邊緣葉腦炎

LimbicEncephalitisLimbicEncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567邊緣系統的解剖學海馬（hipocampus）小腦扁桃體（amygdala）丘腦（thalamus）下丘腦（hypothalamus）扣帶回（anteriorcingulate）額葉（prefrontalarea）HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現

Corsellis

提出邊緣葉腦炎的概念

Brierley

首次報道邊緣系統受累的病例邊緣葉腦炎分類

WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發現HSV有關認為與免疫相關（Hu/Ma2抗體）認為是一種副腫瘤疾病Pathogenesis

病因與發病機制LE最初被認為是一種以迅速進展的精神錯亂、癲癇發作、短時記憶喪失為特點的副腫瘤綜合征。目前普遍認同的觀點是,LE是一種常見的自身免疫性疾病,常與腫瘤無關,它有多種臨床和免疫學變異型。PathogenesisClassification

分類Symptoms

臨床表現遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，學習新事物能力的明顯下降。遠事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。其臨床表現可以是靜止的，進展的或反復發作的。神經系統疾病診斷標準癲癇（50%）可見部分性或全身性癲癇發作。精神癥狀（42%）早期即可出現焦慮和抑郁癥狀。虛構、虛談癥。幻聽、幻視。少數病人也可有行為異常。腦干受損（26%）相應的腦神經麻痹。可出現中樞性換氣不足。呼吸障礙，循環障礙。自身抗體介導的LE

特征性臨床表現自身抗體介導的LE神經系統癥狀認知障礙癲癇發作自主神經功能不全錐體外系癥狀有甲亢等疾病0%20%40%60%80%100%71%71%58%33%<20%>50%抗VGKC（鉀離子通道，Hu/Ma2）抗體陽性：自身抗體介導的LE前驅期精神病期無反應期不隨意運動期緩解恢復期GluR自身抗體陽性:Diagnosis

診斷在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數為雙側對稱性受累，少數為單側。島葉以及杏仁核等結構也可見到異常的信號影像。T2WI呈高信號，通常T2WI信號只是輕度增高，T2FLAIR顯示病灶要比常規的T2WI清楚。晚期可見腦萎縮。MRIa)海馬結構;b)海馬旁回不規則片狀異常高信號(箭)；c)增強后TWI，病灶未見強化。c)FLAIR示右側額葉皮質，左側扣帶回可見多發異常高信號；d)增強后TWI示部分病灶有輕度強化。腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者腦脊液病毒分離培養可見HSV（單純皰疹病毒）、HHV（人皰疹病毒6型）CSF在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。病理學檢查可有神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。后根神經節也可有炎癥性病變。病理學檢查DiagnosticIdea

診斷思路

Treatment

治療目前還沒有特效的治療。原發性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解。使用腎上腺皮質激素、靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換后癥狀可能得到改善。Treatment應用維生素B1治療可能改善遺忘綜合征和虛談癥。部分患者對環磷酰胺可能有效。抗VGKC抗體陽性患者，免疫治療后89%