第十九章

常見神經及內分泌系統疾病

第十九章神經內分泌系統疾病

〔目的要求〕

熟悉流行性腦脊髓膜炎及流行性乙型腦炎的病變特點。了解彌漫性非毒性甲狀腫、彌漫性毒性甲狀腺腫和糖尿病的類型及病變特點。

第十九章神經內分泌系統疾病

一、感染性疾病

（一）流行性腦脊髓膜炎

流行性腦脊髓膜炎是由腦膜炎雙球菌引起的急性化膿性腦脊髓膜炎，簡稱“流腦”。病變性質：化膿性炎。

第一節中樞神經系統疾病第十九章神經內分泌系統疾病

腦膜炎雙球菌↓多數引起上呼吸道炎癥上呼吸道少數細菌經上呼吸道粘膜侵入血流→敗血癥→腦脊髓膜炎

1.病因、傳播途徑與發病機制第十九章神經內分泌系統疾病

2.病理變化

（1）普通型流腦

肉眼：腦脊髓膜血管高度擴張充血，蛛網膜下腔充滿膿性滲出物，覆蓋腦溝、腦回。

第十九章神經內分泌系統疾病化膿性腦膜炎

腦膜表面血管擴張、充血，并有灰黃色滲出物（膿液）被覆。腦回變寬，腦溝變淺，部分結構不清第十九章神經內分泌系統疾病

腦脊髓膜血管高度擴張充血，蛛網膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物。第十九章神經內分泌系統疾病

鏡下：蛛網膜血管明顯擴張充血，蛛網膜下腔增寬，蛛網膜下腔有大量中性粒細胞及纖維素滲出和少量單核細胞、淋巴細胞浸潤。嚴重者腦實質可出現炎癥→腦膜腦炎第十九章神經內分泌系統疾病

流腦鏡下改變模式

蛛網膜血管高度擴張充血，蛛網膜下腔增寬，內含大量中性粒細胞及纖維素和少量單核細胞、淋巴細胞。

角弓反張

第十九章神經內分泌系統疾病

（2）暴發型流腦

多見于兒童。

起病急驟，主要表現為周圍循環衰竭、休克和皮膚、粘膜廣泛出血點和淤斑。兩側腎上腺廣泛出血，腎上腺皮質功能衰竭，稱為華－佛（Waterhouse－Friederichsen）綜合征。腦膜病變輕微。發生機制：大量內毒素釋放→中毒性休克、

DIC第十九章神經內分泌系統疾病3.臨床病理聯系（1）顱內壓升高劇烈頭痛、噴射性嘔吐、小兒前囟飽滿。（2）腦膜刺激征頸項強直角弓反張屈髖伸膝征（Kerning）陽性第十九章神經內分泌系統疾病（3）腦脊液改變壓力↑、混濁或膿性、蛋白↑、糖減少、細菌培養（+）。第十九章神經內分泌系統疾病

4.結局和并發癥

（1）大多數患者可痊愈（2）后遺癥

a.腦積水：腦膜粘連→腦脊液循環障礙。

第十九章神經內分泌系統疾病b.顱神經受損麻痹：耳聾、視力障礙、面神經麻痹等。

c.

腦梗死：腦底動脈炎→管腔阻塞→腦缺血第十九章神經內分泌系統疾病

流行性乙型腦炎（簡稱乙腦）是乙型腦炎病毒引起的中樞神經系統以變質為主的炎癥。多見于10歲以下兒童，常在夏秋季流行。

（二）流行性乙型腦炎第十九章神經內分泌系統疾病1．病因、傳播途徑與發病機制病因：乙型腦炎病毒傳染源：患者、隱性感染者。第十九章神經內分泌系統疾病傳染途徑：

蚊→傳染源→病毒蚊→健康者－→

免疫力強，血腦屏障功能

病毒血癥→

正常→隱性感染

免疫功能↓，血腦屏障功能

不全→中樞N→乙型腦炎

第十九章神經內分泌系統疾病發病機理：

受感染的神經細胞抗體+表面膜抗原激活補體體液或細胞免疫反應神經細胞損傷第十九章神經內分泌系統疾病2．病理變化

病變性質：變質性炎

病變部位：大腦皮質及基底核、視

丘最為嚴重

肉眼：腦膜充血、腦水腫明顯，見粟粒或針尖大的半透明軟化灶。第十九章神經內分泌系統疾病

鏡下：

1．神經細胞變性、壞死：神經細胞腫脹、尼氏小體消失衛星現象噬神經細胞現象

2．軟化灶形成：鏤空篩網狀軟化灶

第十九章神經內分泌系統疾病3．血管變化和炎癥反應：血管高度擴張充血，血管套形成彌漫性增生

4．膠質細胞增生：小膠質細胞結節第十九章神經內分泌系統疾病

圖示神經元壞死

壞死神經元周圍有多個小膠質細胞浸潤，有些侵入神經細胞內，即“噬神經細胞現象”第十九章神經內分泌系統疾病灶性腦組織壞死液化，形成篩網狀的軟化灶第十九章神經內分泌系統疾病圖示血管套現象。腦血管周圍見大量的淋巴細胞浸潤第十九章神經內分泌系統疾病圖示小膠質細胞和星形膠質細胞增生形成膠質結節第十九章神經內分泌系統疾病第十九章神經內分泌系統疾病3．臨床病理聯系

（1）嗜睡和昏迷（2）顱內壓升高及腦疝形成（3）腦膜刺激癥狀：少見（4）腦脊液：細胞數↑淋巴細胞為主

第十九章神經內分泌系統疾病4．結局多數經治療可痊愈，少數留下后遺癥第十九章神經內分泌系統疾病

二、神經系統常見并發癥

（一）顱內壓升高（二）腦疝形成

1.扣帶回疝：

患者感覺遲鈍。

2.海馬溝回疝（小腦天幕疝）：導致同側動眼神經受壓，出現同側散瞳；中腦及腦干受壓后移→意識喪失。

3.枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）：壓迫延髓→呼吸、循環衰竭→死亡

第十九章神經內分泌系統疾病第二節內分泌系統疾病

內分泌系統包括各內分泌腺體、內分泌組織及彌散分布的神經內分泌細胞(即APUD細胞)。激素的合成與分泌受到神經系統和下丘腦—垂體—靶器官之間調節機制的雙重調控。

第十九章神經內分泌系統疾病一、糖尿病

糖尿病是一種體內胰島素相對或絕對不足及靶細胞對胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結構上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質代謝紊亂的一種慢性疾病。

第十九章神經內分泌系統疾病

主要特點：高血糖、糖尿。

臨床表現：多飲、多食、多尿和體重減少（即“三多一少”）。第十九章神經內分泌系統疾病

1.分型

1型糖尿病（胰島素依賴型、Ⅰ型、幼年型糖尿病）—約占糖尿病的10%

2型糖尿病（非胰島素依賴型、

Ⅱ型、成年型糖尿病）—

約占糖尿病的90%

（一）分型及區別第十九章神經內分泌系統疾病2．1型與2型糖尿病的區別

區別點1型2型病因在遺傳易感基礎病因發病機制不發病上，病毒等作為清，肥胖是發病機制誘因，誘發自身

危險因素，一般免疫反應，選擇認為本病是與肥性破壞胰島B細胖有關的胰島素胞相對不足及組織對胰島素不敏感所致第十九章神經內分泌系統疾病

區別點1型2型發病年齡青少年成年人病情起病急，病情重，慢，病情輕，發展快發展較慢胰島B細胞明顯減少正常或輕度減少血中胰島素降低正常、增多或降低酮癥易出現不易出現治療依賴胰島素可不依賴胰島素

第十九章神經內分泌系統疾病（二）病理變化

1．胰島病變

（1）1型糖尿病

早期為非特異性胰島炎，繼之胰島B細胞空泡變性、壞死、消失，使胰島變小、萎縮、纖維組織增生。

（2）2型糖尿病

后期B細胞減少，胰島淀粉樣變性，胰腺纖維化。第十九章神經內分泌系統疾病胰島片狀淀粉樣變(HE×200)

第十九章神經內分泌系統疾病2．血管病變（1）細小動脈：玻璃樣變性

（2）大中動脈：粥樣硬化第十九章神經內分泌系統疾病3．腎臟病變（1）腎臟體積增大（2）結節性腎小球硬化（3）彌漫性腎小球硬化（4）腎小管和間質損害（5）血管損害（6）腎乳頭壞死第十九章神經內分泌系統疾病

4．視網膜病變

微小動脈瘤、小靜脈擴張、微血栓形成，視網膜滲出、出血、纖維組織增生、血管新生，易引起失明或合并白內障。

第十九章神經內分泌系統疾病5．神經系統病變周圍神經缺血性損傷，腦神經細胞廣泛變性。

6．其他組織或器官病變可出現病變和感染。第十九章神經內分泌系統疾病二、彌漫性非毒性甲狀腺腫

彌漫性非毒性甲狀腺腫亦稱單純性甲狀腺腫，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足、促甲狀腺素（TSH）分泌增多、甲狀腺濾泡上皮增生、膠質堆積而使甲狀腺腫大，一般不伴甲狀腺功能亢進。

第十九章神經內分泌系統疾病

常呈地方性分布，又稱地方性甲狀腺腫。臨床表現：甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀。第十九章神經內分泌系統疾病（一）病因與發病機制

1．缺碘2．致甲狀腺腫因子的作用水中鈣和氟某些食物（如卷心萊、木薯、菜花、大頭菜等）硫氰酸鹽及過氯酸鹽藥物如硫脲類藥、磺胺藥、鋰、鈷及高氯酸鹽等第十九章神經內分泌系統疾病3．高碘碘攝入↑→過氧化物酶功能基團過多被占用→酪氨酸氧化↓→碘的有機化過程受阻→甲狀腺代償肥大4．遺傳與免疫第十九章神經內分泌系統疾病

（二）病理變化

1.增生期又稱彌漫性增生性甲狀腺腫肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性腫大。

鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質較少，間質充血。

第十九章神經內分泌系統疾病

2．膠質貯積期又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫

肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性顯著增大。

鏡下：濾泡腔高度擴大，大量膠質貯積，上皮變扁平。

第十九章神經內分泌系統疾病濾泡腔高度擴大，大量膠質貯積；濾泡上皮復舊變扁平彌漫性膠樣甲狀腺腫第十九章神經內分泌系統疾病3.結節期又稱結節性甲狀腺腫

肉眼：甲狀腺呈不對稱結節狀增大，結節大小不一，無完整包膜，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和瘢痕形成。

第十九章神經內分泌系統疾病切面見大小不一的灰褐色結節，結節境界清楚，但無完整包膜，部分有鈣化結節性甲狀腺腫第十九章神經內分泌系統疾病

鏡下：部分濾泡為增生期，可形成小濾泡；部分濾泡高度擴張