艾雙雙N22020年10月日干燥綜合征的護(hù)理河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科CONTENTS3護(hù)理措施4出院指導(dǎo)2護(hù)理問題1疾病相關(guān)知識1疾病相關(guān)知識干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。概念干燥綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。動物模型的研究提供了關(guān)于該病免疫發(fā)病機(jī)制的一些認(rèn)識：（1）SS有較強(qiáng)的免疫遺傳因素；（2）炎性浸潤主要是由T細(xì)胞驅(qū)動；（3）病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎；（4）產(chǎn)生相對特異性的自身抗體；（5）調(diào)節(jié)凋亡的基因影響了慢性淋巴細(xì)胞浸潤。病因臨床表現(xiàn)：(1)口干燥癥：①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。③腮腺炎④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。臨床表現(xiàn)臨床分類：本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織病（CTD）的SS。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等的SS。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。(2)干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。臨床表現(xiàn)并發(fā)癥：(1)皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。(2)骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見。(3)腎：國內(nèi)報(bào)道約有30%~50%患者有腎損害(4)肺：大部分患者無呼吸道癥狀。(5)消化系統(tǒng)：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。(6)神經(jīng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5%。(7)血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。目前對原發(fā)性干燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。治療原則①替代治療；②刺激分泌腺的殘余功能；③系統(tǒng)治療。對癥治療：（1）口干燥癥：①牙齒護(hù)理，定期口腔科檢查。停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。②使用含氟的牙膏。③不建議將含糖的食物滯留在口腔中太長時(shí)間。④經(jīng)常咀嚼口香糖會刺激唾液分泌，建議使用無糖口香糖。⑤可以服用刺激腺體分泌的藥物，如環(huán)戊硫酮等，使唾液分泌增加，以減輕口干癥狀。⑥使用保持口腔濕潤的制劑，如百澳素系列保健。

治療（2）干燥性角結(jié)膜炎：醫(yī)療上通常使用人工淚液滴眼，以緩解眼干癥狀，保護(hù)眼結(jié)膜和角膜不受損傷。常用的人工淚液有①含有聚乙烯醇或甲基纖維素的標(biāo)準(zhǔn)人工淚液。②不含防腐劑的人工淚液等等。（3）腎小管酸中毒合并低鉀血癥：補(bǔ)充氯化鉀，可口服鉀鹽（枸櫞酸鉀或緩釋鉀片），大部分患者需終身服用。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。（4）肌肉、關(guān)節(jié)痛：可用非甾類抗炎藥，如芬必得、消炎痛等治療免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療：系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及嚴(yán)重程度進(jìn)行相應(yīng)治療。對于有重要臟器受累的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素治療，對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。2護(hù)理問題自我形象紊亂：與疾病脫屑有關(guān)。護(hù)理問題瘙癢：與疾病干燥、脫屑有關(guān)。睡眠形態(tài)紊亂：與眼澀、瘙癢有關(guān)。繼發(fā)感染：與口腔黏膜破潰有關(guān)。疼痛：與口腔潰瘍有關(guān)。知識缺乏：與文化程度有關(guān)。3護(hù)理措施1、飲食護(hù)理：宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，應(yīng)避免飲酒，吸煙，避免進(jìn)食過咸，過酸、辛辣、刺激性食物。但干燥綜合征患者一般病程較長，忌口不宜太嚴(yán)格，否則會影響營養(yǎng)的吸收，對病情不利。護(hù)理措施2、口腔護(hù)理：用液體濕潤口腔是緩解口腔干燥的簡便方法，早晚刷牙（宜選用軟毛牙刷），飯后漱口清除食物殘?jiān)⒍ㄆ谧骺谇粰z查，這樣作有助于預(yù)防口腔感染及齲齒的發(fā)生。發(fā)生口腔潰瘍、口腔繼發(fā)感染及唾液引流不暢引發(fā)的化膿性腮腺炎時(shí)應(yīng)及早到醫(yī)院就診。3、眼部護(hù)理：患者應(yīng)及可用人工淚液滴眼以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會。同時(shí)可使用加濕器來改善環(huán)境濕度，減少眼部不適。一旦出現(xiàn)角膜潰瘍，應(yīng)及早到眼科做相應(yīng)治療。護(hù)理措施4、皮膚護(hù)理：勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔，要少用或不用堿性肥皂，可以用復(fù)方甘油止癢乳，維生素E乳及市售潤膚露等都有很好的保護(hù)皮膚作用。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用潔爾陰洗液或潤滑劑。有皮損的患者應(yīng)及早到醫(yī)院治療，根據(jù)皮損情況以清創(chuàng)換藥，如有感染可適當(dāng)使用抗生素。5、呼吸道護(hù)理：干燥綜合征患者呼吸道粘膜干燥，可引起干咳等癥狀。宜將室內(nèi)濕度控制在50%～60%，溫度保持在18～21℃，同時(shí)應(yīng)預(yù)防肺部感染。對于痰液黏稠，難以咳出的病人應(yīng)到醫(yī)院就診，可使用藥物（易維適，沐舒坦等），如果發(fā)生感染應(yīng)積極控制感染。護(hù)理措施4出院指導(dǎo)2、多喝水、多吃新鮮的蔬菜水果，適當(dāng)使用保濕劑，注意口腔清潔，病情會有所改善。患者如果僅是輕微眼干、口干，一般不影響生活和工作，僅生活調(diào)節(jié)即可。若出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、慢性咳嗽、乏力，需及時(shí)就醫(yī)。若用藥過程中病情加重，需要及時(shí)就醫(yī)診治，患者要定期到醫(yī)院去復(fù)診，定期檢