定義：是一種慢性營養缺乏癥，大多因能量和/或蛋白質不足引起，故亦可稱蛋白質-能量營養不良。臨床特征：體重下降進行性消瘦/水腫皮下脂肪減少器官功能紊亂第三章第四節營養不良兒童佝僂病一、病因1、喂養不當2、疾病因素：代謝、消耗增加，消化吸收利用障礙3、先天不足：早產兒、多產、雙胎兒童佝僂病1、皮下組織減少、肌肉蔞縮、消耗自身組織→體重不增，肌肉蔞縮，肌張力↓2、不能維持正常代謝→生長發育遲緩，身高增長慢3、糖原不足、消耗過多→低血糖4、人體水分相對增加，細胞外液為多→呈低滲性，血清鈉↓5、細胞分解，鉀離子逸出→細胞內鉀↓血清鉀（-）二、病理生理臨床表現兒童佝僂病6、脂肪消耗，血清膽固醇→肝脂肪浸潤及變性7、血清蛋白質↓細胞外液呈低滲性→水腫8、中樞神經系統受累，功能失調→煩躁、蔞糜9、胃腸分泌運動功能失調→消化吸收↓腹瀉10、免疫功能低下→感染11、低體溫、低脈搏、低基礎代謝率兒童佝僂病三、臨床表現要點1、生長：體重、身高2、皮下脂肪：腹壁→軀干→臀部→四肢→面部3、皮膚4、肌肉、肌張力5、精神6、發育7、腸功能紊亂兒童佝僂病四、并發癥1、營養不良性貧血缺鐵性常見2、維生素缺乏缺乏維生素A多見，由于 生長發育緩慢，并發嚴重佝僂病少見。3、其它免疫功能低下—易感染

遷延性腹瀉

自發性低血糖五、實驗室檢查

最具特征性：血清蛋白濃度↓酶活性↓、血清膽固醇↓、血糖↓、維生素↓、礦物質↓。兒童佝僂病六、診斷分型和分度1、體重低下年齡別體重，反映有營養不良。2、生長遲緩年齡別身高，反映過去或長期慢性營養不良。3、消瘦身高別體重，反映近期、急性營養不良。

中度：<-2~-3SD重度：<-3SD兒童佝僂病舊標準：

輕度體重低于正常15-25%，腹壁皮下脂肪厚度0.8-0.4cm

中度體重低于正常25-40%，腹壁皮下脂肪厚度<0.4cm

重度

體重低于正常>40%,

腹壁皮下脂肪厚度消失兒童佝僂病七、預防1、科學育兒：母乳喂養，保證奶量，按時添加輔食。2、積極防治疾病。兒童佝僂病八治療1、消除病因 防治急慢性疾病 先天性消化道畸形-矯正手術2、調整飲食能量蛋白質供給視程度而定中重度能量供給40-70→120-140→正常(Kcal/Kg.d)3、促進消化，增加食欲 消化酶、維生素、微量元素、苯丙酸諾龍、 胰島素4、支持療法 高營養靜滴、血漿/全血。兒童佝僂病

定義：

體內維生素D缺乏，鈣磷代謝失常，導致以骨骼改變為特征的一種慢性營養不良性疾病。

典型表現：長骨干骺端和骨組織礦化不全

第三章第六節

維生素D缺乏性佝僂病兒童佝僂病一、VitD的生理與調節VitD來源及體內轉化皮膚紫外線照射食品母體胎兒運轉肝腎VitD--→25（OH）D3--→1，25（OH）D3兒童佝僂病

促進腸鈣磷吸收促進腎小管對鈣磷重吸收促進成骨細胞增殖破骨細胞分解↓細胞外液鈣磷↑↓有利骨鹽沉著DitD功能兒童佝僂病VitD代謝調節1、自身反饋作用2、血鈣磷濃度甲狀旁腺、降鈣素調節1，25（OH）2D3

甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）失調↓骨礦化受阻↓成骨細胞代償增加↓骨樣組織堆積↓

AKP↑骨骼改變兒童佝僂病

VitD缺乏↓腸道吸收鈣、磷減少↓血鈣降低↓

甲狀旁腺↙↘腎小管重吸收←PTH分泌增加PTH分泌不足磷減少↓↓↓破骨細胞作用加強血鈣不能恢復常↓↓低血磷骨重吸收增加手足搐搦癥↓↓鈣、磷乘積降低←血鈣正常或偏低↓骨礦化受阻佝僂病二、發病機制兒童佝僂病三、病因

1、圍生期VitD攝入不足

2、日光照射不足：空氣污染、地區(冷）、氣候（多霧）3、其它：生長速度快食物鈣磷含量不足或比例不適宜疾病或藥物影響：肝膽、胃腸、腎 苯妥英鈉、苯巴比妥兒童佝僂病四、臨床表現

1、精神神經癥狀

2、骨骼改變

3、肌肉松馳

4、生長遲緩

5、免疫力低下一）初期（活動早期）多見于夜驚、激惹、煩躁、睡眠不安、枕禿，X線正常或長骨臨時鈣化帶模糊，血鈣（-）/稍↓、血磷↓、鈣磷乘積稍↓AKP/BAKP↑25-（OH）D3↓PTH↑兒童佝僂病二）激期1、以上癥狀加重2、出現骨骼改變3、肌肉松馳4、腦發育受累骨骼改變隨年齡不同而異：

3-6月乒乓頭

>6月方盒樣頭、十字頭、鞍形頭、手足鐲

1歲胸廓畸形：肋串珠、肋膈溝（赫氏溝）肋緣外翻、雞胸、漏斗胸會走前后“O”形或“X”形腿其它脊柱后凸、側彎、扁平骨盆兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病兒童佝僂病生化、X線改變

血鈣稍↓、血磷明顯↓、鈣磷乘積<30、AKP/BAKP明顯↑干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。兒童佝僂病三）恢復期經治療臨床癥狀逐漸減輕或接近消失， 精神活潑，肌張力恢復， 血鈣、磷數天內、AKP1-2月恢復正常，

X線表現2-3周后改善。四）后遺癥期 多見于3歲以后小兒，僅重度患者遺 留骨骼畸形。兒童佝僂病五、診斷病史、癥狀、體征、血生化、X線。早期診斷指標：血清25（OH）D3

正常10-80μg/L血清1，25（OH）2D3正常0.03-0.06μg/L分度:輕輕度骨骼改變中典型而明顯骨骼改變重嚴重骨骼改變或功能障礙兒童佝僂病2、遠端腎小管性酸中毒嬰兒期嚴重佝僂病癥狀、骨骼改變，VitD療效不顯著，身材矮小，代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低鈣、磷外，血鉀低、血氯高。3、VitD依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳

Ⅰ型腎臟1-羥化酶缺陷，高氨基酸尿癥

Ⅱ型靶器官1，25-（OH）2D3受體缺陷，臨床嚴重佝僂病癥狀伴脫發，低鈣、磷，AKP↑。兒童佝僂病4、腎性佝僂病慢性腎功能障礙致鈣磷代謝紊亂。多見于幼兒后期癥狀逐漸明顯。5、肝性佝僂病急性肝炎先天性肝外膽管缺乏三）其它腦發育不全、腦癱。呆小病、軟骨營養不良、腦積水。兒童佝僂病七、預防及治療1、圍生期：孕婦戶外活動，曬太陽食營養豐富物質治療低鈣血癥，骨軟化癥中晚期補充VitD（800IU/日、鈣劑2、嬰幼兒期：生后2周應用VitD早產兒800IU/天，3月后同足月兒400IU/天3、兒童期：有癥狀補，經常易疲勞、兩腿酸軟、腿痛、關節痛者補。

人工喂養、食欲低下、生長過快、嬰兒及青春期兒童或有慢性病者可適量補鈣。兒童佝僂病活動期：1