IgA腎病診治現狀IgA腎病的診治現狀IgA腎病診治現狀定義IgA腎病（

Berger’s病），全稱“系膜增生性IgA腎病”，是一項免疫病理描述性的診斷概念。特點：系膜區及毛細血管袢有以IgA或IgA為主的免疫復合物沉積。IgA腎病診治現狀病因分類原發性IgA腎病繼發性IgA腎病家族性IgA腎病IgA腎病診治現狀繼發性IgA腎病疾病常見已報道罕見皮膚病皰疹樣皮炎—牛皮癬胃腸道乳靡瀉潰瘍性結腸炎Crohn病肝病酒精性肝病非酒精性肝病血吸蟲性肝病——感染HIVHBVBrucellosis麻風新生物—IgA單克隆球蛋白病支氣管肺癌腎癌咽部癌腫肺結節病—肺鐵質沉積癥風濕和自身免疫強直性脊柱炎類風濕性關節炎瑞特綜合征白塞氏病大動脈炎Myastheniagravis囊性纖維化Sicca綜合征IgA腎病診治現狀IgA腎病診治現狀IgA腎病診治現狀IgA腎病診治現狀IgA腎病的發病機制多種因素參與IgA腎病的發生發展。IgA1分子的糖基化異常造成IgA1易于自身聚集→始動因素多聚IgA1在腎小球系膜區沉積，觸發炎癥反應，引起IgA腎病的發生和發展。IgA1分子結構異常使肝臟清除減少遺傳因素IgA腎病診治現狀

IgA腎病發病機制，IgA免疫異常導致系膜IgA沉積和損傷粘膜免疫系統pIgA1產生↓

IgA1對粘膜免↓疫反應骨髓pIgA1產生↑

pIgA1對系統↑免疫反應循環mIgA1↑

pIgA1↑

IgA類風濕因子↑

IgA1O-糖化異常↑

腎臟pIgA1沉積±IgG/補體沉積肝臟清除IgA1受損系膜細胞增殖系膜基質擴張↓

硬化IgA腎病診治現狀腎活檢病例的選擇早期診斷、早期治療，維護正常穩定的腎功能發作性肉眼和/或鏡下血尿，血清IgA升高，擬診IgA腎病，應及時行腎活檢以明確診斷歐美多主張：持續性尿蛋白＞1g/24h國內多主張：持續性尿蛋白＞0.5g/24h伴鏡下血尿IgA腎病診治現狀IgA腎病的診斷主要取決于腎臟免疫病理光鏡：表現多樣，幾乎包括各種原發性腎小球腎炎的病理表現，常見彌漫性系膜增生或局灶節段增生性腎小球腎炎診斷標志

免疫熒光：可見IgA或以IgA為主的免疫復合物顆粒樣沉積于系膜區電鏡：系膜區為主的電子致密物沉積

IgA腎病診治現狀Hass分型系統亞型腎小球改變小管-間質改變I輕微病變腎小球僅有輕度系膜細胞增加，無節段硬化，無新月體無病變ⅡFSGS樣改變腎小球顯現類似FSGS樣改變，伴腎小球系膜細胞輕度增加，無新月體無病變Ⅲ局灶增殖性腎小球腎炎約50%腎小球細胞增生，細胞增生最初僅限于系膜區，或由于毛細血管內細胞增生致腎小球毛細血管袢阻塞。可見小新月體。絕大多數3型病變示腎小球節段細胞增生無病變Ⅳ彌漫增殖性腎小球腎炎>50%腎小球細胞增殖，像3型病變一樣細胞增生可以是節段性的，可見新月體>40%小管萎縮或小管數減少Ⅴ晚期慢性腎小球腎炎40%以上的腎小球球性硬化，可表現為上述各種腎小球病變>40%小管萎縮或小管數減少1997年HassM改進Lee分級系統AJKD1997;29(6):829-42.IgA腎病診治現狀IgA腎病牛津分型Glomerular“pattern”:系膜細胞增殖in>or<50%ofglomeruli (M0/1)毛細血管內細胞增殖–present/absent(E0/1)局灶硬化/粘連–present/absent (S0/1)小管萎縮/間質纖維化–0-25%,26-50%,>50% (T0/1/2)Inaddition:

小球數量 毛細血管內增殖-%

細胞/纖維新月體-%

壞死-%

全球硬化-%IgA腎病診治現狀IgA腎病診治現狀IgA腎病的治療IgA腎病是一種嚴重的腎小球疾病IgA腎病病理改變多樣、病情輕重懸殊，迄今尚無統一、特效的治療方案迄今沒有對照試驗比較不同療法IgA腎病診治現狀評估腎臟病進展的風險

——指南1建議全部病例在診斷時和隨訪期間觀察蛋白尿、血壓和eGFR以評估腎病進展的風險（未分等級）建議觀察病理特征以評估預后（未分等級）建議評估經腎活檢證實為IgA腎病的患者是否存在繼發性原因。IgA腎病診治現狀蛋白尿是決定IgA腎病預后的關鍵因素

ReichHN,etal.JAmSocNephrol2007,18:3177蛋白尿[g/d]6個月測定的均值IgA腎病診治現狀降蛋白尿治療

——指南2.1+2.2

建議給蛋白尿>1g/d的患者長期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.5~1g/d（兒童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建議使用ACEI或ARB治療（2D）蛋白尿<1g/d者建議規律隨訪IgA腎病診治現狀降高血壓治療

—指南2.3+2.4

蛋白尿<1g/d的IgA腎病患者，血壓的靶目標值應<130/80mmHg；最初蛋白尿>1g/d者，血壓的靶目標值<125/75mmHg；建議在能夠耐受的范圍內逐步增加ACEI/ARB的劑量，以使蛋白尿降至<1g/d(2C)IgA腎病診治現狀糖皮質激素治療

—指南3.1

建議對采用3~6個月合理的支持療法（包括ACEI或ARB和控制血壓）后蛋白尿仍持續≥1g/d，GFR＞50ml/min的患者給予為期6個月的皮質激素治療（2B）IgA腎病診治現狀IgA腎病激素治療10年腎臟存活率情況皮質激素治療無皮質激素治療PozziC,etal.JAmSocNephrol2004,15:157IgA腎病診治現狀免疫抑制劑治療

—指南4.1建議在某些高危IgA腎病患（GFR<50ml/min,腎功能惡化，明顯的蛋白尿，但無晚期組織瘢痕化），在優化抗高血壓和抗蛋白尿治療后，采用皮質激素加環磷酰胺（繼以硫唑嘌呤）治療（2D）。

IgA腎病診治現狀免疫抑制試劑

—指南4.2~4.4對于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月體型IgA腎病伴快速GFR惡化，不建議用免疫抑制治療（2C）對這些患者建議持續應用抗蛋白尿和抗高血壓治療（2B）不推薦用環孢素A或驍悉治療IgA腎病IgA腎病診治現狀10.5：其他治療建議使用魚油（2D）不建議切除扁桃體（2C）不建議使用抗血小板藥物（2C）IgA腎病診治現狀非典型IgA腎病的治療微小病變伴有腎小球IgA沉積對表現為腎病綜合征、病理學改變為微小病變伴腎小球IgA沉積的患者建議按微小病變進行治療（2B）新月體型IgA腎病對IgA腎病伴快速進展的新月體形成患者，建議按ANCA血管炎的治療，采用皮質激素和CTX（2D）IgA腎病診治現狀新月體性IgA腎病（新月體>50%）IgA腎病診治現狀非典型IgA腎病—急性腎損傷伴肉眼血尿發作性肉眼血尿常與粘膜感染（通常是上呼吸道感染）并存，是典型的IgA腎病表現肉眼血尿通常在數天后自發緩解，但一些患者會持續數周在肉眼血尿發作期間，急性腎損傷很少見，但卻可以是IgA腎病首發表現GutiérrezE,etal.ClinJAmSocNephrol2:51-57,2007.PragaM,etal.KidneyInt1985;28:69-74.IgA腎病診治現狀非典型IgA腎病—急性腎損傷伴肉眼血尿在IgA腎病急性腎損傷伴隨肉眼血尿發作的腎穿刺病理中，急性腎小管壞死和小管內紅細胞管型是最常見的病理結果在肉眼血尿消失后腎功能通常（但不都是）可完全恢復。肉眼血尿持續時間超過10天提示會出現持續腎功能損害腎穿刺能提供一些線索，如小管損傷和紅細胞管型堵塞小管，并與新月體腎炎或其他急性腎損傷的病因相鑒別。GutiérrezE,etal.ClinJAmSocNephrol2:51-57,2007.IgA腎病診治現狀非典型IgA腎病的治療

伴有肉眼血尿的急性腎損傷對伴有肉眼血尿的急性腎損傷患者，在腎功能損傷開始后至少5天腎功能無改善者，應進行腎活組織檢查（未分等級）IgA腎病在肉眼血尿發作時進行腎活檢顯示僅有急性腎小管壞死和小管內紅細胞管型者，建議給予支持療法（2C）