先天性腎上腺皮質增生癥——女性假兩性畸形的手術治療及護理先天性腎上腺皮質增生癥是一種常見染色體隱性遺傳病，多為21——羥化酶缺乏癥所導致的疾病，女孩多表現為女性男性化。主要癥狀表現為：外生殖器異常，陰蒂肥大，大多數需手術治療以改變外陰形態，以滿足其生理及精神的需求。一、

術前準備：1、在手術前需進行診斷檢測：（1）尿液17——酮類固醇（2）血液17——羥孕酮基礎值檢測（3）染色體檢查（4）x線檢查（5）B超或CT檢查（6）基因診斷。2、術前進行心理護理，多于患者溝通講解手術成功的病例以消除其恐懼心理，減輕她們對醫院環境及醫務人員的陌生感，使其積極配合手術治療。3、手術前一日需剔除陰蒂周圍陰毛并遵醫囑口服甲硝唑片。4、兒童需全麻手術者需在術前6至8小時禁食水。5、手術應避開月經期，術前三天每晚清洗外陰。

二、

手術方法：陰蒂縮小整形術

雙側小陰唇成形術三、

術后治療及護理1、嚴格無菌技術操作，遵醫囑輸入抗炎止血藥物，密切觀察生命體征的變化，有異常及時通知醫生。2、病室環境需寬敞明亮，安靜整潔。3、護士應勤巡視病人，保持敷料的干燥與整潔，觀察敷料有無松脫與滲出，有異常須及時通知醫生給予處理。4、如有留置尿管需保持通暢，勿打折或扭曲受壓，指導患者多飲水達到沖洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不適。鼓勵并幫助患者翻身，側向固定尿管一側，以免身體局部長期受壓而導致褥瘡。5、若患者疼痛護士應指導患者自我調節，分散注意力。如：看電視、聽音樂等。若疼痛難忍需通知醫生，遵醫囑應用藥物止痛。6、飲食指導：術后三天進流食，第四天改為半流食，進高蛋白易消化飲食。四、

出院指導：⑴保持會陰部清潔干燥。（2）每日用1:5000高錳酸鉀溶液坐浴或用溫水清洗外陰，每次15～20分鐘并更換內褲。（3）遵醫囑繼續服用激素治療。（4）三個月內保護會陰部避免外傷，避免騎自行車等騎跨動作。（5）告知病人及家屬如有病情變化及時隨診，定期復查。告知聯系方式。特殊用藥的觀察與護理：1、先天性腎上腺皮質增生病（CAH），主要由于21-羥化酶缺乏所致，需長期應用皮質醇替代治療。為了預防術后應激反應，從手術開始即遵醫囑靜脈滴注生理鹽水+氫化可的松琥珀酸鈉。2、氫化可的松琥珀酸鈉為先天腎上腺皮質激素類藥，是氫化可的松的鹽類化合物。具有抗炎、抗過敏和抑制免疫等多種藥理作用。臨用前，用生理氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液稀釋后緩慢滴入。術日、術后1日、術后2日共用三天，術后3—7天加大一倍常用強化可的松口服藥的劑量，術后第8天后改為常規口服藥量。3、糖皮質激素在應用生理劑量替代治療時無明顯不良反應，不良反應多發生在應用藥理劑量時，而且與療程、劑量、用藥種類、用法及給藥途徑等有密切關系。4、為合理應用藥物給患者建立兩條靜脈通路，護士應加強責任心，嚴格控制藥液滴速，保持靜脈管路通暢，防止藥液外滲避免藥液對皮膚的損傷。勤巡視病房，詢問病人是否有不適反應，如：胃腸道刺激征