川崎病患兒的護理(hùlǐ)汕頭市中心醫院耀輝合作醫院(yīyuàn)兒科戎安娜共五十一頁1961年發現全世界的一例1962年下半年報告(bàogào)了7例1967年3月報道了50例川崎富作先生(xiānsheng)非猩紅熱性脫屑性綜合癥共五十一頁主要(zhǔyào)內容川崎病患兒的護理(hùlǐ)概念及概述病因病理變化臨床表現治療護理要點共五十一頁醫學(yīxué)課件4概念川崎病（Kawasakidisease,KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因不清的自限性血管炎性綜合征，以發熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結腫大為臨床特征(tèzhēng)，常導致嚴重的冠狀動脈病變和心臟損害。共五十一頁概述(ɡàishù)1967年，日本人川崎富作首先報道而得名又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥是一種以全身中、小動脈炎為主要病變的急性發熱(fārè)出疹性疾病臨床特征：急性發熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大心肌梗塞是主要死因好發于嬰幼兒（1～2歲多見）＜5歲占80%男:女為1.5:1冬春季節為高峰期（12－5月發病較多）有自限性多數自然康復，預后良好約15%～20%未經治療的患兒發生冠狀動脈損害共五十一頁我國首次報道(bàodào)1978年上海俞善昌教授北京地區的發病率已從1995年的19/10萬上升(shàngshēng)到2004年的50/10萬共五十一頁病因(bìngyīn)1.感染學說：細菌、病毒、支原體、立克次體6月以下發病少，提示存在母體保護性抗體地方性、流行性、季節(jìjié)變化，限于兒童家庭中幾乎沒有接觸感染

共五十一頁病因(bìngyīn)2.非感染學說中性洗劑、螨、地毯3.免疫反應學說急性期有超抗原(kàngyuán)激活機體免疫系統免疫介導的全身血管炎

共五十一頁病理(bìnglǐ)改變病理(bìnglǐ)改變基本病變全層血管炎波及全身動脈，靜脈，毛細血管的非特異性血管炎癥血管周圍炎血管內膜炎共五十一頁Ⅰ期（急性期）約1～2周Ⅱ期（亞急性期）約2～4周Ⅲ期（恢復早期(zǎoqī)）約4～7周Ⅳ期（恢復晚期）7周或更久按病變過程(guòchéng)分為四期特點：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎②中等和大動脈及其周圍的發炎③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫特點：①小血管的發炎減輕；②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓③大動脈少見血管性炎變④單核細胞浸潤或壞死性變化較著

特點：①小血管及微血管炎消退②中等動脈發生肉芽腫

特點：

①急性炎變大多都消失②中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚③出現動脈瘤以及瘢痕形成共五十一頁動脈(dòngmài)病變的分布臟器外的中等(zhōngděng)或大動脈多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈

臟器內動脈涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官共五十一頁動脈(dòngmài)病變的嚴重性動脈瘤破裂(pòliè)及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗死可致死亡。共五十一頁臨床表現一。主要表現（1，2，3）二。

心血管癥狀和體征三。其他(qítā)系統伴隨癥狀病程多為6～8周有心血管癥狀(zhèngzhuàng)時可持續數月至數年共五十一頁主要(zhǔyào)表現1.發熱2.皮膚粘膜表現（皮疹(pízhěn)、肢端變化、粘膜表現）3.淋巴結腫大共五十一頁

1、發熱（1）

體溫持續在39℃～40℃左右，達數天或數周，24h波動范圍不超過1℃，見于(jiànyú)大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。共五十一頁

1、發熱（2）

體溫在39℃以上，但波動幅度大，24h內體溫差達2℃以上，體溫最低時一般(yībān)仍高于正常水平，見于敗血癥、風濕熱、重癥肺結核。

共五十一頁

二、皮膚粘膜(zhānmó)表現1、皮疹：

發熱同時(tóngshí)或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無色素沉著無結痂，水皰

共五十一頁2、肢端變化(biànhuà)

為本病特點手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜狀脫皮二、皮膚(pífū)粘膜表現共五十一頁共五十一頁3、粘膜(zhānmó)表現雙眼球結膜充血，無分泌物口腔粘膜充血唇紅、皸裂楊梅舌二、皮膚粘膜(zhānmó)表現共五十一頁共五十一頁三、淋巴結腫大發熱同時或發熱后3天急性非化膿性單側或雙側質硬、輕壓痛(yātòng)直徑1.5cm以上一過性腫大（熱退后很快消退）共五十一頁四、心血管癥狀(zhèngzhuàng)和體征在發病1～6周出現急性發熱期出現心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變(bìngbiàn)（CAD）、冠狀動脈瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最嚴重的定時炸彈，可致人猝死

KD患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂共五十一頁五、其他系統伴隨(bànsuí)癥狀KD可致多系統多臟器功能損害呼吸系統：咳嗽，間質性肺炎神經系統：嗜睡、興奮(xīngfèn)、哭鬧、抽搐，無菌性腦膜炎，腦脊液壓力輕度↑，白細胞↑消化系統：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸其他：關節痛、關節炎共五十一頁實驗室檢查(jiǎnchá)血液(xuèyè)檢查心血管系統檢查其他共五十一頁血液(xuèyè)檢查血象（WBC↑、中性粒C↑，核左移）血沉增快

C-反應蛋白增高血小板從2~3周增多免疫(miǎnyì)球蛋白增高部分肝功（轉氨酶↑、血清膽紅素↑）共五十一頁心血管系統(xìtǒng)檢查彩超

冠狀A擴張、冠狀A瘤、冠狀A狹窄心電圖

R波和T波下降是預測冠脈損害的主要線索冠狀動脈(guānzhuàng-dòngmài)造影共五十一頁其他(qítā)

尿檢：尿沉渣中白細胞（WBC）數增多(zēnɡduō)，輕度蛋白尿

胸片：肺紋理增多，心影擴大。共五十一頁KD治療(zhìliáo)治療原則：無特效(tèxiào)，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞1.一般治療2.阿司匹林3.靜脈丙種球蛋白4.糖皮質激素5.其他治療共五十一頁1、一般(yībān)治療休息(xiūxi)（急性期和緩解期）營養水分糾正電解質紊亂共五十一頁2、阿斯匹林（ASA）抗炎，抗凝

30～50mg/kg/dPotid

熱退后3天逐漸減量至3～5mg/kg/日

療程：1～3月如有冠脈病變時，應延長(yáncháng)用藥時間首選(shǒuxuǎn)共五十一頁3、靜脈(jìngmài)丙種球蛋白(IVIG)可以縮短熱程，降低冠狀動脈(guānzhuàng-dòngmài)瘤的發生率常用方案：

1～2g/kg.次8～12h輸完10天內應用效果更好。效果不好者，可重復使用。

目前最佳方案：ASA+IVIG共五十一頁4、糖皮質激素不宜單獨使用。配合(pèihé)ASA和潘生丁應用，2mg/kg/日，2～4周。共五十一頁5、其他(qítā)治療抗血小板聚集除ASA外，加用雙嘧達莫3-5mg/kg/日ATP、輔酶A冠狀動脈閉塞(bìsè)可用主動脈-冠狀動脈搭橋術有二尖瓣關閉不全可行瓣膜成形術共五十一頁護理(hùlǐ)診斷體溫過高—與感染、免疫反應等因素(yīnsù)有關皮膚完整性受損—與小血管炎有關口腔粘膜改變—與小血管炎有關潛在并發癥：心臟受損—與CAA等有關

共五十一頁醫學(yīxué)課件36護理(hùlǐ)措施1.發熱護理2.口腔護理3.飲食護理4.眼部護理5.皮膚護理6.懼怕或焦慮對策7.防范潛在并發癥8.疾病及健康知識宣傳9.藥物治療的觀察護理共五十一頁醫學(yīxué)課件37保持病室內空氣流通新鮮，每日開窗通風2次～3次，維持室溫20℃～22℃，濕度50%～60%。每4小時監測體溫1次，及時準確記錄。密切觀察(guānchá)患兒病情動態變化,必要時可1次/1h~2h。若體溫高于38.5℃可給予物理降溫，如溫水擦浴、持續冰枕、額頭冷敷。若高熱持續不退，遵醫囑給予藥物降溫。汗出較多者切忌汗出當風，隨時用干毛巾為患兒擦汗。應及時更換衣被，保持皮膚清潔干燥，注意保暖。患兒口渴明顯時，應鼓勵多飲水或果汁,保持水份供給。若汗出較多時，可讓患兒服淡鹽水。必要時遵醫囑給予靜脈輸液，以補充水分、電解質和營養物質。發熱

護理共五十一頁醫學(yīxué)課件38患兒有口腔咽部黏膜充血、糜爛、小潰瘍、唇皸裂。每日口腔護理2次,動作輕柔。漱口液選用1%～2%碳酸氫鈉溶液、生理鹽水(shēnglǐyánshuǐ)、鼓勵多飲水,保持口腔清潔濕潤,增加食欲,評估患兒進食能力,防止繼發感染。唇干裂者可涂液體石蠟油。也可給予銀花、甘草煎水，涼后漱口。口腔護理時觀察口腔有無感染、潰瘍等情況，養成餐前餐后漱口的良好習慣，保證口腔清潔，以防感染，動作輕柔。口腔

護理共五十一頁醫學(yīxué)課件39由于患兒發熱、口腔粘膜充血、糜爛影響其食欲，甚至不肯進食，為保證機體需要，增強機體抵抗力，要了解患兒的平時飲食習慣，予含各種營養素易消化的半流質飲食，避免攝入過熱、過硬、辛辣等刺激性食物，食物宜溫涼，不能自己進食的患兒給予耐心喂食，必要時靜脈營養，尚未斷奶的患兒則要求其母親多進營養豐富的食品，特別要增加每天所進液體量（肉湯、雞湯、魚湯等），以求增加奶量和提高(tígāo)奶的質量。患兒體溫恢復正常后，則給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食，有利于機體迅速康復。飲食

護理共五十一頁醫學(yīxué)課件40每天用生理鹽水清洗雙眼，指導患兒勿揉眼睛(yǎnjing)，必要時遵醫囑予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，預防繼發感染。眼部

護理共五十一頁醫學(yīxué)課件41患兒皮膚出現廣泛硬性水腫、紅斑時,應協助家屬做好患兒的生活護理,修剪指甲,告之勿搔抓皮膚,每日清潔皮膚2次,每次便后及時清洗臀部，并擦干外涂鞣酸軟膏,衣褲應柔軟，每日更換,保持床單清潔平整。保持皮膚清潔，定期用溫水擦浴，擦時不要用力過猛，使皮膚破損，不可使用刺激性洗滌用品。衣被宜松軟舒適保持干燥清潔。疹塊瘙癢(sàoyǎng)者，防止患兒抓破皮膚。有脫屑時，應使其自然脫落，防止患兒用手剝皮屑，以免撕破皮膚，引起感染。皮膚護理共五十一頁醫學(yīxué)課件42向患兒介紹病室環境及四周小伙伴，鼓勵患兒與同室病友交往，轉移注重力，讓患兒把內心害怕的事情講出來，并告訴其這些害怕是正常的。取得患兒家長的合作，共同(gòngtóng)安慰患兒，做患兒的工作，請患兒父母陪伴，減少或消除引起懼怕的適應性相關因素。懼怕或焦慮對策共五十一頁醫學(yīxué)課件43護理急性期患兒絕對臥床休息，每4h測量體溫、脈搏、呼吸、血壓各1次。注重心律、心音改變及有無心包摩擦音等，發現異常及時與醫生聯系，協助做好心電圖、超聲心電圖和心肌酶譜等檢查，密切觀察患兒有無乏力、心悸、胸悶、頭暈、出汗或煩躁不安等癥狀，做好觀察記錄。年長兒訴說心前區疼痛并有懼怕感應懷疑心肌梗死的可能，如同時伴神志障礙、四肢濕冷、心率增快、血壓下降，則提示心源性休克(xiūkè)，應立即通知醫生給予積極搶救。防范潛在并發癥共五十一頁醫學(yīxué)課件441.口服阿司匹林(āsīpǐlín)觀察

2.靜脈輸注丙種球蛋白護理藥物治療的觀察護理共五十一頁醫學(yīxué)課件45口服阿司匹林(āsīpǐlín)觀察阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治療川崎病的主要藥物，應保證準確及時給藥。阿斯匹林胃腸道反應較大，易引起惡心、嘔吐，長期使用可誘發藥物性潰瘍甚至出血，應向家長明確說明。給予腸溶制劑且飯后服藥，亦可將其溶解于少量溫開水中飲服。對嬰幼兒磨碎溶解后服用，如有嘔吐應準確估算藥量，重新補吃，保證藥物劑量。觀察有無胃腸道癥狀如惡心嘔吐、大便的色量及性質;有無變態反應及中毒反應如哮喘、頭痛、眩暈、耳鳴等癥狀，反應嚴重者及時通知醫師處理。共五十一頁醫學(yīxué)課件46靜脈(jìngmài)輸注丙種球蛋白護理丙種球蛋白溶液為血液制品，易被污染。使用前認真檢查質量，開啟后立即使用，未用完要廢棄，注射時只能用5%葡萄糖液或藥廠配帶的液體稀釋后單獨靜脈滴注。輸注過程中，遵守無菌操作原則，嚴格控制液體滴速，一般在開始輸注的0.5h內液速為5滴/min～10滴/min，0.5h后液速為15滴/min～20滴/min。（輸液泵使用利弊）避免與頭孢哌酮鈉、氧哌嗪青霉素同一條靜脈輸入，因為兩者可產生配伍禁忌引起凝結塊。大多數患者無不良反應，但仍需注重觀察，一旦出現惡心嘔吐、心慌、胸悶、出汗等癥狀，可減慢輸液速度或暫停輸液;如癥狀加重出現呼吸急促、發紺、蕁麻疹等，立即停藥，給予輸氧、保暖，配合醫師予抗過敏治療。共五十一頁醫學(yīxué)課件47出院(chūyuà