漿細胞病

多發性骨髓瘤原發性巨球蛋白血癥重鏈病多發性骨髓瘤

一、概述

MM由漿細胞株異常增生的一種惡性腫瘤，病因不明確，與化學毒物、電離輻射、慢性炎癥、自身免疫病、遺傳和病毒感染等有關。使某一株漿細胞發生惡變而異常增生，破壞骨質，合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈的亞單位（M蛋白/副蛋白）可引發一系列臨床表現。（1）浸潤引起：骨骼疼痛、病理骨折、骨性腫塊，（2）M蛋白引起：免疫力低下、反復感染、高粘滯

綜合征、腎功能損傷。（3）骨髓瘤細胞過度增生引起：貧血、出血、神經

系統癥狀、高鈣血癥。二、臨床表現1.血象：RBC、WBC、PLT減少，隨病情進展而加重，RBC成正細胞正色素性，呈緡錢樣排列，偶見幼粒、幼紅細胞，也可見異常漿細胞，當這種細胞在WBC分類>20%（2.0x109/L）時，診斷為漿細胞白血病。三、實驗室檢查2.骨髓象：粒紅巨三系可增生正常或不同程度受抑，骨髓瘤細胞占10%（國際標準）~15%（國內標準），常呈灶性增殖。所以，有時需要多次多部位取材，涂片可尋找瘤細胞多的視野分類。骨髓瘤細胞形態特征【胞體】大小不均，10-30um，圓形或卵圓形【胞核】圓形，可有凹陷、分葉等畸形，偏位染色

質校正常漿細胞細致，呈粗網狀；可有1～2

個核仁?？梢婋p核、多核【胞漿】豐富，邊緣不整，染蘭色、灰蘭色、紫色，

偶見嗜天青顆?；騌ussel小體，可見空泡

瘤細胞分為四型：Ⅰ型小漿細胞型；Ⅱ型幼漿細胞型；Ⅲ型原始漿細胞型；Ⅳ型網狀細胞型。

骨髓報告：

漿細胞>15%且形態異常，報告MM；

漿細胞<15%且形態異常，報告不除外MM，建議換部位取材。

血中漿細胞>20%報漿細胞白血病。3.血清及尿液蛋白檢測（1）血清總蛋白由于M蛋白增高而增高，在80~120g/L，蛋白電泳可見M區帶，少數病例無M區帶僅尿中出現大量B-J蛋白。不分泌型MM血與尿中無這種異常蛋白。1.IgA型：23～27％，火焰狀漿細胞2.IgG型：70％，典型MM3.IgD型：多見于年輕人4.IgM型：少見5.IgE型：罕見，易并發漿白6.輕鏈型：20％，單克隆輕鏈，

大量B-J蛋白7.雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：少見4.其他檢測

血鈣增高；血清β-2微球蛋白及乳酸脫氫酶增高；B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細胞引起腎功能異常；M蛋白明顯增高的引起血液流變學異常。5.影象學檢查呈彌漫性骨質疏松、溶骨性損害和骨折。必要時行CT、ECT、MRI檢查。

1骨髓漿細胞>15%并有異常漿細胞，或組織活檢證實漿細胞瘤。2血清中出現大量單克隆免疫球蛋白即M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L;，IgM>15g/L或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈（B-J蛋白)>1.0g/24h，少數病例出現雙克隆或三克隆。3.無其他原因的溶骨性病變或骨質疏松。

如僅有1和3項者屬不分泌型MM。如僅有1和2項者須除外反應性漿細胞增多和意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。

四、診斷標準

漿細胞白血病

plasmacelldyscrasia漿細胞白血病是漿細胞惡性增生的白血病1、血象：血紅蛋白常低于90g/L，血小板低于100×109/L，白細胞數增多，外周漿細胞≥20%，或絕對值≥2.0×109/L2、骨髓象：

骨髓中原、幼漿細胞明顯增多，也可有小型漿細胞或網狀細胞樣漿細胞增多。3、細胞化學染色：糖原、酸性磷酸酶陽性淋巴瘤（Lymphoma）

淋巴瘤是一組源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤。我國淋巴瘤總發病率為男性1.39/10萬，女性0.84/10萬。其死亡率占我國惡性腫瘤死亡的第11-13位。淋巴瘤根據病理組織學分為霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤兩大類。一、臨床分期目前均采用1971年AnnArbor分期方案。分期是以病變侵犯的解剖部位和特定疾病分布的廣泛程度為依據。Ⅰ期：單個淋巴區域受犯（Ⅰ期），或單個結外器官或部位受犯（ⅠE期）。Ⅱ期：在膈肌同側的一組或多組淋巴結受犯（Ⅱ期），或局限器官/部位受犯伴有膈同側的一組或多組淋巴結受犯（ⅡE）。Ⅲ期：膈上下淋巴結同時受犯（Ⅲ期），或同時伴有局限性結外器官、部位受犯（ⅢE），或伴有脾受犯（ⅢS），或伴有局限結外器官及脾受犯（Ⅲ期SE）。Ⅳ期：一個或多個結外器官廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大。霍奇金?。℉odgkinDisease，HD）是惡性淋巴瘤的一種類型，是淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞發生惡性增殖而引起的淋巴瘤。本病可見于任何年齡，以青壯年多見。一、臨床表現1、進行性、無痛性、表淺淋巴結腫大2、全身癥狀：發熱、盜汗、消瘦、疲乏、皮膚瘙癢3、肝、脾腫大二、分型三、檢驗血象：1、輕度至中度貧血，呈正細胞正色素或小細胞低色素。2、白細胞計數多正常，分類正常或中性、嗜酸性粒細胞增多3、血小板計數多正常晚期可發生全血細胞減少骨髓象：多無特異，如找到R-S細胞，可診斷霍奇金病。骨髓活檢發現R-S陽性率高于涂片病理學檢查：

淋巴結穿刺或活檢取材，制成涂片、印片或切片，經HE或瑞氏染色后鏡檢，組織學上的主要改變為受累淋巴結的原有正常結構部分或全部破壞，且被異常增生的細胞代替，這類細胞有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和具有診斷價值的腫瘤細胞（R-S細胞）瑞氏染色下R-S細胞特征【胞體】巨大，直徑30-80um，圓形、橢圓形、腎形或不規則形【胞核】雙核，呈對稱性，也有單核或多核的情況；胞核呈圓形、分葉或扭曲；核染色質呈粗顆粒狀或網狀；核仁大而明顯，1或多個，約占核面積的1/3，隱約透著蘭色或灰蘭色【胞漿】豐富，呈蘭色或淡紫色，有時可見少量嗜天青顆粒或細小粉塵狀顆粒四、診斷對無痛性、進行性淋巴結腫大應考慮本病的可能，可通過淋巴結穿刺物涂片、淋巴結印片、病理涂片及骨髓涂片查找R-S細胞，如找到R-S細胞并伴有霍奇金病其他組織學改變者，可診斷霍奇金病。

非霍奇金淋巴瘤

non-Hodgkinlymphoma，NHL非霍奇金淋巴瘤是惡性淋巴瘤的另一種類型，是淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞或組織細胞惡性增生而引起的淋巴瘤。本病可見于任何年齡。一、臨床表現與HD相似，以無痛性、進行性淋巴結腫大為主要癥狀。原發于淋巴結外的病變較多見。二、分類三、檢驗血象：1、輕度至中度貧血2、白細胞和血小板計數多正常；白細胞分類，淋巴細胞增多晚期可出現淋巴瘤細胞。骨髓象：無特異改變；如淋巴瘤侵犯骨