管轉流手術，以恢復肢體血供并穩定全身內環境。研究表明，受灌注不良影響的血管床數量與患者的病死率呈正相關，在進行主動脈修復手術之前，優先進行肢體血運重建，有助于降低繼發肢端灌注不良的AAS患者的早期病死率[31]。推薦意見7:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若患AAS術前灌注不良綜合征與較高的圍手術期病死率相關，最高可死率及術后并發癥高發生率，同時存在如腦灌注受損導致持續昏迷患者不適宜進行外科手術治療[23],且介入治療或外周血管轉流手術推薦意見8:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若患心包填塞是指心包腔內液體(如血液、膿液、滲出液等)異常積聚，而引發血流動力學障礙的急危重癥。AAS并發心包填塞發生率約為8%~31%,并發心包填塞患者院內病死率是無心包填塞患者的2倍(54.0%vs.24.6%)[34-35]。非外科強化治療過程中，一旦出現心率增快、胸悶加重等癥狀，伴有血壓下降(尤其是出現奇脈為特征性改變)高度提示心包填塞。研究顯示限制性心包引流是安全可Hayashi等[34]采用間歇抽吸法控制引流量，每次抽液5~10mL,使收縮壓維持在80~90mmHg左右為安全可行的辦法。2015年ESC關于心包疾病診斷和處理的指南建議對并發心包填塞的AAS患者，進行控制性心包引流并維持收縮壓在90mmHg左推薦意見9:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若患據等級B級)際急性主動脈夾層登記處(theInternationalRegistryofAcute腦灌注異常的發生率為15%[38]。這些患者可能會表現出無癥狀、放暫時不具備相關技術時，可以通過傳統的格拉斯哥昏迷評分法率高達14%~40%,藥物保守治療病死率高達94%,且多數死于嚴重低心排綜合征[39-40],對于此類患者非外科強化治療管理效果有限。推薦意見11:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若組織灌注不良是AAS的嚴重并發癥之一，發生率為15%~40%[30]。外周灌注不良雖然較為少見(脊髓2%~5%,腸系膜4%~6%,腎臟6%~9%),但同樣會帶來災難性后果[41]。AAS患者并發腸缺血(mesentericMalperfusion,MesMP)是AAS最嚴重的并發癥之一，相關病死率為63.2%[42],最常見的癥狀為腹痛[3]。IRAD的數據指出，近1/3的繼發腸系膜缺血的AAS患者未接受干預治療，其院內病死率為95%。接受干預的患者通常僅接受藥物治療。相關專家共識指出，腸系膜血管在狹窄達75%的條件下腸道仍可維持12h近乎無損的狀態，但在腸系膜血前，采取早期直接再灌注策略(無論是腔內手術還是開放手術)恢復由主動脈外科、血管科、急診科、消化內科、普外科等多學科團隊的injury,AGI)的分級制訂了相應的處理建議。推薦意見12:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若法立即實施，推薦根據急性腎損傷程度進行對癥治療，必要時立即實施連續腎臟替代治療(continuousrenalreplacementtherapy,CRRT),確保內環境穩定。(推薦等級強推薦，證據等級B級)當出現少尿、肌酐升高、高鉀血癥傾向等表現時應考慮到腎動脈受累導致急性腎損傷，此時腎臟替代治療成為有效維持機體內環境的重要手段。腎損傷標準可參考KDIGO急性腎損傷(acutekAKI)分期(見表7[45])當進入KDIGOAKI分期2期時可考慮進行腎臟替代治療[46]。值得一提的是，當腹內壓升高時采取降低腹內壓措施有利于提高部分患者腎動脈的灌注。推薦意見13:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，若流手術無法立即實施，可嘗試應用血管擴張劑，以改善肢體遠端的血供。(推薦等級強推薦，證據等級C級)AAS患者的肢體缺血通常是由于血管的靜態或動態梗阻引起的。在靜態梗阻的情況下(通常由骼股血管假腔血栓形成和真腔壓迫導致),單純進行近端主動脈修復往往無法恢復肢體灌注，通常需要采取輔助措施。經過仔細評估后，如果介入治療或外周血管轉流手術無法立即實施，在密切監測下，可以使用血管擴張劑，如前列地爾(100mL生理鹽水2h內靜脈滴入，每日2次)、罌粟堿(1mL:30mg配入100mL生理鹽水靜脈滴入，1次/3h)等來改善和恢復對于血供恢復后的再灌注損傷，可以考慮通過測量筋膜室壓力來診斷再灌注后筋膜室綜合征。對于血供恢復之后的再灌注損傷，可以通過測量筋膜室壓力判斷是否存在再灌注后筋膜室綜合征[47]。當筋膜室壓力顯著升高(>30mmHg)或出現典型的筋膜室綜合征表現時(肢體明顯腫脹與疼痛、筋膜間隙張力增大、肌肉被動牽拉疼痛、肢體顏推薦意見14:持續接受非外科強化治療的AAS患者，度過急性期(14d)后，若患者具備手術指征、無手術禁忌，仍推薦外科治療；若外科治療無法實施，推薦維持規律生命體征監測與疾病健康管理。(推薦等級強推薦，證據等級B級)所有確診為AAS的患者，通過非外科強化治療度過急性期(14d)后，對于具備手術指征的患者，若無手術禁忌，仍推薦外科治療。若外科治療無法實施，應維持規律監測生命體征平穩。對于高血壓患者，繼續鞏固降壓治療以減少不良事件的發生[1],包括β-受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑、血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)等。除了主要通過舒張血管進行降壓的藥物(如肼苯噠嗪、米諾地爾)以及具有內在擬交感活性的β-受體阻滯劑(醋丁洛爾、吲哚洛爾),幾乎所有聯合降壓方案都可以選擇。對所有AAS患者推測血壓、心率。建議于出院前、3個月、6個月、12個月復查主動脈CTA和經胸超聲心動圖。之后每1~2年復查一次主動脈CTA和經胸超聲心動圖進行評估。接受非外科強化保守治療的AAS患者應在醫生指導下進行適度的康復鍛煉，避免劇烈體力活動。推薦意見15:確診為AAS的患者，計劃接受非外科強化治療時，可嘗試根據既往基礎研究或轉化研究的證據，開展相應的臨床治療，提高非外科強化治療的療效。(推薦等級強推薦，證據等級C