2016.3.3國際愛耳日“關注兒童聽力健康”江蘇省人民醫院耳鼻咽喉科WHO預防聾和聽力減退合作中心——第17次全國“愛耳日”活動主題愛耳日全球5%的人口(約3億6千萬人)伴有聾度為殘疾的聽力損失,其中逾3千2百萬為兒童,主要分布在中低收入國家，我國有460萬

據世衛組織估算,約有60%兒童的聽力損失是可以避免的。愛耳日兒童聽力損失的危害語言發育遲緩被社會孤立貧困狀況加劇學習成績不佳受傷害的風險更高愛耳日耳朵是如何工作的？

人耳分成4個主要部分：外耳中耳內耳聽覺神經大腦外耳捕獲外界聲音，并將其沿著外耳道傳導至鼓膜。

聲音振動鼓膜并傳導至中耳。中耳由三個聽小骨組成，槌骨，砧骨和鐙骨，協助聲音傳導至內耳。內耳（或耳蝸）由感覺細胞組成，它的獨特功能使其能夠獲取聲音的聲調和響度信息。聽覺神經將聲音信息從內耳傳送到大腦的更高層次的處理中心。愛耳日耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳聽小骨愛耳日耳蝸聽覺神經大腦耳蝸耳朵是如何工作的？

愛耳日聽力圖響度

輕柔到響亮頻率：

低頻到高頻愛耳日正常聽力輕度聽力損失中度聽力損失中重度聽力損失重度聽力損失極重度聽力損失聽力圖愛耳日兒童聽力損失的主要原因愛耳日0102早發現03早診斷早干預ProtectingHearing保護兒童聽力，刻不容緩愛耳日優生優育新生兒聽力篩查學齡兒童定期聽力檢測ABC“早發現”愛耳日1.優生優育先天性耳聾中有一半是遺傳性耳聾遺傳咨詢母孕期保健愛耳日三級預防聯動阻斷遺傳聾一級預防

婚育指導

防遺傳聾二級預防

產前篩查

防先天聾三級預防

新生兒篩查

防后天、藥物聾13愛耳日主要致聾基因

“一針致聾”基因；母系遺傳12SrRNA：藥物敏感性耳聾基因攜帶者應終身禁用耳毒性藥物，以避免耳聾；提倡推廣進行聽力正常人群耳聾基因篩查，及早發現藥物性耳聾敏感人群。14愛耳日15

耳聾芯片在藥物性耳聾預防中的應用在中國聾兒康復中心，照片中的小女孩被檢測出藥物性耳聾，在專家的建議下，小女孩的母親、阿姨、舅舅都進行了耳聾基因檢測，都被診斷為藥物性耳聾易感基因攜帶者，他們將終身禁用所有氨基糖苷類藥物。1555突變探針線粒體A1555G均質突變15愛耳日16所有被診斷為藥物性耳聾基因突變的攜帶者，都將終身禁用

上面所列所有的氨基糖苷類藥物，避免“一針致聾”的發生。藥物性耳聾可以主動預防16愛耳日主要致聾基因

導致先天或后天性耳聾對震蕩高度敏感PDS：大前庭水管綜合征提倡推廣進行聽力正常人群耳聾基因篩查PDS在聾人的攜帶比率約為14.5%PDS在聽力正常人群中的攜帶比率約為1-2%17愛耳日新生兒篩查及早發現遲發聾王×父親29歲聽力正常IVS7-2A>G雜合突變宋×母親29歲聽力正常IVS7-2A>G雜合突變王×女兒5歲雙側感音神經性聾IVS7-2A>G純合突變IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G純合18因說話不清，5歲才被發現。父母均為PDS基因同一個位點雜合突變，女兒為這一位點的純合突變。如果新生兒期進行基因檢測，就可以早期發現和預防聽力下降。如果母親孕期進行基因檢測，可以獲得遺傳咨詢和生育指導。愛耳日19PDS基因突變患者生活指導愛耳日2.新生兒聽力篩查，實現聽力障礙“三早”愛耳日耳聲發射（OAE）檢測示意圖愛耳日3.學齡兒童定期聽力檢測愛耳日“早診斷”——檢測手段——診斷流程愛耳日MRI聽性腦干行為測聽CT耳聲發射聲導抗純音測聽檢測手段愛耳日行為測聽：指給予受試者一個聲刺激，觀察測試者行為反應，從此了解其聽力水平，適用于受試者年齡較小情況。愛耳日純音測聽計：需年齡在5歲以上；純音測聽是測試聽敏度的、標準化的主觀行為反應測聽，它包括氣導聽閾和骨導聽閾測試。愛耳日聲導抗：是客觀測試中耳傳音系統和腦干聽覺通路功能的方法。檢查基本項目主要包括：鼓室導抗圖、靜態聲順值及鐙骨肌聲反射。愛耳日耳聲發射儀：耳聲發射是一種產生于耳蝸，經聽骨鏈及鼓膜傳導釋放入外耳道的音頻能量。主要用于檢測內耳外毛細胞功能。愛耳日聽性腦干誘發反應：與其他聽力學檢查結合用于鑒別聽力損失性質；最常用于檢查有無耳蝸后病變愛耳日“早干預”———助聽器———人工耳蝸

———康復教育愛耳日藥物：中耳炎或突然聽力下降可用藥物治療助聽器：雙側感音神經性聾選配氣導助聽器雙側外耳道閉鎖選配骨導助聽器人工耳蝸：

雙側重度感音神經性聾可行人工耳蝸（CI）手術

聽力損失干預方法愛耳日鼓膜(切開)置管術MyringotomywithTympanostomyTubeInsertion愛耳日助聽器助聽器種類多種多樣，價格也千差萬別，助聽器的好壞關鍵在于驗配準確性兒童表達能力弱，檢查起來不易配合，另兒童聽力有一定波動性，一次檢查不能輕易下結論佩戴助聽器1～2個月后，再去醫院進行聽力測試，以便及時調整家長應堅持對孩子進行語言訓練愛耳日人工耳蝸1999年1月，江蘇省人民醫院開展首例多導人工耳蝸植入。華東六省首例愛耳日