吉蘭巴雷綜合征掌握熟悉急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的病因及病理了解急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的臨床表現、診斷、鑒別診斷及治療急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病發病機制學習目標主要內容一、定義二、分型三、病因、病理與發病機制五、輔助檢查七、治療四、臨床表現六、診斷與鑒別診斷八、預后一、定義吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barréssyndrome，GBS）·自身免疫介導的周圍神經病·累及脊神經根和周圍神經，也常累及腦神經·急性起病，表現為多發神經根及周圍神經損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現象，多呈單時相自限性病程二、分型急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）：經典GBS急性運動軸索性神經病（AMAN）：運動神經軸索損害急性運動感覺軸索性神經病（AMSAN）：與AMAN相似，運動感覺神經軸索損害MillerFisher綜合征（MFS）：表現眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征其他：急性泛自主神經病（APN）和急性感覺神經病（ASN）等少見亞型三、病因、病理及發病機制

1.

病因

發病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni，CJ）感染有關，以腹瀉為前驅癥狀的GBS患者CJ感染率高達85%，常引起急性運動軸索性神經病。

2.

發病機制

分子模擬（molecularmimicry）學說：病原體某些組分與周圍神經某些成分的結構相同，機體免疫系統發生識別錯誤，致周圍神經脫髓鞘或軸索損害。三、病因、病理及發病機制部位神經組織學特征肌肉改變運動及感覺神經根、后根神經節、周圍神經、顱神經。以神經根、神經干和神經叢的改變最明顯。運動及感覺神經根、后根神經節、周圍神經、顱神經。以神經根、神經干和神經叢的改變最明顯。呈失神經性萎縮。三、病因、病理及發病機制

3.病理四、臨床表現前驅癥狀運動障礙感覺障礙顱神經癥狀自主神經癥狀病程及預后四、臨床表現＞50%的GBS患者病前數日~數周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；

其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。前驅癥狀四、臨床表現運動障礙急性或亞急性起病雙側對稱的四肢遲緩性癱瘓往往由下向上發展，下肢重于上肢

Landry上升性麻痹多數病例肢體近端無力更明顯可出現呼吸肌麻痹而危及生命吉蘭-巴雷綜合征臨床特征四、臨床表現感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退下肢震動覺和位置覺減退（少見）下肢腓腸肌壓痛（30%）神經根刺激癥狀：Kernig’sorLasegue’ssign四、臨床表現顱神經癥狀>50%的患者有顱神經癥狀，多為雙側麻痹成人——雙側面癱最多見兒童——常見后組顱神經麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它顱神經——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出現Horner征四、臨床表現植物神經功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統——心率紊亂、直立性低/高血壓等四、臨床表現植物神經功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統——心率紊亂、直立性低/高血壓等五、輔助檢查

1.

腦脊液檢查：本病特征性表現，病后2~3周，蛋白增高而細胞數正常（蛋白-細胞分離），可出現寡克隆區帶，抗神經節苷脂抗體陽性1周3周4周5g蛋白細胞10個/ml

腦脊液檢查五、輔助檢查

1.

腦脊液檢查：蛋白-細胞分離，可出現寡克隆區帶，抗神經節苷脂抗體陽性

2.

神經電生理：肌電圖出現脫髓鞘或軸索損害表現，早期僅見F波或H反射延遲及消失；脫髓鞘特征NCV減慢、遠端潛伏期延長。

3.

血清學檢查：抗神經節苷脂抗體陽性，陽性率高于血清，還可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細胞病毒抗體等

4.

腓腸神經活檢：可作為GBS輔助診斷方法，不作為必需的檢查

電生理檢查六、診斷與鑒別診斷

1.診斷發病前1～3周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可累及腦神經，腦脊液蛋白-細胞分離現象，神經電生理提示周圍神經損害

2.鑒別診斷脊髓灰質炎、急性橫貫性脊髓炎、低鉀性周期性癱瘓、重癥肌無力、多發性肌炎

總結：四肢無力起病+手套感、襪子感+腓腸肌壓痛+腦脊液蛋白細胞分離七、治療輔助呼吸：及時、合理使用輔助呼吸并加強氣管切開護理是減少死亡率的關鍵。免疫治療：（1）?血漿置換（PE）：可迅速降低血漿中抗體和炎癥因子，每次交換量為30～50ml/kg，依據病情輕重在1～2周內進行3～5次（2）?免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）：可與大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細胞表面抗原受體結合達到治療作用，劑量0.4g/（kg·d），連用5天。目前國內外指南均不推薦糖皮質激素用于GBS治療（3）糖皮質激素：對無條件應用IVIG和PE的患者可試用。七、治療對癥治療：如尿潴留時下腹加壓按摩，無效時須導尿。防治并發癥：勤翻身及皮膚護理，預防墜積性肺炎及褥瘡