支氣管擴(kuò)張

熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病過(guò)程和治療方法支氣管擴(kuò)張癥的預(yù)防措施支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥的病理生理支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療支氣管擴(kuò)張癥的定義是指中等大小的支氣管及其周?chē)M織因反復(fù)慢性化膿性感染，導(dǎo)致管壁平滑肌和彈性組織破壞，引起管腔不可逆的異常擴(kuò)張與變形。主要癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。兒童及青少年較多見(jiàn)。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率各國(guó)報(bào)道差別較大，約為（1~52）/10萬(wàn)我國(guó)報(bào)道40歲以上人群中支氣管擴(kuò)張癥的患病率可達(dá)到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴(kuò)張的比例高達(dá)30%，慢阻肺合并支氣管擴(kuò)張者病死率增加一倍支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織反復(fù)感染。支氣管阻塞。支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素。其他疾病和全身性疾病。一、支氣管－肺組織感染和阻塞

嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管－肺組織感染和阻塞所致的支擴(kuò)最常見(jiàn)原因。支氣管的阻塞支氣管壁的破壞支氣管周?chē)谓M織牽拉管壁支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張形成示意圖感染（嬰幼兒時(shí)期）支氣管A擴(kuò)張、扭曲與肺A形成A－V瘺或假性血管瘤咯血支氣管-肺組織感染

病原體感染支氣管及肺組織炎癥支氣管平滑肌纖維、彈力纖維破壞，周?chē)M織纖維化支撐作用下降，牽拉管壁，導(dǎo)致支擴(kuò)。支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是

A、先天性發(fā)育缺損

B、有害氣體的吸入（大氣污染）

C、長(zhǎng)期大量的吸煙

D、支氣管肺組織的感染和支氣管阻塞

E、遺傳因素支氣管肺組織的感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張癥的最常見(jiàn)原因是

A、肺結(jié)核

B、支氣管曲菌感染

C、嬰幼兒麻疹，百日咳，支氣管肺炎等感染

D、腫瘤，異物吸入引起的支氣管阻塞

E、有害氣體的吸入損害氣道中葉綜合征中葉是好發(fā)部位病因有：非特異性炎癥、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、腫瘤等。原因：中葉細(xì)長(zhǎng)、三組淋巴結(jié)圍繞。二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素

因先天性結(jié)締組織異常、軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致管壁薄弱所致的支擴(kuò)。

1.Kartagener綜合征。（先天性支氣管擴(kuò)張、內(nèi)臟反位、鼻竇炎三聯(lián)征）

2.肺囊性纖維化。四、全身性疾病體液免疫缺陷與細(xì)胞免疫相比更能引起此病。類(lèi)風(fēng)關(guān)、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、SLE、HIV感染等疾病。病理好發(fā)部位繼發(fā)性支擴(kuò)多見(jiàn)于下葉左下葉＞右下葉左舌支與左下葉常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張上葉支擴(kuò)多見(jiàn)于肺結(jié)核。繼發(fā)于支氣管肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于()

A、右肺下葉

B、左肺下葉

C、右肺中葉

D、左肺上葉

E、右肺上葉男性，42歲，長(zhǎng)期咳嗽，經(jīng)?？饶撎?5年，發(fā)熱、咳膿臭痰一周來(lái)診，查體，左肺下背部呼吸音弱，可聞濕啰音。你考慮診斷可能是

A、急性肺膿腫

B、支氣管擴(kuò)張癥，繼發(fā)感染

C、慢性支氣管炎，繼發(fā)感染

D、支氣管囊腫，繼發(fā)感染

E、左下肺炎支氣管擴(kuò)張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進(jìn)而形成三種不同類(lèi)型柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無(wú)法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則擴(kuò)張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

病理生理

輕者局限者肺功能測(cè)定在正常范圍內(nèi)廣泛者以阻塞為主的混合型通氣功能障礙導(dǎo)致V/Q比值失調(diào)，低氧血癥，嚴(yán)重者可致呼吸衰竭長(zhǎng)期慢性缺氧致肺動(dòng)脈高壓，最終導(dǎo)致肺心病。支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)——癥狀慢性咳嗽、大量膿痰反復(fù)同一部位肺部感染

慢性感染中毒癥狀

反復(fù)咯血、反復(fù)咯血慢性咳嗽伴大量膿痰痰量在體位改變時(shí)增多，如晨起或入睡后增多，痰量可達(dá)100~400ml/d合并厭氧菌感染時(shí)則痰有臭味；感染時(shí)膿痰在靜置時(shí)可分為三層：上層是泡沫層、中間是黏液或者膿性黏液層、底層是壞死組織沉淀物。反復(fù)咯血約占57%~75%，程度不一，與病情嚴(yán)重程度不一致。咯血量：少量咯血＜100ml/24h中等量咯血100~500ml/24h大量咯血＞500ml/24h或者一次咯血量＞100ml干性支擴(kuò)：無(wú)慢性咳嗽、咳痰，以反復(fù)咯血為唯一癥狀的支氣管擴(kuò)張癥，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見(jiàn)于結(jié)核性支擴(kuò)。

男，28歲，間斷咯血3年，本次因抬重物后突然出現(xiàn)咯血200ml.查體雙下肺濕啰音，胸片檢查雙下肺紋理增多、粗亂，提示最可能的病因

A.慢性支氣管炎

B.肺膿腫

C.肺結(jié)核

D.支氣管擴(kuò)張

E.肺癌

下列哪項(xiàng)不是“干性支氣管擴(kuò)張”的特點(diǎn)

（）A、反復(fù)咯血

B、平時(shí)無(wú)咳嗽

C、一般無(wú)膿性痰

D、多位于引流不暢的部位

E、不易感染

結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張啰音多見(jiàn)于

（）A、左肺下部

B、右肺下部

C、肩胛間區(qū)

D、右肺中葉區(qū)

E、舌葉區(qū)支擴(kuò)患者清晨突然咯血200mL，中午T37.4℃，左側(cè)胸悶，你考慮最可能是以下哪種情況（）A.神經(jīng)過(guò)度緊張B.肺內(nèi)繼發(fā)感染C.潛在結(jié)核病變播散D.血塊阻塞氣道E.心臟方面可能有問(wèn)題早期或干性支氣管擴(kuò)張者可無(wú)異常肺部體征。典型者可在下胸部、背部聞及固定、持久局限性的濕啰音，氣道明顯狹窄時(shí)可聞及哮鳴音。部分患者伴有杵狀指（趾）。病程較長(zhǎng)者可有營(yíng)養(yǎng)不良和貧血。出現(xiàn)肺氣腫、肺膿腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)可有相應(yīng)的體征。支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)——體征支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查急性感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高。貧血者血紅蛋白減少，血沉可增快。影像學(xué)檢查胸片輕癥者可正常中重癥病人可見(jiàn)環(huán)狀、雙軌狀影像、支氣管管壁增厚

支氣管擴(kuò)張癥的檢查影像學(xué)檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚“雙軌征”“印戒征”咯血患者選擇支氣管動(dòng)脈CT造影支氣管擴(kuò)張癥的檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學(xué)診斷及病理診斷肺功能：可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙支氣管擴(kuò)張癥的診斷流程擬診支氣管擴(kuò)張確診支氣管擴(kuò)張病情評(píng)估鑒別診斷病因?qū)W診斷支氣管擴(kuò)張癥的診斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血。兒童時(shí)期呼吸系統(tǒng)感染病史以及肺部固定性局限性濕啰音。影像學(xué)檢查肺紋理粗亂或呈蜂窩狀、卷發(fā)狀，CT或者支氣管造影見(jiàn)柱狀及囊狀擴(kuò)張的支氣管可做出診斷。支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷慢性支氣管炎：多見(jiàn)中年以上病人，秋冬季反復(fù)咳嗽、咳痰，但無(wú)反復(fù)咯血史肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線(xiàn)胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷先天性肺囊腫：X線(xiàn)檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周?chē)M織無(wú)炎癥浸潤(rùn)彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見(jiàn)。影像學(xué)，痰細(xì)胞學(xué)，支氣管鏡檢查等有助于確診支氣管擴(kuò)張癥的治療治療原則：控制感染。促進(jìn)痰液引流。預(yù)防反復(fù)急性加重。必要時(shí)手術(shù)治療。支氣管擴(kuò)張癥的治療治療基礎(chǔ)疾病控制感染：開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)性治療前及時(shí)送檢痰培養(yǎng)判斷有無(wú)銅綠假單胞菌感染危險(xiǎn)因素有無(wú)特殊病原體感染：曲霉菌、結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌

支氣管擴(kuò)張癥的治療清除痰液藥物排痰：祛痰劑、支氣管擴(kuò)張劑，痰液促排劑，抗氧化劑等物理排痰：體位引流、物理震蕩排痰、痰液稀釋、吸痰無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)

支氣管擴(kuò)張癥的治療免疫調(diào)節(jié)劑：減少急性發(fā)作治療咯血少量：口服止血藥對(duì)癥治療中量：靜脈用止血藥：垂體后葉素、酚妥拉明大量：保持氣道通暢，防止窒息

支氣管擴(kuò)張癥的治療外科治療外科手術(shù)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)肺移植

支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類(lèi)異質(zhì)性疾病根據(jù)病人慢性咳嗽、咳膿痰、反復(fù)咯血，加之HRCT檢查，即可明確支氣管擴(kuò)張的診斷治療原則包括：治療基礎(chǔ)疾病，積極控制感染，清除氣道分泌物，改善氣流受限，調(diào)節(jié)免疫功能，發(fā)生大咯血時(shí)需謹(jǐn)防窒息，內(nèi)科治療無(wú)效者可考慮介入治療或外科手術(shù)男，43歲。反復(fù)咳嗽、咳膿痰10年，加重5天入院。吸煙史15年，已戒10年。查體：右下肺可聞及較多濕啰音及少量哮鳴音，可見(jiàn)杵狀指。胸部X線(xiàn)片示右下肺紋理增粗、紊亂。該患者應(yīng)首先考慮的診斷是A.肺結(jié)核B.慢性阻塞性肺疾病C.支氣管肺癌D.支氣管哮喘E.支氣管擴(kuò)張癥支氣管柱狀擴(kuò)張的典型X線(xiàn)表現(xiàn)為（）A.殘根征B.雙軌征C.蜂窩肺D.卷發(fā)樣陰影E.假空洞征男，56歲。反復(fù)咳嗽30年伴間斷咯血，發(fā)作時(shí)使用“頭孢菌素”及止血治療可緩解。查體：左下肺可聞及濕性啰音。胸部X線(xiàn)片示左下肺紋理增粗、紊亂。為明確咯血的病因，宜首先采取的檢查是（）A.支氣管鏡B.胸部高分辨率CTC.痰找癌細(xì)胞D.肺通氣／灌注掃描E.支氣管動(dòng)脈造影女，22歲。2年來(lái)反復(fù)痰中帶血，間有大口咯血。體格檢查無(wú)異常體征。X線(xiàn)胸片示左下肺紋理增粗、紊亂。最可能的診斷是（）A.風(fēng)心病二尖瓣狹窄B.慢性支氣管炎C.支氣管擴(kuò)張癥D.支氣管肺癌E.肺結(jié)核支氣管擴(kuò)張癥患者發(fā)生大咯血時(shí)，首選的治療藥物是（）A.魚(yú)精蛋白B.巴曲酶C.生長(zhǎng)抑素D.垂體后葉素E.凝血酶雙側(cè)支氣管擴(kuò)張患者反復(fù)大咯血時(shí)，最佳的治療手段是（）A.長(zhǎng)期口服抗生素預(yù)防感染B.手術(shù)切除病變肺組織C.支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)D.支氣管鏡下介入治療E.口服止血藥物（共用題干）女性，50歲，慢性咳嗽、偶咯大