常用疾病名稱1.風濕性疾病英：rheumaticdiseases日：リゥマチ性疾患2.彌漫性結締組織病英：diffuseconnectivetissuediseases,DCTD日：廣泛性結合組織病3.膠原病英：collagendiseases日：膠原病○4.系統性紅斑狼瘡英：systemiclupuserythematosus,SLE日：全身性ェリテマト—デス常用疾病名稱○5.類風濕關節炎英：rheumatoidarthritis,RA日：慢性關節リゥマチ6.強直性脊柱炎英：ankylosingspondylitis,AS日：強直性脊髓炎7.骨關節炎英：osteoarthritis,OA日：肥大性骨關節癥8.原發性干燥綜合征英：primarysj?grensyndrome,pSS○9.皮肌炎英：dermatomyositis,DM日：皮膚筋炎常用疾病名稱○10.多發性肌炎英：polymyositispM日：多發性筋炎○11.系統性硬化癥英：systemicsclerosis,SSc日：強皮癥12.血管炎英：vasculitis日：血管炎○13.結節性多動脈炎英：polyarteritisnodosa,PN日：結節性多發動脈炎○14.風濕熱英：rheumaticfever,RF日：リゥマチ熱常用疾病名稱第九篇結締組織病和風濕病常用疾病名稱第一章總論[概念]風濕性疾病（rheumaticdiseases，簡稱風濕病）是一組以內科為主的肌肉骨骼系統疾病，它包括：彌漫性結締組織病（diffuseconnectivetissuedisease）及各種病類引起的關節和關節周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風濕（rheumatism）一詞是指關節、關節周圍軟組織、肌肉、骨出現的慢性疼痛。常用疾病名稱

彌漫性結締組織病簡稱結締組織病（connec-tivetissuedisease,CTD）是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌關節病變外，尚有以下特點：常用疾病名稱1.屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫性是結締組織的發病基礎。自身免疫性（autoimmunity）是指免疫系統喪失了對自身組織（抗原）的耐受性，以致其淋巴細胞對自身組織出現免疫反應并導致組織的損傷。T淋巴細胞的活化依賴其受體（TCR）能識別抗原遞呈細胞所遞呈的自身抗原和主要組織相容性復合體（MHC）分子的復合物，同時必須有輔助刺激因子的存在。活化常用疾病名稱后的T細胞可以分泌大量的致炎癥性細胞因子造成組織的損傷破壞，同時又激活B淋巴細胞產生大量抗體。引起自身免疫性反應的因素往往是多方面的，可能如下：①環境因素；②遺傳基礎；③隱藏的細胞表位被暴露而成為新的自身抗原；④性別；⑤其他，如超抗原等。2.以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變為基礎。3.病變累及多個系統，臨床個體差異甚大。4.對糖皮質激素的治療有一定反應。5.由于診治恰當，近年來生存率明顯延長。常用疾病名稱表9-1-1風濕性疾病的范疇和分類主要疾病名稱彌漫性結締組織病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關節病AS、Reiter綜合征、銀屑病關節炎、炎癥性腸病關節炎退行性變OA晶體性痛風、假性痛風感染因子相關性反應性關節炎、風濕熱其它纖維肌痛、周期性風濕、骨質疏松癥等注：SLE：系統性紅斑狼瘡；RA：類風濕關節炎；pSS：原發性干燥綜合征；SSc：系統性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮膚炎；AS：強直性脊柱炎；OA：骨性關節炎常用疾病名稱

風濕病在我國并不少見，據我國初步流行病學的調查并以16歲以上人群為例：類風濕關節炎患病率為0.32%~0.36%，強直性脊柱炎約為0.25%，系統性紅斑狼瘡約為0.07%，原發性干燥綜合征約為0.3%，骨性關節炎在50歲以上者可達50%，痛風性關節炎也日益增多。因為鏈球菌已能被青霉素有效地控制，與之相關的風濕熱和風濕性關節炎已明顯減少，這都說明風濕病病譜的改變。

常用疾病名稱

[病理]風濕病的病理改變為炎癥性反應，在不同的疾病其病變出現在不同的靶組織；血管病變是風濕病的另一常見共同的病理改變，亦以血管壁的炎癥為主，造成血管壁的增厚，管腔狹窄使局部組織器官缺血，彌漫性結締組織病的廣泛組織損害和臨床表現與此有關。常用疾病名稱表9-1-2風濕病的病理特點病名靶器官病變炎癥性非炎癥性OA關節軟骨變性SSc皮下纖維組織增生RA滑膜炎AS附著點炎pSS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛風關節腔炎癥血管炎大、中、小動脈和靜脈炎常用疾病名稱[病史采集和體格檢查]表9-1-3常見關節炎的關節特點關節RAASOA痛風SLE周圍關節炎起病緩緩緩急驟不定首發PIP*、MCP△腕膝、髖、踝膝、腰、DIP**大拇趾手關節或其它部位痛性質持續性休息后加重休息后加重活動后加重痛劇烈夜間重不定腫性質軟組織軟組織骨性肥大紅、腫、熱少數畸形常見，明顯影響功能多見于髖小部分少見偶見演變對稱性多關節炎不對稱下肢大關節炎負重關節癥狀明顯反復發作脊柱炎和（或）偶有必有腰椎增生無無骶髂關節病變功能受限唇樣變注：*PIP：近端指間關節；**DIP：遠端指間關節；△MCP：掌指關節常用疾病名稱[實驗室檢查]一、一般性檢測對風濕病的確診很有幫助二、特異性檢查（一）關節液的檢查主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關節病變以及導致炎癥性反應的可能原因如尿酸鹽結晶、焦磷酸鹽結晶和細菌的存在。（二）自身抗體的檢測1.抗核抗體（ANA）及ANA譜常用疾病名稱表9-1-4不同CTD的自身抗體譜ANA譜抗磷脂抗體抗中性粒細胞抗體（ANCA）SLEANA抗心脂抗體偶見抗dsDNA狼瘡抗凝物抗組蛋白假陽性梅毒反應抗Sm抗SSApSS抗SSA抗心脂抗體抗SSBDM/PM抗合成酶（Jo-1，PL-7，PL-12）抗SRP抗Mi-2SScACA（抗著絲點）抗Scl-70抗核仁抗體系統性壞死性血管炎常見Wegener肉芽腫c-ANCA（PR3）顯微鏡下多動脈炎（MPAN）p-ANCA（MPO）常用疾病名稱2.類風濕因子（RF）見于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD，但亦出現于急性病毒性感染如單核細胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等，慢性感染如結核病、感染性心內膜炎等，甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中，RF滴度可判斷其活性。常用疾病名稱

3.抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）對血管炎尤其是Wegener肉芽腫的診斷和其活動性有幫助。4.抗磷脂抗體本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習慣性自發性流產有關。常用疾病名稱

（三）補體測定血清總補體（CH50）、C3和C4有助于對SLE和血管炎的診斷、活動性和治療后療效反應判定。在SLE時CH50的降低往往伴有C3和C4的低下。除SLE外其他CTD出現補體水平降低者少見。常用疾病名稱

[X線平片及影像學]一、X線平片二、電子計算機體層顯像（CT）多用于骶髂關節炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。腦CT亦用SLE的中樞神經病變的診斷，高分辨肺部CT則用于發現早期合并于結締組織病的肺間質病變。三、磁共振顯像（MRI）四、血管造影在結節性多動脈炎、大動脈炎時血管造影可以明確診斷和病變范圍五、活組織檢查如唇腺炎對干燥綜合征、腎組織對狼瘡腎炎等常用疾病名稱[治療]1.非甾體抗炎藥（nonsteroidalantiinflammatorydrugs,NSAID）原屬解熱鎮痛藥，具鎮痛、消腫、解熱的作用，服用后關節液和關節組織中可達到治療劑量，因此多用于治療各種關節炎和軀體各種輕至中度疼痛。常用疾病名稱

2.糖皮質激素（簡稱激素）激素對免疫素統的作用：抑制巨噬細胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環中的T、B淋巴細胞和NK細胞數量，對產生抗體的成熟B細胞抑制作用很少。通過細胞抑制炎癥性細胞因子如TNF-α、IL-1、IFNγ和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細胞三烯。激素雖是一個強勁的抗炎藥，但有較多的不良反應，尤其對風濕病患者長期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床應用時需掌握適應證和藥物劑量。常用疾病名稱

3.慢作用抗風濕藥（slowactingantirheumaticdrugs,SAARD）曾被稱為改變病情的藥(DMARD)。SAARD包括一組細胞毒藥物如硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素，本類藥物通過抑制免疫反應過程中不同環節發揮其抗風濕作用。常用疾病名稱表9-1-5SAARD的抗風濕機制藥名作用機制柳氮磺吡啶清掃吞噬細胞釋放的氧離子，抑制前列腺素服藥12周后循環中活化淋巴細胞減少，IgM、RF滴度下降金制劑抑制單核細胞分泌IL-1，抑制膠原的合成和生長抗瘧藥（氯喹）抑制吞噬細胞釋放的氧離子抑制APC的遞呈功能及釋入IL-1青霉胺通過硫基改變T、NK、單核細胞膜的受體，以改變細胞反應性阻止形成膠原的羥賴氨酸醛和賴氨酸結合硫唑嘌呤通過抑制肌苷酸的合成干擾腺嘌呤、鳥嘌呤、核糖核苷酸環磷酰胺交聯DNA和蛋白阻止細胞增長甲氨蝶呤抑制二氫葉酸還原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，減少多形核白細胞的趨化作用，抑制IL-1、IL-6、IL-2環孢素抑制IL-2合成的釋放改變T細胞和各種反應雷公藤總甙抑制淋巴細胞的作用，抑制免疫球蛋白合成，抑制前列腺素合成常用疾病名稱風濕性疾病自學提綱一風濕性疾病（總論）常用疾病名稱一、何為風濕？它與風濕性疾病有何不同？二、膠原病、結締組織病與風濕性疾病三者關系如何？三、彌漫性結締組織病分幾種？四、常見的彌漫性結締組織病有哪些？五、何為血清陰性脊柱關節病？其代表疾病是哪種？六、風濕性疾病的診斷：常用疾病名稱(一)關節表現的特點是什么？1.關節病變的分布與關節疼痛的性質如何？2.何為晨僵？在哪種疾病表現最