腎血管疾病醫學生文獻學習目錄｜Contents腎動脈狹窄renalarterystenosis腎動脈栓塞和血栓形成renalarteryembolism小動脈性腎硬化癥arteriolarnephrosclerosis腎靜脈血栓形成renalveinthrombosis，RVT01-02-03-04-腎血管疾病概述腎血管疾病包括腎動脈和腎靜脈病變。通過改變腎小球血流動力學、超濾和腎小管功能，腎血管疾病可以顯著影響腎臟功能。腎動脈病變包括腎動脈狹窄、栓塞、血栓形成及小動脈性腎硬化癥；腎靜脈病變主要見于腎靜脈血栓形成。01腎動脈狹窄腎動脈狹窄病因及病理生理1.病因（1）腎動脈狹窄（renalarterystenosis）常由動脈粥樣硬化、纖維肌發育不良引起，其他病因還包括血管炎、神經纖維瘤病、外源性壓迫、創傷和放射后損傷等。腎動脈狹窄在人群中整體患病率相對較低，但隨著年齡的增長患病率增加，在頑固性高血壓人群中的患病率顯著升高。腎動脈狹窄病因及病理生理1.病因(2)動脈粥樣硬化（atherosclerosis）是腎動脈狹窄最常見的原因，約占腎動脈狹窄病例的90%。主要見于老年人和有傳統心血管高危因素的病人，是引起繼發性高血壓的重要病因，與升高的心血管發病率和死亡率相關。動脈粥樣硬化導致的腎動脈狹窄常位于腎動脈開口處或近端1/3處。纖維肌發育不良（fibromusculardysplasia）導致的腎動脈狹窄主要見于相對年輕、缺乏心血管危險因素的人群，比動脈粥樣硬化少見。腎動脈介入干預對纖維肌發育不良導致的腎動脈狹窄有較高治愈成功率，因此，正確診斷很有意義。纖維肌發育不良引起的狹窄常位于腎動脈中段或遠端。腎動脈狹窄病因及病理生理2.病理生理腎動脈狹窄常引起腎血管性高血壓（renalvascularhypertension），這是由于腎缺血刺激腎素分泌，體內腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）活化，外周血管收縮，水、鈉潴留而形成。動脈粥樣硬化所致腎動脈狹窄還能引起缺血性腎病（ischemicnephropathy），患側腎臟缺血導致腎小球硬化、腎小管萎縮及腎間質纖維化，逐步進展成為慢性腎衰竭。纖維肌發育不良性腎動脈狹窄雖然也引起顯著的腎臟血流動力學改變，但由于不合并動脈粥樣硬化相關的心血管危險因素，腎功能受損少見。腎動脈狹窄臨床表現腎動脈狹窄的主要臨床表現由腎血管性高血壓和缺血性腎病引起。腎血管性高血壓表現：典型癥狀為頑固性高血壓，對大劑量聯用多種降壓藥反應欠佳。缺血性腎病表現：可伴有或不伴有腎血管性高血壓，主要呈現腎功能緩慢、進行性減退。早期腎小管對缺血敏感，先出現夜尿增多、尿比重及滲透壓降低等遠端腎小管濃縮功能障礙表現，隨后腎小球濾過率下降。尿常規僅有輕度蛋白尿，可出現少量紅細胞及管型。后期腎臟體積縮小，兩腎大小常不對稱，反映兩側腎動脈狹窄程度不同。腎動脈狹窄臨床表現腎動脈狹窄的主要臨床表現由腎血管性高血壓和缺血性腎病引起。由動脈粥樣硬化引起者常有腎外其他系統的動脈粥樣硬化表現，如急性冠脈綜合征、腦卒中及外周動脈硬化等。對可能從腎動脈血管成形術獲益的動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄病人，可以考慮用多普勒超聲、CT血管成像或者MR血管成像來篩查。纖維肌發育不良的病人常訴頭痛和波動性耳鳴。對新近出現高血壓的年輕病人，尤其是女性，如果沒有其他心血管危險因素和高血壓家族史，應懷疑纖維肌發育不良的診斷，推薦行腎動脈多普勒超聲篩檢。因纖維肌發育不良性腎動脈狹窄的病人常可從腎動脈血管成形術獲益，若多普勒超聲提示狹窄，應進一步行腎動脈造影。腎動脈狹窄診斷不同類型腎動脈狹窄診斷的意義纖維肌發育不良性腎動脈狹窄：臨床表現常通過腎動脈介入治療獲得緩解，及時診斷非常重要。動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄：明確診斷主要對藥物選擇有影響，腎動脈介入血管成形術可能獲益甚微。腎動脈狹窄診斷腎動脈狹窄的檢查方法及特點1.多普勒超聲作用：可觀察腎動脈情況并測量血流速，腎動脈收縮期峰值血流速度＞180cm/s提示腎動脈狹窄，是纖維肌發育不良的良好篩檢手段。局限性：超聲醫師經驗、病人體型、腸脹氣等因素對檢查可靠性影響較大。2.多排CT血管成像優勢：能迅速診斷腎動脈狹窄，敏感性接近90%，特異性超過90%。不足：碘對比劑在腎小球濾過率下降病人中使用受限，血管壁顯著鈣化會影響動脈狹窄程度準確估算。腎動脈狹窄診斷腎動脈狹窄的檢查方法及特點3.使用釓對比劑增強的MR血管成像適用情況：可應用于輕度腎功能受損病人。禁忌情況：有引發腎源性系統性纖維化的風險，對重度腎功能受損和終末期腎病病人是禁忌。此外，容易受運動偽影影響，對纖維肌發育不良可能引起的腎動脈遠端狹窄辨別力低。4.腎動脈造影優勢：能準確顯示腎動脈狹窄部位、范圍、程度及側支循環形成情況，是診斷腎動脈狹窄的“金標準”。不足：具有侵入性，常在無創性檢查無法明確診斷時考慮采用。腎動脈狹窄診斷腎動脈狹窄的檢查方法及特點5.放射性核素檢查（包括卡托普利腎顯像試驗）、外周血漿腎素活性（PRA）檢查以及腎靜脈腎素測定作用：能在一定程度上反映腎動脈狹窄后發生的病理生理變化。局限性：敏感性和特異性差，不適用于疑似病人的初始檢查，僅在少數臨床情況有意義。腎動脈狹窄治療1.?纖維肌發育不良性腎動脈狹窄

對纖維肌發育不良性腎動脈狹窄的病人，經皮球囊擴張血管成形術是首選治療。即便對于血壓控制良好的病人，考慮到狹窄有逐步進展到腎動脈閉塞的可能，依然需行經皮球囊擴張血管成形術。術后腎動脈再狹窄率較低，通常無需植入腎動脈支架。經皮球囊擴張血管成形術術后需密切監測血壓，每3～4個月評估一次腎臟功能。血管成形術后約50%的病人血壓控制能得到改善。對持續性高血壓的病人，推薦ACEI或ARB類藥物治療。腎動脈狹窄治療2.?動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄

對動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄主要靠藥物治療，同時要仔細管理好危險因素，比如控制血壓、血脂、血糖。服用低劑量阿司匹林，以及他汀類藥物治療，可能給病人帶來獲益。降血壓藥物應該包括ACEI或ARB類藥物。ACEI或ARB通常耐受良好，但在初始用藥或增加劑量時仍需謹慎監測血清肌酐水平和eGFR。血清肌酐水平顯著升高或eGFR迅速降低提示存在雙側腎動脈狹窄或單側有功能的腎動脈狹窄，此時應停用ACEI和ARB，考慮行腎動脈血管成形術。腎動脈狹窄治療2.?動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄

迄今為止，動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄血管成形術的隨機對照試驗（RCT）在血壓控制、降壓藥物的減少、腎功能改善、心血管事件發生率和全因死亡率等方面均未能顯示出超越積極藥物治療的優勢。但對一些特定的病人，如對藥物治療無效的突發嚴重高血壓、應用ACEI或ARB后腎功能迅速下降以及不能用其他原因解釋的反復急性肺水腫發作，腎動脈血管成形術可能帶來臨床獲益。02腎動脈栓塞和血栓形成腎動脈栓塞和血栓形成流行病學和病理生理1.腎動脈栓塞（renalarteryembolism）：通常發生在單側腎臟，但15%～30%的病人可發生雙側腎動脈的栓塞。節段性腎梗死較整個腎臟梗死多見。腎動脈栓塞的栓子主要來源于心臟（約占90%），心房顫動時心房內血栓是最常見來源，左心室血栓、心臟瓣膜病、細菌性和非細菌性心內膜炎、心房黏液瘤等也可以是栓子的來源。心臟外的栓子來源包括主動脈斑塊、附壁血栓和穿過房間隔缺損或卵圓孔未閉的反常血栓。腎動脈栓塞和血栓形成流行病學和病理生理2.腎動脈血栓形成（renalarterythrombosis）相對少見，可以并發在進展性腎動脈粥樣硬化的基礎上，或與易栓狀態（如抗磷脂抗體綜合征）相關，也可由炎癥性疾病引起，比如大動脈炎、梅毒、血栓閉塞性脈管炎、系統性血管炎等。腎動脈結構異常，如動脈瘤、纖維肌發育不良，可在原位形成血栓。鈍性外傷或減速性損傷引起的動脈內膜撕裂、挫傷或后腹膜血腫壓迫等，可引起急性的血栓形成。經皮腎動脈球囊擴張術等臨床操作可引起醫源性血栓形成。腎動脈栓塞和血栓形成臨床表現根據腎動脈閉塞的程度、范圍以及合并癥情況，臨床表現呈多樣性特征，易與腎絞痛、腎盂腎炎等常見泌尿系統病癥混淆。對有腎動脈基礎疾病且已建立側支循環的腎臟，腎動脈閉塞可能不會引起腎梗死或僅引起小范圍的梗死，臨床癥狀也很輕微。腎動脈主干或大分支發生急性閉塞可引起腎梗死，出現患側劇烈腰肋痛、惡心、嘔吐及血尿。疼痛可位于腹部、背部或胸部，半數病人也可能感覺不到疼痛。無尿提示雙側腎臟均有累及，或是孤立腎的腎動脈主干閉塞。腎動脈栓塞和血栓形成臨床表現根據腎動脈閉塞的程度、范圍以及合并癥情況，臨床表現呈多樣性特征，易與腎絞痛、腎盂腎炎等常見泌尿系統病癥混淆。尿液檢驗常提示血尿和輕度蛋白尿。血液檢查的變化不特異，可見白細胞計數升高，血清天冬氨酸轉氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）和堿性磷酸酶（ALP）升高。尿LDH水平升高對診斷腎動脈閉塞相對較特異。單側腎梗死，血清肌酐和尿素氮水平常一過性升高，而雙側腎梗死或孤立腎發生梗死引起的腎功能受損會嚴重得多，持續時間也更長。腎動脈栓塞和血栓形成診斷CT平掃和增強是腎動脈閉塞可靠的診斷手段，迅速且準確性高，可以同時發現有無相關的創傷。增強CT可顯示腎動脈主干或分支的充盈缺損，受累動脈供應區域的腎組織不強化。對eGFR＜30ml/min的病人，考慮到對比劑腎病的風險較高，一般認為應盡可能避免使用碘對比劑。增強MR診斷準確性高，可以替代增強CT，但對3b期以上的CKD病人，增強MR所需的釓對比劑是禁忌的。放射性同位素腎圖能顯示腎臟節段性或廣泛性腎灌注下降，臨床上曾廣泛應用于腎動脈閉塞的診斷，現在很大程度上已被CT/MR替代。腎動脈栓塞和血栓形成診斷超聲檢查的敏感性低，不推薦用來診斷。介入血管造影屬侵入性操作，有一定的創傷性，在診斷無法明確或考慮經皮血管再通的時候可以采用。此外，對懷疑血栓性腎動脈閉塞的病人，需行超聲心動圖來排查心臟內的血栓。對非創傷性血栓形成導致的腎動脈閉塞，應評估有無易栓癥、血管炎或進展性的動脈粥樣硬化。腎動脈栓塞和血栓形成治療盡快開通血管是急性腎動脈栓塞或血栓形成治療的重點。對非創傷性腎動脈血栓形成的治療包括全身肝素或低分子量肝素抗凝，維持7～10天。在抗凝第3天加上口服華法林并持續使用1年，維持INR在2.0～3.0；其他新型的直接口服抗凝藥有效性和安全性還沒有被充分證實。經皮腎動脈內干預，包括溶栓、取栓和支架植入，都可成功治療急性腎動脈閉塞，但缺乏與藥物治療對照的RCT研究。外科血管重建手術的死亡率比藥物治療高，也未能提升腎功能挽救成功率，不作為一線推薦，僅在雙側腎動脈同時栓塞或孤立腎的動脈栓塞時考慮。對創傷性腎動脈血栓形成，外科手術是治療首選，但應盡早進行才能挽救腎功能。腎動脈栓塞或血栓形成還應通過積極的藥物治療來控制血壓。充分補液水化也是必要的。03小動脈性腎硬化癥小動脈性腎硬化癥概述小動脈性腎硬化癥（arteriolarnephrosclerosis）又稱高血壓腎硬化癥（hypertensivenephrosclerosis），臨床常見，是導致終末期腎病的第二位病因（約占25%）。良性小動脈性腎硬化癥惡性小動脈性腎硬化癥分為一、良性小動脈性腎硬化癥病因和病理1.病因

由長期未控制良好的高血壓引起，高血壓持續5～10年即可出現良性小動脈性腎硬化癥的病理改變和相關臨床表現。2.病理本病主要影響腎小球前小動脈，引起入球小動脈玻璃樣變，小葉間動脈及弓狀動脈肌內膜增厚，造成動脈管腔狹窄，供血減少。之后繼發缺血性腎實質損害，致腎小球硬化、腎小管萎縮及腎間質纖維化。一、良性小動脈性腎硬化癥臨床表現

腎小管對缺血敏感，故首先出現腎小管濃縮功能障礙表現，如夜尿多、低比重及低滲透壓尿。當腎小球缺血病變發生后，尿檢可出現輕度異常（輕度蛋白尿，少量紅細胞及管型），腎小球功能漸進受損，腎小球濾過率下降，逐漸進展至終末期腎病。腎損害的同時，常伴隨高血壓的眼底、心、腦并發癥。一、良性小動脈性腎硬化癥防治本病應注重預防，積極治療高血壓，血壓控制達標是防止腎臟損害的關鍵。合并糖尿病或有腎損害時，大多數指南建議的達標血壓為＜130/80mmHg。在藥物選擇上，ACEI/ARB顯示出獨立于降壓之外的腎臟保護效應。良性小動脈性腎硬化癥發生后，控制高血壓仍然是延緩腎損害進展的關鍵。二、惡性小動脈性腎硬化癥病因惡性小動脈性腎硬化癥是惡性高血壓引起的腎損害，屬于高血壓急癥的腎臟表現，病人常同時出現視網膜出血、腦病等惡性高血壓的其他靶器官損害。惡性高血壓常發生在高血壓病人不規律服用降壓藥，以及濫用可卡因、苯丙胺等引起高腎上腺素能狀態的藥物等情況。二、惡性小動脈性腎硬化癥病理本病主要累及腎小球前小動脈，但是病變性質及程度與良性小動脈性腎硬化癥不同，表現為入球小動脈、小葉間動脈及弓狀動脈的纖維素樣壞死，腎小球塌陷。在小葉間動脈和弓狀動脈，動脈壁細胞增生，基質沉積，出現內膜增厚、分層，血管切面呈“洋蔥皮”樣外觀，動脈管腔高度狹窄，乃至閉塞，在受損血管周圍有細胞浸潤。腎實質病變進展十分迅速，很快導致腎小球硬化、腎小管萎縮及腎間質纖維化。二、惡性小動脈性腎硬化癥臨床表現可出現肉眼或鏡下血尿、蛋白尿等腎炎綜合征表現，腎功能進行性惡化，常于發病數周至數月后出現少尿，進入終末期腎病。眼底檢查可見視盤水腫。同時伴有中樞神經系統受損表現（如頭痛、驚厥發作甚至昏迷等）和心臟病變（如充血性心力衰竭），甚至出現微血管病性溶血性貧血。二、惡性小動脈性腎硬化癥防治惡性高血壓是內科急癥，應及時控制嚴重高血壓，防止威脅生命的心、腦、腎并發癥發生。但血壓也不能下降過快、過低，應盡可能降低靶器官低灌注的風險。推薦方案是通過靜脈用降壓藥，在治療開始第1小時使血壓的降幅不超過初始血壓的20%～25%；隨后的第2～6小時，血壓降幅維持在初始血壓的25%左右，或舒張壓100～110mmHg（兩項標準參照高值）。收縮壓通常在第1小時降到160mmHg左右，在后面24小時緩慢降到140mmHg左右。根據病人對降壓治療的耐受度，接下來的24～48小時，將血壓控制在140/90mmHg以下。若惡性小動脈性腎硬化癥已發生并已出現腎衰竭，應及時進行透析治療。部分病人在血壓控制后腎血管損害可以得到一定程度恢復，從而避免維持性透析。04腎靜脈血栓形成腎靜脈血栓形成流行病學和發病機制腎靜脈血栓形成（renalveinthrombosis，RVT）可發生在單側或雙側腎靜脈的主干或分支，臨床表現隱匿。在腎病綜合征和腎細胞癌并發RVT最常見，約5%～62%腎病綜合征病人可發生RVT，尤其在膜性腎病好發。創傷、口服避孕藥、低血容量等都有病例報道。RVT誘發因素包括高凝狀態