CaseReport煙霧病伴發急性腦梗死及頻繁TIA的治療體會

患者男性，47歲主因“言語不清，左側面部及肢體麻木、無力3小時”入院。病史資料

就診當日19：00左右出現言語不清，左側面部及肢體麻木，自覺左側肢體無力，站立不穩，無頭暈、視物旋轉、視物不清，無飲水嗆咳及吞咽困難，無意識喪失、二便失禁。急診測血壓160/100mmHg，頭顱CT檢查未見出血，心電圖檢查未見明顯異常。予靜滴“丹紅”等藥物治療，發病約2小時后患者言語不清、左側肢體麻木癥狀明顯好轉，左側肢體肌力完全恢復。

病史資料2003年曾因“右側肢體麻木無力”在外院診斷“腦梗死”，住院期治療后痊愈。2011年11月始出現反復發作性左側肢體無力、言語不能，有時為左側肢體不自主運動，有時為跌倒，伴“心里不適、煩躁、說不出的滋味”，每次癥狀持續2-3分鐘消失，當時無意識喪失、無肢體抽搐、無尿便失禁，有時在受涼、飲酒后出現，有時無特殊誘因，未診治。病史資料

既往史高血壓9年，血壓最高達190/120mmHg，間斷口服硝苯地平緩釋片（伲福達）10mg1/日、倍他樂克25mg1/日降壓治療，偶爾口服腸溶阿司匹林片25mg治療，未正規監測血壓。否認冠心病、糖尿病病史；母親因腦梗死去世，父親體健。個人史：吸煙史30余年，現40支/日，少量飲酒。家族史：（-）。病史資料

ESSEN卒中危險評分（ESRS）危險因素或疾病分數年齡47歲0高血壓1糖尿病0既往心肌梗死0其他心血管病（除心肌梗死和房顫）0周圍血管病0吸煙1除本次事件之外的既往TIA或缺血性卒中13分血壓：146/94mmHg，頸部未聞血管雜音；心率66次/分，律齊。雙側橈動脈、足背動脈搏動對稱；意識清楚，言語欠清晰流利，顱神經未見明顯異常。四肢肌張力正常，肌力5級。左面部及軀體痛溫覺減退，四肢關節音叉振動覺對稱存在，雙側肱二、三頭肌腱反射左右對稱，雙側巴氏征、查多克征陰性。NIHSS：2分病史資料顱腦CT缺血性卒中的診斷大動脈粥樣硬化心源性卒中穿支動脈疾病其他病因

病因不確定病因低灌注/栓子清除下降載體動脈堵塞穿支動脈到動脈栓塞混合型發病機制初步病例分析缺血性卒中的初步診斷卒中的責任血管評估卒中全身危險因素卒中病因的判定卒中可能機制卒中的再發風險右側頸內動脈系統

男性、長期大量吸煙史；既往腦梗塞、TIA、高血壓病史。動脈粥樣硬化，血管管腔狹窄，高血壓致腦灌注減低，或合并動脈到動脈栓塞動脈粥樣硬化？1、TIA；2、腦梗塞

Essen評分=3分，高危短暫性腦缺血發作；腦梗死；高血壓3級右側頸內動脈系統動脈粥樣硬化性?入院診斷病因青年卒中的病因1、早發性動脈粥樣硬化：可因高血壓、血脂代謝異常、糖尿病、吸煙、酗酒、高同型半胱氨酸血癥等誘發；2、動脈硬化：高血壓所致小動脈玻璃樣變；3、心源性栓塞；4、感染性或非感染性腦動脈炎；5、偏頭痛或腦血管痙攣；6、腦血管發育異常；7、血液病或血液纖溶、抗凝系統異常；8、外傷與夾層動脈瘤；9、遺傳性腦血管病；10、其他原因不明。張智斌；青年卒中的病因及危險因素初探。實用心腦肺血管病雜志；2010年10月第18卷第10期；1550-52.危險因素篩查血常規、血凝四項、尿常規、大便常規未見異常。血糖：4.1mmol/L血生化示：甘油三脂2.18mmol/L，脂蛋白α

393mg/L；

血沉：8mm/h；抗“O”，類風濕因子、C反應蛋白未見異常；危險因素篩查血壓監測：入院基礎血壓波動在130-150/70-80mmHg之間。心電圖：竇性心動過緩伴不齊，心電圖正常范圍。心臟超聲報告：各房室腔大小基本正常；各瓣膜未見明顯返流；左心室收縮功能正常；左室舒張功能正常。頸部血管超聲報告：雙側頸總動脈內膜毛糙、增厚，斑塊形成（左側多發），多為軟斑，左側血流速度增快。雙側頸內動脈毛糙，椎動脈走行迂曲。顱腦MRI（發病第2天）DWI顱腦MRI報告：右顳葉、額葉及頂葉皮層下新鮮腔隙性腦梗塞。左側顳葉腦軟化灶。顱腦MRA（發病第2天）顱腦MRA報告：雙側大腦前動脈、雙側大腦中動脈主干及雙側大腦后動脈顯影非常細淡，部分區域似斷續不連；左側大腦中動脈分支較對側稀少；雙側頸內動脈及雙側椎基底動脈血管顯影較細。煙霧病是一種原因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病。其血管病變起自顱內的Willis環，并逐漸累及到遠端和穿支動脈，也可逆行性逐漸累及顱外頸動脈，最終造成頸動脈從起始段開始閉塞。臨床主要表現為腦梗死及腦出血，部分患者以短暫性腦缺血發作、癲癇、蛛網膜下腔出血及單純性頭痛癥狀起病。煙霧病(moyamoyadisease，MMD)煙霧病的診斷標準根據日本衛生福利部煙霧病研究委員會于1996年修訂的診斷標準煙霧病的確診依據為腦血管造影顯示：(1)頸內動脈末端和(或)大腦前或中動脈近端狹窄或閉塞；(2)腦底可見煙霧狀異常血管網；(3)病變為雙側性。當MRI和MRA明確顯示以下征象時，則不必依賴腦血管造影：(1)頸內動脈末端和大腦前及中動脈近端狹窄或閉塞；(2)基底節區可見煙霧狀異常血管網；(3)病變為雙側性。弓上段MRA顱外段MRA報告：左側頸內動脈起始部局限性膨隆，以遠全程顯影較對側細淡；左側椎動脈直接起源于主動脈弓，近段顯影細淡；右側椎動脈中段動脈硬化性改變；左側鎖骨下動脈近段局限性稍細。RL綜合上述檢查，患者此次發病可能在先天性腦血管發育異常（煙霧病）基礎上，長期吸煙、高血壓等危險因素致動脈硬化，加重顱內血管狹窄；高血壓或一過性血壓降低引起腦灌注不足，且不除外動脈內微栓子形成的可能。

治療目前煙霧病的治療分為外科治療和藥物治療，以外科治療為主?；颊呔芙^行手術治療。藥物治療目前主要有抗血小板聚集藥、血管擴張劑、抗纖維蛋白溶解劑和纖維蛋白溶解劑等?？寡“寰奂幹饕峭ㄟ^預防動脈狹窄處微血栓的形成防止腦梗塞發生。煙霧病的治療溶栓抗血小板改善腦血循環擴張血管擴容抗凝降纖缺血性腦卒中診治指南2014抗血小板推薦意見1對于不符合溶栓適應癥且無禁忌證的缺血性腦卒中患者應在發病后盡早給予口服阿司匹林150—300mg／d(1級推薦，A級證據)急性期后可改為預防劑量(50—325mg／d)2溶栓治療者，阿司匹林等抗血小板藥物應在溶栓24h后開始使用(1級推薦，B級證據)3對不能耐受阿司匹林者，可考慮選用氯吡格雷等抗血小板治療(Ⅲ級推薦，C級證據)治療入院當日即給予腸溶阿司匹林200mg抗血小板聚集、阿托伐他汀鈣片20mg穩定斑塊治療，并予靜滴改善循環、營養神經、清除自由基等藥物治療。入院后24小時內仍頻繁發作言語不能、四肢無力、左側肢體不自主運動等，每次癥狀持續約2-3分鐘緩解。

入院后第2天口服阿司匹林200mg+硫酸氫氯吡格雷75mg雙聯抗血小板聚集治療，并繼續予他汀類藥穩定斑塊、改善循環、營養神經等治療。患者TIA仍頻繁！缺血性卒中的診斷大動脈粥樣硬化心源性卒中穿支動脈疾病其他病因

病因不確定病因低灌注/栓子清除下降載體動脈堵塞穿支動脈到動脈栓塞混合型發病機制抗凝擴容抗凝擴容對一般缺血性腦卒中患者，不推薦擴容(Ⅱ級推薦，B級證據)對于低血壓或腦血流低灌注所致的急性腦梗死如分水嶺梗死可考慮擴容治療(Ⅲ級推薦，C級證據)對大多數急性缺血性腦卒中患者，不推薦無選擇地早期進行抗凝治療(1級推薦，A級證據)關于少數特殊患者的抗凝治療，可在謹慎評估風險、效益比后慎重選擇(Ⅳ級推薦，D級證據)入院后第4天加用低分子肝素抗凝、羥乙基淀粉增加腦灌注等治療。2周后，患者TIA發作控制，臨床癥狀緩解出院。結語煙霧病的臨床表現沒有特異性，大多數患者存在豐富的側支循環，早期可無任何癥狀，早期識別較困難。臨床上對于中青年卒中患者，尤其是反復出現交替性或偏側肢體功能障礙、癲癇、舞蹈樣動作、不自主運動等表現的TIA或腦梗死患者,應用常規治療效果欠佳的,應考慮有無煙霧病的可能。煙霧病的內科治療仍然是一難點，煙霧病引起的TIA較單純動脈硬化所致的TIA而言，對抗血小板聚集、穩定斑塊等治療反應差。煙霧病患者應采取個體化治療方案，在明確病因及發病機制的前提下，選擇合適的綜合治療方案，可取得一定療效。感謝您的聆聽1、字體安裝與設置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為