結締組織疾病紅斑狼瘡

LupusErythematosus

(LE)

一、病因

1、遺傳因素

2、性激素

3、環境因素及其她二、發病機理免疫功能紊亂導致自身免疫家族史調查易感性與HLA有關[病因及發病機理]示意圖感染·物理因素·藥物·內分泌改變狼瘡遺傳素質ANA、dsDNA、抗Sm抗體等自身抗體與SLE有關得Ⅱ·Ⅲ、Ⅳ型變態反應發生廣泛組織損傷、多系統臨床癥狀受損得組織為自身抗原T抑制細胞數量功能禁株細胞復活

B淋巴細胞功能抗淋巴細胞抗體[臨床分型]

病譜:盤狀紅斑狼瘡(DLE)亞急性皮膚型紅狼斑瘡(SCLE)深在性紅斑狼瘡(LEP)新生兒紅斑狼瘡(NLE)

藥物性紅斑狼瘡(DIL)

系統性紅斑狼瘡(SLE)盤狀紅斑狼瘡DLE1、好發年齡:中青年2、皮疹好發部位:暴露部位3、皮疹特點

4、光敏感5、慢性病程,一般無全身癥狀6、播散型有轉為SLE可能,少數病變晚期可繼發鱗癌,頭皮損害可致永久瘢痕性禿發7、組織病理和直接免疫熒光有特征性改變扁平或微隆起得盤狀紅斑或斑塊,附有粘著性鱗屑,剝去鱗屑有毛囊角栓和擴大得毛囊口,中央漸萎縮、伴色素減退及毛細血管擴張。[臨床表現]LE中最輕得一個亞型主要累及皮膚和黏膜,一般無系統性受累,預后較好局限性DLE:皮損局限在頭頸部播散性DLE:累及頸部以下部位大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點治療避免日曬內用藥物:羥氯喹0、2Bid

沙利度胺(反應停)25mgbid糖皮質激素:潑尼松1０mgtid

外用藥物:糖皮質激素制劑外搽或皮損內注射系統性紅斑狼瘡SLELE中最嚴重得類型可累及多個器官系統和伴發免疫學異常臨床表現多樣、復雜

全身癥狀:1、發熱(90%):以低熱多,惡化時高熱,伴畏寒、頭痛。2、乏力:中等到嚴重。3、食欲不振,體重減輕病情好轉時消失,活動時重現特征性皮疹蝶形紅斑圖22-2SLE

皮疹分布于面頰和鼻梁形成蝴蝶狀水腫性得鮮紅色或紫紅色斑,嚴重時有滲出、結痂。皮疹時間持久,日曬后常加重。手足、指趾末端血管炎樣損害粘膜病變:口、鼻粘膜潰瘍

脫發:狼瘡發

DLE皮損:盤狀紅斑非特征性皮疹雷諾氏現象、網狀青斑、皮下結節等皮膚黏膜表現骨、關節、肌肉病變關節痛(95%)、腫脹,肌肉疼痛—最早,甚至在長時間內唯一表現侵犯四肢大小關節,可為游走性疼痛無關節畸形,X片正常可出現缺血性骨壞死

腎臟損害(狼瘡腎)就是SLE最常見和最嚴重得內臟損害,常導致死亡尿檢:尿中出現RBC、蛋白、管型臨床表現:腎小球腎炎和腎病綜合征早期腎功能正常,后期可出現尿毒癥心血管系統心包炎表現:心前區不適、氣急,可有心包積液心肌炎表現:心動過速、奔馬律、心臟擴大、心力衰竭及相應心電圖改變全心炎中樞神經系統(狼瘡性腦病)提示病情嚴重,就是SLE死亡得重要原因之一神經系統:顱內壓增高,癲癇樣發作,腦炎、偏癱精神系統:各種精神癥狀如狂躁、抑郁、精神分裂癥樣其她系統血液系統:貧血、白細胞減少、血小板減少消化系統:消化道癥狀,肝功能異常呼吸系統:胸膜炎、胸腔積液、間質性肺炎單核巨嗜細胞系統:淋巴結腫大眼部病變:眼底出血、視網膜滲出物[實驗室檢查]1、血常規:全血2、尿常規:蛋白尿、血尿和管型尿,24h尿蛋白定量3、血沉↑、免疫球蛋白升高,補體水平下降等4、免疫學及系統檢查(包括X胸片、心電圖、B超、頭部磁共振等)1、抗核抗體(ANA):陽性率為90%

滴度大于1:80有診斷意義但滴度不一定與疾病活動相關[免疫檢查]2、抗Sm抗體:就是SLE標記抗體3、抗dsDNA與腎臟受累及疾病活動性相關3、抗ENA抗體和抗心磷脂抗體

[免疫檢查]4、免疫病理(狼瘡帶試驗LBT):皮損表皮－真皮交界處IgG、IgM、C3線性沉積形成顆粒狀熒光帶。

皮損正常皮膚DLE 陽性(80—90%)陰性SLE 陽性(90%)陽性(70%)其她病 陰性 陰性[免疫檢查]Howtodiagnose？二、SLE診斷標準臨床:7項蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、神經系統病變實驗室:4項

(1)血液學異常、(2)尿蛋白>0、5g/d或有管型、(3)ANA(+):除外藥物性狼瘡所致(4)抗dSDNA(+)、或抗Sm抗體(+)、抗心磷脂抗體(+)三者中具備１項11項中具備4項即可診斷SLE。[診斷][治療]一、一般治療堅持、正規;避免日曬;妊娠？二、藥物治療

①僅有皮疹、關節痛:非甾體類抗炎藥、雷公藤多甙、羥氯喹②上述治療不能控制、皮疹加重、有發燒:潑尼松30—45mg/日、分次服,病情好轉逐步減量。[治療]③發病急,病情進展快,伴有內臟損害,特別就是腎臟損害時,用足量潑尼松。潑尼松0、5-2mg/(Kg、d),病情控制后逐漸減量至維持量,長期維持治療。[治療]有嚴重狼瘡性腎炎和腦病時:沖擊治療:甲基潑尼松龍500—1000mg5%G、W、1000ml/ivqd×3天注意防止糖皮質激素副作用。[治療]⑤免疫抑制劑:適應于單用糖皮質激素不能控制或有禁忌,潑尼松減量時易復發者,聯合激素應用硫唑嘌呤100mg/日分2次服用環磷酰胺100-150mg/日分2-3次服用注意副作用。[治療][預后]SLE目前無法根治,男性預后較差腎受累程度可能就是最重要得預后因素妊娠不影響長期存活主要死亡原因:腎功能衰竭、繼發性感染、中樞神經系統病變

皮肌炎

Dermatomyositis

皮肌炎就是一種主要累及皮膚和橫紋肌得自身免疫性疾病。部分伴發惡性腫瘤。好發年齡:兩個高峰可能與下列因素有關:1、自身免疫2、腫瘤3、感染４、遺傳病因不明臨床表現一、皮膚表現:1、特征性皮疹

(1)眼瞼紫紅色斑

(2)Gottron丘疹(3)皮膚異色癥2、非特征性皮疹:光敏感、前胸V字區紅斑、披肩癥,甲周紅斑、雷諾現象、血管炎性損害等二、肌肉表現

表現癥狀:無力、疼痛、壓痛受