自身免疫性疾病的發(fā)病機制案例患者，女，47歲。反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、全身水腫，蛋白尿5年余，查體T38.5℃，BP180/100mmHg,四肢關(guān)節(jié)肌肉疼痛，脾肋下2cm，肝肋下2cm，雙手掌指關(guān)節(jié)，雙膝關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、全身水腫。實驗室檢查：血鉀6.3mmol/L,血沉110mm/h，CRP114mg/L,尿蛋白(+++)。X線示心影向兩側(cè)擴大，右側(cè)肋膈角變鈍。采用青霉素、鏈霉素治療效果不佳。請思考該患者主要考慮什么病？又稱，自身免疫病是指由于過強而持續(xù)的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織、器官損傷并引起相應(yīng)器官病理變化后臨床癥狀的一類疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫病的共同特點部分自身免疫病好發(fā)于女性且發(fā)病率隨年齡增長而上升血清中有自身抗體或自身反應(yīng)性致敏T淋巴細(xì)胞。自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T細(xì)胞作用于靶抗原所在的組織細(xì)胞導(dǎo)致組織損傷和功能障礙可復(fù)制出與AID相似的動物模型，并可通過血清或致敏的淋巴細(xì)胞使疾病被動轉(zhuǎn)移有一定的遺傳傾向病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)的強度密切相關(guān)免疫抑制劑治療有效但不能根治自身免疫病的發(fā)病機制自身抗原改變隱蔽抗原的釋放分子模擬病理性自身抗體出現(xiàn)的主要誘因免疫細(xì)胞和免疫調(diào)節(jié)異常01MHC-II類分子異常表達(dá)02調(diào)節(jié)性T細(xì)胞的功能異常03B細(xì)胞的多克隆激活04T、B細(xì)胞的異常活化自身免疫病的發(fā)病機制HLA基因與自身免疫病相關(guān)性舉例自身免疫病HLA基因相關(guān)系數(shù)強直性脊柱炎B2787.4全身性紅斑狼瘡DR2/DR35.81型糖尿病DR3/DR410類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎DR44.2Graves病DR33橋本氏甲狀腺炎DR53多發(fā)性硬化DR24.1重癥肌無力DR32.5自身免疫病的發(fā)病機制自身免疫病的發(fā)病率隨年齡增長呈上升趨勢自身免疫病的發(fā)病也具有明顯的性別差異，女性發(fā)病率較高生理因素自身免疫病的發(fā)生與日曬潮濕、寒冷等環(huán)境因素可能有關(guān)環(huán)境因素自身免疫病的病理損傷機制自身抗體介導(dǎo)細(xì)胞破壞II型超敏反應(yīng)新生兒溶貧、重癥肌無力、Graves病等病理機制常見疾病自身免疫性溶血性貧血重癥肌無力自身免疫病的發(fā)病機制病理機制：III型超敏反應(yīng)如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者循環(huán)免疫復(fù)合物介導(dǎo)組織損傷病理機制：IV型超敏反應(yīng)如胰島素依賴性糖尿病患者直接或間接造成的組織損傷自身反應(yīng)性T