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過敏性紫癜婦兒教研室

過敏性紫癜是以小血管炎為病理改變的全身綜合征。臨床特點為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴關節腫痛、腹痛、便血、腎臟損害等癥狀。多發生于2-8歲兒童，男孩多于女孩，以春秋季多見。概述

尚未明確，可能與感染因素、疫苗接種、食物和藥物因素、遺傳因素有關，其中感染常是本病發生的觸發因素，最常見的是A組β溶血性鏈球菌感染所致的上呼吸道感染病因

以IgA介導的體液免疫異常為主，IgA1沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應和組織損傷在HSP發病中起重要作用，特別是IgA1糖基化異常及IgA1分子清除障礙在腎臟損害中起關鍵作用發病機制1.皮膚紫癜首發癥狀，反復出現皮膚紫癜為本病特征，四肢及臀部多見，對稱分布，伸側較多，分批出現，面部及軀干較少。紫紅色斑丘疹（高出皮面，壓之不褪色）—暗紫色—棕褐色臨床表現2.胃腸道癥狀一般表現為陣發性腹痛，常位于臍周或下腹部，可伴嘔吐臨床表現3.關節癥狀以大關節為主，多見于雙下肢，尤其膝關節及踝關節，表現為關節腫痛、活動受限，一般不出血，可在數日內消失，不留后遺癥臨床表現4.腎臟癥狀1/3-2/3，多于起病1個月內出現血尿、蛋白尿和管型，可伴血壓增高和水腫，少數呈腎病5.其他表現偶爾發生顱內出血、鼻出血、牙齦出血、睪丸出血等臨床表現1.血液檢查（1）周圍血象：白細胞正常或增加，N可增高，血小板正常或增高，出血時間、凝血時間及血塊退縮試驗均正常（2）其他：血沉輕度增快，血清IgA升高，補體正常或升高，抗核抗體及類風濕因子陰性輔助檢查2.尿常規鏡下血尿和蛋白尿為最常見的腎臟表現3.大便檢查大便隱血試驗多呈陽性4.影像學檢查腹部超聲有利于早期腸套疊診斷

頭顱MRI可用于了解顱內有無出血5.皮膚活檢輔助檢查

過敏性紫癜的診斷標準為可觸性（必要條件）皮疹伴以下任何一條可診斷：1.彌漫性腹痛2.任何部位活檢示IgA沉積3.關節炎/關節痛4.腎臟受損表現血尿和（或）蛋白尿診斷1.一般治療胃腸道損害時：控制飲食

大部分輕癥患兒：少量少渣易消化食物嚴重腹痛或嘔吐：要素飲食/腸外營養2.抗感染治療急性期呼吸道或消化道感染可適當給予抗感染治療，急性期控制后抗感染治療對過敏性紫癜無治療作用和預防作用3.皮疹治療4.關節癥狀治療非甾體抗炎藥可緩解關節疼痛治療5.胃腸道癥狀治療糖皮質激素6.糖皮質激素的應用急性期可緩解腹痛和關節疼痛，但不能預防腎臟損害的發生7.其他免疫抑制劑糖皮質激素治療反應不佳或依賴者加用或改用嗎替麥考酚酯可改善胃腸道癥狀、關節炎癥狀及皮

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