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文檔簡介

小兒急性驚厥

(AcuteconvulsioninChildren)小兒驚厥-醫學影像內容

基本概念小兒驚厥的臨床特征(重點)驚厥的病因學分類熱性驚厥(重點)化膿性腦膜炎(重點)驚厥的病因診斷驚厥的急救(重點)小兒驚厥-醫學影像Question1:

什么是驚厥?小兒驚厥-醫學影像驚厥(convulsion)大腦皮層運動區神經元異常放電引起的暫時性腦功能障礙運動異常-抽搐,全身或局部骨骼肌的不自主強烈收縮可伴有不同程度意識障礙可在許多疾病過程中出現,一種臨床癥狀

基本概念小兒驚厥-醫學影像概述小兒驚厥的臨床特征*是兒科臨床常見急癥;年齡越小,發生率越高易有頻繁或嚴重發作,甚至驚厥持續狀態新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發作病因復雜多樣小兒驚厥-醫學影像概述驚厥持續狀態*(statusconvulsion,SC)定義:一次驚厥發作持續30分鐘以上反復發作而間歇期意識無好轉超過30分鐘危害:明顯增加驚厥性腦損傷的發生率

小兒驚厥-醫學影像概述小兒驚厥的臨床特征*是兒科臨床常見急癥;年齡越小,發生率越高易有頻繁或嚴重發作,甚至驚厥持續狀態新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發作病因復雜多樣小兒驚厥-醫學影像Question2:

導致驚厥的病因?小兒驚厥-醫學影像病因及分類感染非感染顱內腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫顱腦損傷顱腦發育畸形顱內腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質紊亂肝腎衰竭、Reye

遺傳代謝性疾病中毒性:鼠藥、有機農藥等小兒驚厥-醫學影像顱內感染

——

腦膜炎、腦炎、寄生蟲腦病、腦膿腫

特點:1.多有感染中毒癥狀

2.疾病初期或極期反復、頑固驚厥發作

3.常伴有進行性意識障礙

4.伴有不同程度顱內高壓

5.常有神經系統體征

6.腦脊液檢查有助診斷

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像病因及分類感染非感染顱內腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫顱腦損傷顱腦發育畸形顱內腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質紊亂肝腎衰竭、Reye

遺傳代謝性疾病中毒性:鼠藥、有機農藥等小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥(febrileseizures,FS)定義:

發生于嬰幼兒,多在6月-3歲,顱外感染性疾病的發熱初期出現的驚厥發作,發作后不留神經系統體征,除外顱內感染、各種顱腦病變以及代謝性疾病。小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥

——

小兒時期最常見驚厥原因患病率:3~4%占各類小兒驚厥30%

約5%FS小兒可發生驚厥持續狀態小兒驚厥-醫學影像熱性驚厥病因:

遺傳因素+誘發因素(發熱)遺傳因素

(FS敏感基因):(30%-60%有驚厥家族史)

——多基因遺傳、伴不同外顯率的常顯遺傳已報告的FS相關基因位點

FEB1(FS伴TLE):8q13-21FEB2(單純性FS):19p13-3FEB3(各種全部性FS+):2q21-33FEB4:5q14-15誘發因素:發熱

驚厥-感染性病因(顱外)小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥*特點:

1.多見于嬰幼兒期,少數可至5歲(年齡依賴性)

2.可有FS家族史

3.發生在熱性疾病初期,體溫驟然升高時(大多T≥

39℃

);常發生于上呼吸道感染(>70%)

4.除外顱內感染及各種顱腦病變以及代謝性疾病所致驚厥

5.大多預后較好

6.大多為單純性(80%),少數為復雜性(20%)小兒驚厥-醫學影像單純性熱性驚厥復雜性熱性驚厥驚厥發作形式全身性發作局限性或不對稱驚厥持續時間短暫發作,大多在5~10分鐘內長時間發作,≥15分鐘驚厥發作次數一次熱程僅有1~2次發作24小時內反復多次發作≥3次FS復發總次數≤4次≥5次

驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥的分類*小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥復發的危險因素首次發病年齡≤15個月一級親屬中FS史或癲癇患者復雜性熱性驚厥發生癲癇的危險因素復雜性熱性驚厥一級親屬中癲癇病史首次發作前已有神經系統發育延遲或異常體征

小兒驚厥-醫學影像病因及分類感染非感染顱內腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫顱腦損傷與出血顱腦發育畸形顱內腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質紊亂肝腎衰竭、Reye

遺傳代謝性疾病中毒性:鼠藥、有機農藥等小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱外)感染中毒性腦病特點:1.并發于顱外嚴重細菌感染(敗血癥、重癥肺炎、菌痢、百日咳等)

2.原發病極期出現反復、頑固驚厥發作,伴意識障礙、顱內壓增高、神經系統體征

3.腦脊液除壓力升高外,常規、生化均正常

小兒驚厥-醫學影像病因及分類感染非感染顱內腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫顱腦損傷與出血顱腦發育畸形顱內腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質紊亂肝腎衰竭、Reye

遺傳代謝性疾病中毒性:鼠藥、有機農藥等小兒驚厥-醫學影像驚厥-非感染性病因(顱內)顱腦損傷與出血(產傷、外傷、血管畸形等)特點:1.傷后立即起病

2.反復驚厥發作

3.伴意識障礙和顱內壓增高

4.頭顱CT/MRI有助診斷R小兒驚厥-醫學影像

顱腦發育畸形(顱腦發育異常、腦積水)特點:1.驚厥常呈反復發作

2.伴有智力和運動發育落后

驚厥-非感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像驚厥-非感染性病因(顱內)

顱內腫瘤特點:1.起病隱匿、病情進行性加重

2.反復驚厥發作

3.伴顱內壓增高和定位體征

4.頭顱影像學確診小兒驚厥-醫學影像病因及分類感染非感染顱內腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫顱腦損傷顱腦發育畸形顱內腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質紊亂肝腎衰竭、Reye

遺傳代謝性疾病中毒性:鼠藥、有機農藥等小兒驚厥-醫學影像缺氧缺血性腦病(窒息、溺水、休克、阿斯綜合征等)特點:1.缺氧缺血后立即起病

2.反復驚厥發作

3.伴意識障礙、顱內壓增高

4.頭顱影像學助診驚厥-非感染性病因(顱外)

小兒驚厥-醫學影像代謝性疾病(水電解質紊亂)

低鈣血癥(2.1-2.55mmol/L,游離鈣0.75mmol/L)低血糖癥(4.4-6.72mmol/L)低鎂血癥(0.8-1.2mmol/L)低鈉或高鈉血癥(136-146mmol/L)驚厥-非感染性病因(顱外)

特點:1.相應臨床表現及其基礎病因

2.血生化檢查助診

3.

病因治療能迅速控制驚厥發作小兒驚厥-醫學影像代謝性疾病(遺傳代謝性疾病)特點:1.進行性加重的驚厥或癲癇發作

2.異常代謝相關的異常體征

3.血、尿中代謝不完全產物含量增高例:苯丙酮尿癥(PKU)苯丙氨酸酪氨酸驚厥-非感染性病因(顱外)

PAH(苯丙氨酸羥化酶)小兒驚厥-醫學影像中毒性(殺鼠藥、有機磷農藥、中樞興奮藥)特點:1.服毒史

2.頑固驚厥發作伴意識障礙

3.肝、腎功能損傷驚厥-非感染性病因(顱外)

小兒驚厥-醫學影像Question3:

如何判斷驚厥的病因?小兒驚厥-醫學影像病因診斷病史是否為驚厥發作+體格檢查有無驚厥持續狀態+實驗室檢查明確病因診斷小兒驚厥-醫學影像病史-年齡年齡常見驚厥病因新生兒顱腦損傷、電解質紊亂、顱內感染、顱腦畸形等1月~6月顱內感染、低鈣驚厥等7月~3歲熱性驚厥、顱內感染、感染中毒性腦病等>3歲顱內感染、感染中毒性腦病、顱腦外傷等病因診斷小兒驚厥-醫學影像病史-發病季節季節好發病因冬春季流行性腦脊髓膜炎(2~4月)、肺炎、低鈣血癥夏秋季流行性乙型腦炎(7~9月)、毒痢、低血糖四季熱性驚厥、各種病原體顱內感染病因診斷小兒驚厥-醫學影像病史是否伴有發熱無熱者大多非感染性,但≤3月幼嬰、新生兒以及休克者例外發熱者大多為感染性,但驚厥持續狀態可致體溫升高

病情嚴重度

頑固、反復、驚厥持續狀態伴持續意識障礙提示顱內病變病因診斷小兒驚厥-醫學影像體格檢查體溫意識狀態生命體征:瞳孔、呼吸節律、心率、脈搏、血壓神經系統體征病因診斷小兒驚厥-醫學影像實驗室檢查

三大常規:WBC計數、大便、小便選擇性生化檢查:電解質、血糖、肝腎功腦脊液檢查腦電圖檢查頭顱影像學檢查病因診斷小兒驚厥-醫學影像實驗室檢查

——

腦脊液*N:正常病因診斷正常

0.69-1.96清亮透明

-0-100.2-0.42.8-4.5117-127壓力常規生化其他外觀潘氏WBC蛋白糖氯化物化膿性腦膜炎

混濁+~/涂片培養結核性腦膜炎

微渾+~/涂片培養病毒性腦炎

清亮-~+

N/

N/

N

N特異抗體中毒性腦病

清亮

N

NNN

小兒驚厥-醫學影像實驗室檢查——

腦電圖了解腦電活動背景及有無癇性放電波病因診斷小兒驚厥-醫學影像實驗室檢查——

頭顱影像學(CT/MRI)病因診斷小兒驚厥-醫學影像Question4:

如何控制驚厥發作?小兒驚厥-醫學影像盡快控制驚厥發作

地西泮(安定)首選

苯巴比妥鈉(魯米那)維持生命功能治療原發病

治療——驚厥的急救*小兒驚厥-醫學影像盡快控制驚厥發作地西泮(安定)首選

優點:見效迅速(1-3min內見效),對85-90%的發作有效缺點:維持療效短暫(1/2-1h),可出現呼吸抑制劑量與用法:0.3-0.5mg/kg/次,靜注/直腸必要時重復2-4次/24小時治療——驚厥的急救*小兒驚厥-醫學影像盡快控制驚厥發作苯巴比妥鈉(魯米那)優點:藥效維持時間長(6~8h)缺點:起效慢(肌注20-30min、靜注5-10min見效)劑量:5-10mg/kg/次,肌注或靜滴,2-3次/日(負荷量)

安定+苯巴比妥鈉:注意呼吸抑制

治療——驚厥的急救*小兒驚厥-醫學影像

給氧、保持呼吸道通暢降低顱壓:20%甘露醇、甘油果糖等生命體征監測監測與糾正水、電解質異常針對病因治療治療——驚厥的急救*維持生命功能及治療原發病因小兒驚厥-醫學影像

化膿性細菌感染引起的廣泛腦膜炎癥以發熱、驚厥、意識障礙、顱內壓增高、腦膜刺激征及腦脊液膿性改變為特征嬰幼兒常見,90%為5歲以下兒童,1歲以下為患病高峰年齡

有一定的病死率、后遺癥;6月以下預后更嚴重早期診斷、早期治療是改善預后的關鍵

化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像化膿性腦膜炎-病因

致病菌*

常見:腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌其他:腸道革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌等入侵途徑菌血癥(上呼吸道、皮膚、胃腸道粘膜、臍部)鄰近組織器官感染與顱腔存在直接通道

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像大體:以軟腦膜、蛛網膜和表層腦組織為主的炎癥反應鏡下:廣泛性血管充血大量中性粒細胞浸潤和纖維蛋白滲出彌漫性血管源性和細胞毒性腦水腫

化膿性腦膜炎-病理

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像典型臨床表現*感染中毒及急性腦功能障礙癥狀:發熱、食欲減退、意識障礙、驚厥、休克顱內壓增高:頭痛、嘔吐、腦疝腦膜刺激征:頸阻、克氏征、布氏征

化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像化膿性腦膜炎-臨床表現*感染中毒及急性腦功能障礙顱內壓增高腦膜刺激征典型(年長兒)發熱意識障礙驚厥頭痛嘔吐腦疝頸強直克氏征布氏征不典型(新生兒及<3月嬰兒)發熱(正常/低體溫)少吃、少哭、少動驚厥(不顯性發作)腦性尖叫皺眉前囟飽滿/膨隆顱縫增寬頭圍增大不明顯

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像確診實驗室檢查

——

腦脊液*N:正常正常

0.69-1.96清亮透明

-0-100.2-0.42.8-4.5117-127壓力常規生化其他外觀潘氏WBC蛋白糖氯化物化膿性腦膜炎

混濁+~/涂片培養結核性腦膜炎

微渾+~/涂片培養病毒性腦炎

清亮-~+

N/

N/

N

N特異抗體中毒性腦病

清亮

N

NNN

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像診斷疑診:發熱、驚厥、顱內壓增高、意識障礙、腦膜刺激征(+)注意:幼嬰、新生兒、不規則治療后的不典型表現確診:腦脊液檢查提示化腦:壓力增高;外觀微渾、混濁、米湯樣

WBC升高,以多核細胞為主蛋白升高,糖、氯化物降低確診化腦:革蘭氏染色涂片/培養(+)其他實驗室輔助檢查:血常規、血培養、瘀點瘀斑涂片化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像并發癥

硬膜下積液(最常見)*

腦室管膜炎(最嚴重)腦積水抗利尿激素異常分泌綜合征化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像最常見并發癥-硬膜下積液發生率:30-60%,尤其是

1歲以下嬰兒發生機制:不完全明確臨床征象:有效抗生素治療病情無緩解病情好轉后又加重腦脊液改善而臨床癥狀加重化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱內)化膿性腦膜炎

最常見并發癥-硬膜下積液-實驗室檢查頭顱B超或CT確診:硬膜下穿刺(積液量

>2ml,蛋白>0.4g/L

)頭顱透照實驗正常硬膜下積液小兒驚厥-醫學影像最嚴重并發癥-腦室管膜炎主發生在治療被延誤的嬰兒治療困難、病死率和致殘率高臨床征象:

1.有效抗生素治療下發熱、驚厥、意識障礙不改善,頸項強直進行性加重甚至出現角弓反張

2.腦脊液始終不改善

3.頭顱CT見腦室擴大確診:側腦室穿刺

腦脊液改善而臨床癥狀加重

化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像

驚厥-感染性病因(顱內)

化膿性腦膜炎并發癥-腦積水發生機制:

臨床征象:1.顱內壓增高表現:煩躁、嗜睡、嘔吐、驚厥、頭圍增大、顱縫分離、前囟膨隆、頭皮靜脈擴張2.晚期:大腦皮質退行性萎縮,智力及其他神經功能倒退小兒驚厥-醫學影像并發癥-抗利尿激素分泌異常綜合征發生機制:臨床征象:加劇腦水腫,驚厥及意識障礙加重

驚厥-感染性病因(顱內)

化膿性腦膜炎小兒驚厥-醫學影像后遺癥:多種神經功能障礙

神經性耳聾視力障礙癱瘓癲癇智力低下等

化膿性腦膜炎

驚厥-感染性病因(顱內)小兒驚厥-醫學影像控制感染

原則*:盡早、敏感、高通透、靜脈、足量、足療程

抗生

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