脊柱外科學習題

脊柱外科學習內(nèi)容及復習題題

（4月-5月）

第二十四章：脊柱椎管內(nèi)腫瘤

第二周

椎管由腫瘤（或稱為脊髓腫瘤）是指生長于脊髓內(nèi)或脊柱和脊髓相鄰組

織如神經(jīng)根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)或轉移性腫

瘤。國外統(tǒng)計發(fā)病率為2.5/10萬，國內(nèi)報道占神經(jīng)系統(tǒng)疾病住院患者

的2.5%,與同期腦瘤相比為I：10.?o脊髓腫瘤好發(fā)于髓外，可見于脊

髓的任何節(jié)段和馬尾神經(jīng)，但以胸段最多，占42%?67%,頸段占20%

一26%,腰舐段和馬尾占12%?24%。本病可發(fā)生于任何年齡，最多見

于20?40歲的成人，男女之比約為L5：Io

第一節(jié)椎管內(nèi)腫瘤的分類

1.根據(jù)腫瘤與脊柱水平部位的關系可分為頸段、胸段、腰段及馬

尾部腫瘤。

2.根據(jù)腫瘤的性質與組織學來源可分為良性腫瘤與惡性腫瘤兩種。

前者有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸

胎瘤等。后者有膠質瘤、侵入瘤及轉移性腫瘤。

3.根據(jù)腫瘤與硬脊膜和脊髓實質的解剖學關系分為兩大類：即硬

脊膜外腫瘤（椎體肉瘤或癌、纖維瘤、脂肪瘤、血管脂肪瘤、神經(jīng)鞘瘤等）

和硬脊膜內(nèi)/下腫瘤（脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、異位室管膜瘤等），硬脊膜內(nèi)的

又可分為髓內(nèi)和髓外(表24—1)兩類。神經(jīng)鞘囊外或脊柱骨性結構來源的硬

脊膜外腫瘤大多數(shù)是轉移性的。硬脊膜下腫瘤約占成人原發(fā)性中樞神經(jīng)系

統(tǒng)腫瘤的10%,其中2/3是髓外腫瘤，組織學表現(xiàn)為良性且具有完整包

膜。造型星脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和終髓外病變(2/3)髓內(nèi)病變(1/3)神經(jīng)

鞘瘤。脊膜瘤終絲室管膜病其它室竹膜瘤星形細胞瘤管細胞瘤其它

第二節(jié)髓內(nèi)腫瘤

生長者，如髓內(nèi)星形細胞瘤，早期即可造成嚴重的脊髓功能障礙，手

術切除治療效果不佳，甚至可使臨床癥狀和體征加重；腫瘤呈良性、擴張

性生長者，如髓內(nèi)室管膜瘤，脊髓損害癥狀出現(xiàn)較晚或進展緩慢，有時腫

瘤體積增長已長達數(shù)個椎體節(jié)段，脊髓壓迫現(xiàn)象已很顯著，仍可存留部分

脊髓功能，這種髓內(nèi)腫瘤不僅可能手術切除，還可期望獲得滿意的療效。

其他脊髓髓內(nèi)腫瘤如上皮樣或皮樣囊腫等，通常位于軟脊膜下，有可能手

術切除或使脊髓得到充分減壓；脂肪瘤雖然起源于軟脊膜下，但囚腫瘤常

呈分葉狀侵入脊髓組織內(nèi)或神經(jīng)纖維之間，手術很難做到全切除，但減壓

后癥狀和體征常好轉或減輕。

［臨床表現(xiàn)］

在成人中單側或不對稱的，感覺遲鈍比麻木感多見，檢查時可發(fā)現(xiàn)中

樞性傳導束受累的癥狀。胸段腫瘤引起痙攣和感覺異常，麻木感是最常見

的主訴，常始于下肢遠端，隨后逐漸向近端發(fā)展，同時伴有肌肉痙攣和感

覺功能障礙。腰膨大和圓錐的腫瘤常引起后背和腿痛，腿痛為多方向性的,

病程早期可有排尿、排便障礙。常見者為膠質瘤(如室管膜瘤、星形細胞瘤)

及脂肪瘤，占脊髓腫瘤中10%一

15%。好發(fā)于中年人，以胸段及頸段多見。發(fā)病過程緩慢，首先出現(xiàn)

的癥狀為感覺障礙，由于腫瘤侵及脊髓白質前連合，早期可有感覺分離現(xiàn)

象。這類腫瘤與髓外腫瘤不同，具有以下特點。

腫瘤侵及上頸髓，癥狀學可包括延髓受累的體征。而皿，在這樣鬲半

曲的腫帽，弓起相應肢體的肌束顫動和肌纖維顫動并不少見。在統(tǒng)計學卜，

髓外腫瘤比髓內(nèi)腫瘤更為多見。枕骨大孔區(qū)腫瘤（脊膜瘤，神經(jīng)鞘瘤）常有

頸2區(qū)（月：大神經(jīng)、枕神經(jīng)）疼痛、感覺異常和感覺遲鈍，也可出現(xiàn)胸鎖

乳突肌和斜方肌輕癱（副神經(jīng)受累）。

［影像學檢查］

所有脊髓腫瘤最可靠的影像學診斷方法是MRLMRI能提供立體且可

對比的神經(jīng)結構片在脊髓腫瘤診斷中的作用很小，因為它不能適當?shù)胤从?/p>

軟組織的情況。然而有時可明確顯示椎管內(nèi)腫瘤引起的椎體改變：神經(jīng)鞘

瘤使椎間孔擴大；慢性髓內(nèi)病變使椎體后部骨質破壞，椎弓根間距離增寬。

脊髓造影目前在脊髓腫瘤診斷中已很少使用，僅在CT檢查前偶爾使用。

硬膜下髓外腫瘤在脊髓造影平片上的典型表現(xiàn)為染色區(qū)的圓形缺失。髓內(nèi)

病損引起脊髓影的局部增寬。CT能很好地顯示位于神經(jīng)孔的髓外腫瘤以及

伴隨的丹性改變，但對位于脊髓組織內(nèi)的髓內(nèi)腫瘤卻難以辨認。

1.脊髓CT掃描髓內(nèi)腫瘤可見脊髓膨大增粗。CT平掃可觀察椎管內(nèi)

病變的密度改變，低密度病灶代表腫瘤壞死、囊變或脂肪成分。髓內(nèi)腫瘤

多為星形細胞瘤或室管膜瘤，均好發(fā)于頸、胸段；發(fā)生于下腰段、脊髓圓

錐和終絲的腫瘤，則以室管膜瘤為常見。CT表現(xiàn)兩者相似，常發(fā)生囊性變、

非均勻性強化。與脊髓空洞積水癥的區(qū)別是，后者椎管造影CT（CTM）檢查

常有延遲充盈。

2.脊髓MRI檢查多數(shù)髓內(nèi)腫瘤在T：加權像上表現(xiàn)為等信號或稍低

信號圖像，通常僅表現(xiàn)為輕度脊髓增粗。T：加權像較敏感，因為多數(shù)腫

瘤與脊髓相比為高信號的。然而，T：加權像的特異性也不好，不能區(qū)分

囊性和實性腫瘤。幾乎所有髓內(nèi)腫瘤在丁1加權像上都可被增強。星形細

胞瘤與室管膜瘤是較為常見的髓內(nèi)腫瘤。

⑴星形細胞瘤：表現(xiàn)為脊髓梭形增粗。星形細胞瘤呈浸潤性生長，與

正常脊髓分界不清。丁1加權像多呈等或低等混雜信號，T：加權像為高

信號，增強掃描腫瘤呈條片狀中等信號強度改變。

(2)室管膜瘤：范圍相對局限(圖24—2),呈膨脹性生長，長圓形或臘

腸狀，與鄰近脊髓分界清楚。其重要的病理特點是繼發(fā)瘤體上極或一下極

廣泛性空洞，而星形細胞瘤此類繼發(fā)空洞則相對少見。空洞內(nèi)液化壞死蛋

白質含量較高，故丁I加權像信號介于腫瘤實體和腦脊液之間，分界欠清

晰，增強后腫瘤實體明顯強化，使空洞清楚顯示。室管膜瘤邊緣由于含鐵

血黃素沉著，可見低信號線，該低信號僅見于室管膜瘤，具有特征性。所

以，如在髓內(nèi)腫瘤邊緣T：加權像和T：加權像出現(xiàn)低信號，腫瘤與正常

脊髓分界明確，大多數(shù)可提示室管果脊髓病變范圍縮小，信號強度減低,

則橫貫性脊髓炎的可能性比較大。脊髓梗死的MRI表現(xiàn)無特異性，有時與

髓內(nèi)腫瘤相似，診斷時應結合臨床病史，發(fā)病2?3周后復查可見病灶變

小。

［病理］

髓內(nèi)腫瘤占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%?4%,占脊髓腫瘤的20%?

25%。如果不包括原發(fā)性或轉移性的脊柱和硬膜外腫瘤，髓內(nèi)腫瘤約占成

人硬膜下腫瘤的1/3,約占兒童硬膜下腫瘤的1/2。主要表現(xiàn)為髓內(nèi)損

害的癥狀。原

發(fā)性腫瘤有直接來源于脊髓或間接累及脊髓的多種病理學表現(xiàn)，包括

血管畸形、實質性腫瘤和囊腫、轉移性腫瘤、感染和脫髓鞘疾病。

1.膠質細胞瘤

(1)星形細胞瘤：約3%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細胞瘤來源于脊髓。任何

年齡都可以發(fā)生，但多發(fā)于30歲以前。這也是兒童髓內(nèi)腫瘤最常見的類

型，約占10歲以下兒童病例的90%,青少年病例的60%。室管膜瘤的發(fā)

生率在30歲左右的人群中逐漸超過星形細胞瘤，并且在中年以后逐漸增

加。60歲以后，星形細胞瘤和室管膜瘤的發(fā)病率相似。大約60%的脊髓

星形細胞瘤發(fā)生在頸段和頸胸段，而在胸段、腰舐段或圓錐段少見，在終

絲發(fā)病更罕見。

脊髓星形膠質細胞瘤根據(jù)組織學、大體表現(xiàn)和自然病史分成不同的類

型，包括低分化纖維型和毛細胞型星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質細胞瘤、惡性

星形細胞瘤和膠質母細胞瘤。少突膠質細胞瘤亦有發(fā)生，但很罕見。約90%

的兒童星形細胞瘤是良性的，且大多數(shù)為纖維型星形細胞瘤。然而，超過

1/3的青少年毛細胞型星形細胞瘤或神經(jīng)節(jié)膠質細胞瘤具有非常長的病

史。惡性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤約占髓內(nèi)星形細胞瘤的10%。這類腫

瘤的特點是臨床進程快，腦脊液出現(xiàn)腫瘤轉移發(fā)生率高，存活率低。

纖維型星形細胞瘤多發(fā)生于成人，纖維型星形細胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質細

胞瘤在青年中較少見。成人的纖維型星形細胞瘤常表現(xiàn)為大量纖維狀細胞

特征，這是另一種類型的纖維型星形細胞瘤的繼發(fā)改變。還不清楚這種細

胞性特征是否具有年齡上的差異。約25%的成人星形細胞瘤是惡性的。

(2)室管膜瘤：室管膜瘤是成人最常見的髓內(nèi)腫瘤，可發(fā)生于任何年齡

段，但多發(fā)于中年，且無性別差異。盡管脊髓和終絲的重量僅占整個中樞

神經(jīng)系統(tǒng)的3%,將近一半的中樞神經(jīng)系統(tǒng)室管膜瘤來源于中央管。髓內(nèi)

室管膜瘤最常見于頸段，但40%的硬脊膜下室管膜瘤來源于終絲，常因解

剖學原因而誤認為髓外腫瘤。室管膜瘤在組織學上分為多種類型。細胞型

室管膜瘤最常見，其他還有上皮型室管膜瘤、纖維型室管膜瘤、室管膜下

瘤、黏液乳頭型室管膜瘤或混合型室管膜瘤。室管膜瘤與星形細胞瘤在組

織學上可能難以區(qū)分，但血管周圍假性或真性菊形團有助于診斷。盡管常

有壞死或腫瘤內(nèi)出血，大多數(shù)脊髓室管膜瘤在組織學上表現(xiàn)為良性。盡管

沒有包膜，這些膠質細胞常常有完好的邊界而不浸潤鄰近脊髓組織。

2.血管母細胞瘤血管母細胞瘤是一種來源于血管的良性腫瘤，邊

界清楚，無包膜。幾乎所有的血管母細胞瘤都與軟脊膜相連并位于脊髓背

側或背外側。該腫瘤平均分布于整個脊髓，但在vonHippelLindau(VHI。)

綜合征中多明顯位刁：頸段。這種綜合征是常染色體顯性變異和不完全外

顯的，患者易并發(fā)大腦病損和其他臟器囊腫。脊髓血管母細胞瘤在幼兒少

見,在其他年齡段占髓內(nèi)腫瘤的3%?8%,多數(shù)患者在40歲前發(fā)病。該

病常為散發(fā)，但超過25%的患者有VHL綜合征的表現(xiàn)，這些患者多早年發(fā)

病，且偶有多發(fā)腫瘤。

3.其他病理類型轉移性腫瘤約占髓內(nèi)腫瘤的2%。這種低發(fā)生率司

節(jié)皂與脊髓體積較小以及供血血管對］缸源性瘤栓的低親和//打關。肺癌

與乳腺煽是最常見的原發(fā)腫瘤。黑色素細胞瘤、黑色素瘤、纖維肉瘤和黏

液瘤亦曾有髓內(nèi)轉移的報道。其他非腫瘤性病變可表現(xiàn)為髓內(nèi)損害。血管

畸形,特別是海綿狀血管瘤也可在脊髓發(fā)生。包涵性腫瘤和囊腫很少位可：

髓內(nèi)。脂肪瘤是最常見的胚胎來源病變，約占髓內(nèi)腫瘤的1%,它并非真

正的腫瘤，很可能來源于脊髓本身的間質。這些病變隨著正常脂肪細胞的

脂肪沉積增加而逐漸增大，青年或中

年時產(chǎn)生癥狀。脂肪瘤多位于軟腦膜下，因此常被認為是髓旁病變。

［診斷］

1.臨床表現(xiàn)與腫瘤平面定位髓內(nèi)腫瘤的治療關鍵在于早期診斷。

神經(jīng)功能障礙較少的患者手術損傷率低，而且功能恢復的可能性也大。但

是臨床表現(xiàn)的多樣性使早期明確診斷比較困難。早期癥狀通常是非特異性

的且進展緩慢，診斷前病程一般為2—3年。惡性或轉移性腫瘤的病程較

短，典型的約數(shù)周至數(shù)月。瘤內(nèi)出血可引起癥狀突然加重，這常見于室管

膜瘤。感覺障礙從緊鄰病變的節(jié)段開始，逐漸向下發(fā)展，常為雙側性、對

稱性。膀胱直腸功能障礙出現(xiàn)較早，先出現(xiàn)下運動神經(jīng)元性癱瘓，包括相

應節(jié)段肌肉癱瘓、肌萎縮和肌束顫動；上運動神經(jīng)元性癱瘓出現(xiàn)較晚。

2.輔助檢查多數(shù)病例診斷時已有明確的神經(jīng)功能障礙。輕度神經(jīng)

功能障礙伴影像學提示脊髓明確的增粗常提示良性髓內(nèi)腫瘤；相反，惡性

腫瘤表現(xiàn)為臨床病程進展快，脊髓僅有輕度增粗。由于運用有效且敏感的

MRI,能在出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能障礙前即對髓內(nèi)腫瘤作出診斷的病例日益增

多。根據(jù)髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)特點（表24—2）進行相應脊髓節(jié)段的MRI檢

查多可明確診斷。程脊髓內(nèi)與脊髓外腫瘤的鑒別要點

髓內(nèi)較快，起病時即常有下肢受損癥狀，病程較短少見少見（晚期

叫‘偶有），或有燒灼痛，定位模糊尤感覺減退多門壓迫水平白上而［;向

遠側發(fā)展，呈肉心形式，卜界水平常彳；明顯，”/行感覺分淺現(xiàn)象，鞍

區(qū)感覺保留緩慢，多一側開始，病程長常有常見（子期常有），呈根性分布

常侖感覺減退多白下而上由遠側/I:始，向亡發(fā)展，I:界水丫明顯，人

感覺分離皮膚營養(yǎng)改變膀胱、直腸括約肌功能障礙不完全性脊髓半切綜介

征倒脊髓半切綜合征蛛網(wǎng)膜下腔梗阻腦脊液變化脊柱X線平片脊髓碘油造

影

預后

髓內(nèi)多見，明兄，有肌束震顫㈤現(xiàn)較晚，多個界著多見，且顯著

較早，尤其圓錘：部病損叮'期癥狀少見尢無梗阻或晚期出現(xiàn)，常不完全

少見。一般無阻塞或部分阻塞，腦脊液常無色透明，蛋白質增高不明顯，

細胞數(shù)正常無或少見汕柱阻斷面十平整，常呈梭形膨人差少見，馬尾部腫

瘤晚期下肢肌萎縮明顯早期（十）現(xiàn)，扎著，即使全癱后，錐體束衍仍持久存

在少見，往什不明兄晚期IL㈠現(xiàn)較早出現(xiàn)，較完全腰穿后往往會加重癥狀。

動力試驗多呈部分或完全阻塞，腦脊液顏色呈黃色或金黃色，蛋白質含量

高，可有細胞數(shù)增加。阻塞部位越低，越完全者，蛋白質增高越顯著，或

黃色加深（黃變癥），白動凝結多見，后期常有變化油柱阻斷面光滑，常呈

杯口狀良好治療方法，然而十均存活期儀為6個月到1年。對次全切除的

中分化腫瘤，術后是否放療取決于術后的臨床和影像學表現(xiàn)，對于快速復

發(fā)就要進行小劑量的放射治療

第三節(jié)髓外硬膜下腫瘤

第三周

脊髓髓外硬脊膜下腫瘤為最常見的脊髓腫瘤，占53%—68.6%,以神

經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤最多見,前者占脊髓瘤的23.1%?/16.7%,后者占12.9%

-32.3%；其次為血管瘤、上皮樣囊腫、脂肪瘤、神經(jīng)膠質瘤、轉移瘤

等,，

［臨床表現(xiàn)］

硬膜下髓外腫瘤的典型癥狀常為逐漸進展的節(jié)段性損害，根性疼痛出

現(xiàn)得早且明顯，常由一側開始，可出現(xiàn)Brown—s~quard綜合征。由于皮質

脊髓束和

脊髓丘腦束在脊髓的排列順序從外向內(nèi)依次為舐、腰、胸、頸，因此

當脊髓外腫瘤壓迫脊髓時，最先累及脊髓表面的長傳導束，所產(chǎn)生的運動

和感覺障礙是從下肢向上發(fā)展直達病變水平（上升型麻痹），括約肌癥狀出

現(xiàn)較晚，但蛛網(wǎng)膜下腔梗阻出現(xiàn)較早，腦脊液蛋白質含量常增高明顯，腰

穿放腦脊液后可使癥狀與體征加重。臨床表現(xiàn)多種多樣，主要取決于腫瘤

的生長部位。上頸段和枕骨大孔的腫瘤常位于腹側，表現(xiàn)為枕下疼痛，手

臂遠端無力，手固有肌萎縮無力，動作笨拙。引起這些癥狀的原因不明，

很可能與靜脈回流差有關。除了上頸段病變，任何節(jié)段的髓外腫瘤都很少

引起顱內(nèi)壓增高與腦積水，產(chǎn)生的機制可能是腦脊液蛋白質含量增高，腦

脊液回流與吸收減少。下頸段與中頸段腫瘤的標志性癥狀為節(jié)段性無力和

長束征，早期癥狀和體征多不對稱，這與多數(shù)硬膜下腫瘤位于脊髓一側有

關。常常有脊髓半切綜合征，表現(xiàn)為同側皮質脊髓束和后柱功能障礙，對

側脊髓丘腦束功能障礙。位于胸段的腫瘤常伴有長束征，皮質脊髓束受到

特異性損傷，開始表現(xiàn)為僵直，肌肉疲勞，最后發(fā)展為痙攣，、無力常從

遠端開始，特別是踝利附趾的背屈。感覺性共濟失調步態(tài)是巾于位于什側

I扣火的腫瘤壓迫廠雙側后柱引起的。止腸和膀胱功能障礙常小現(xiàn)于病程

晚期。終絲室竹膜瘤常引起背痛，J“IJ雙下肢不對稱放射，，作為髓外腫

瘤的幣要臨床表現(xiàn)，靜卜時疼痛加；正常提示馬尾病變。髓外腫瘤亦叫-

/』'蛛網(wǎng)膜下腔出血的表現(xiàn)，，

［影像學檢查］

1.脊髓（：T掃描髓外硬膜“：IT瘤叫‘見椎竹內(nèi)偏側性腫塊，閂

側遠、近端蛛網(wǎng)膜下腔增寬，脊髓受/卜口擬寸側移位。髓外硬膜㈠沖瘤

以神經(jīng)源性腫瘤和行膜瘤較常見，，神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖

維瘤，起源于行神經(jīng)根神經(jīng)膜細胞，增強Cfi'特征為椎竹內(nèi)偏側性腫塊,

均勻性強化，仲門椎比孔小K,或呈“啞鈴形”，伴川心椎問孔擴大，，脊

膜瘤刮'見腫瘤鈣化，\“、i：吠或斑片狀，輕度均勻或非均冬）性強化，，

蛛網(wǎng)膜姓腫好發(fā)J：腰舐竹