兒科泌尿生殖系統疾病健康教育

第一節腎病綜合征

第二節急性腎小球腎炎

第三節IgA腎病

第四節過敏性紫瘢性腎炎

第五節狼瘡性腎炎

第六節乙型肝炎病毒相關性腎炎

第七節Alport綜合征

第八節范可尼綜合征

第九節溶血尿毒綜合征

第十節泌尿道感染

第一節腎病綜合征

【概述】

腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）,簡稱腎病，是由多種病因引起的腎

小球基膜通透性增加，導致大量蛋白自尿中丟失的一種臨床綜合征。

腎病按病因可分為原發性、繼發性和先天性三大類。小兒時期多為原發性腎

病，病因不明。按目前國內臨床分型分為單純性和腎炎性腎病兩型，其中以單純

性腎病多見。繼發性腎病是指在診斷明確的原發病基礎上出現腎病表現，病因廣

泛而復雜。先天性腎病屬常染色體隱性遺傳。

【臨床表現】

1.主要臨床表現大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、不同程度的水腫。

2.單純性腎病臨床表現全身凹陷性水腫，以顏面、下肢、陰囊明顯，嚴重者

可有腹水、胸腔積液。

3.腎炎性腎病臨床表現除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血

清補體下降和氮質血癥四項之一或者多項者。

4.并發癥感染、電解質紊亂、低血容量、高凝狀態及血栓形成、急性腎功能

衰竭、生長延遲。

【檢查指導】

1.檢查項目尿常規、24小時尿蛋白定量、血生化。

2.檢查目的及注意事項

（1）尿常規

1）目的：尿常規為診斷腎病綜合征的主要手段，可顯示尿蛋白的結果。

2）注意事項：通常送檢晨尿。所謂晨尿，即起床后空腹狀態下第一次排出

的尿液。因晨尿受食物及其他因素干擾最少，各種成分的含量最穩定。注意避免

外物混入干擾檢測結果：如女孩應避開經期留尿，留尿前注意清潔外陰及尿道口，

留取中段尿，最好將尿液直接排入送檢的專用小瓶內并及時送檢。

（2）24小時尿蛋白定量

1）目的：24小時尿蛋白定量為診斷腎病綜合征的主要手段，可顯示尿蛋白

的結果。

2）注意事項:①留尿24小時尿標本的方法為:棄去留尿當日清晨第一次尿，

因為當日清晨第一次尿代表的是前一天夜間的尿液，所以從當日清晨第二次排尿

開始留取尿液，一直留到第二日清晨第一次排尿后為止。將所留取的24小時尿

液全部置于一個容器內并混勻，再從中留取10ml尿液送檢即可。要記住在化驗

單上標明24小時尿液總量，以供醫生換算尿蛋白定量所用。②第一，要保證每

次排尿均要全部保留，尤其是嬰幼兒，家長稍不注意患兒就有可能把尿隨意排在

外面（地上或衣褲上）。第二，收集24小時尿期間不可同時留取其他項目的尿標

本，以免影響尿量及蛋白質含量的精確度。第三，收集24小時尿期間注意妥善

存放尿液，應放置在較為涼爽及通風較好的地方，一般情況下室溫存放即可。若

夏季室溫過高可放在有空調的房間，切忌陽光直射，以免尿液變質。第四，注意

留取尿液過程中不要被患兒大便及陰道分泌物所污染，年齡過小的患兒必要時可

以適當使用尿液收集器。第五，當患兒正在進行某種特殊治療（如環磷酰胺沖擊

治療）時，需要大量飲水或從靜脈額外補充液體以降低血藥濃度，此時尿液會被

稀釋，不宜在此時留取24小時尿標本。第六，女孩月經期不宜留取24小時尿標

本。

（3）血生化

1）目的：血生化可以顯示血漿蛋白、血清膽固醇的情況，血漿蛋白及血清

膽固醇為診斷腎病綜合征的主要手段。還可以顯示肌酢、尿素氮的情況，可以判

斷腎功能的情況。

2）注意事項：晨起空腹血，空腹8小時以上。避免劇烈運動。注意三查八

對，采集足夠血量，及時送檢。

【用藥指導】

1.糖皮質激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：長時間服用激素容易出現肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會出現高血壓、高血糖，骨質疏松，感

染，誘發或加重潰瘍，抑制兒童生長發育，白內障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項：按時按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：胃腸道反應（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項：毒副作用大，遵醫囑按時按量用藥。

【出院指導】

1.向患兒及家長講解糖皮質激素是治療本病的首選藥物，但副作用比較多，

有些可以在停藥后自行恢復，為了治療效果，一定要遵醫囑堅持按計劃用藥，遵

醫囑逐漸減量，切忌驟然停藥，以免發生反跳現象。

2.告知患兒及家長要定期到醫院接受復查，出院后定時復查尿常規。

3.告知患兒及家長強調預防腎病綜合征復發的關鍵是防治感染，一旦出現呼

吸道感染、皮膚感染等癥狀時，要及時到醫院接受治療。

4.告知患兒家長預防接種應在病情完全緩解且停用糖皮質激素3個月后方可

進行，否則可能引起復發。

5.指導患兒合理飲食，注意勞逸結合。

第二節急性腎小球腎炎

【概述】

急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis,AGN）簡稱急性腎炎,廣義上是

指一組病因不一，臨床表現為急性起病，以水腫，血尿，高血壓，并伴有少尿,

腎小球濾過減少為特點的腎小球疾患，所以又稱為急性腎炎綜合征。其中絕大多

數屬急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。患兒發病前往往有感冒、扁桃體炎或皮膚化

膿感染等前驅疾病，本病是小兒時期最常見的一種腎臟疾病。常見于3~8歲兒童,

2歲以下兒童極少見。預后一般良好，病程為6個月至1年，發展為慢性腎炎者

僅極少數。少數患兒可在發病的頭1周出現嚴重癥狀，如高血壓腦病、腎功能不

全、心衰等。

【臨床表現】

1.前驅感染90%患兒有鏈球菌的前驅感染，以呼吸道及皮膚感染為主。

2.水腫70%的患兒有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2~3日遍及全身，

呈非凹陷性。

3.血尿50%~70%患兒有肉眼血尿，持續1~2周即轉鏡下血尿。

4.高血壓30%~80%患兒有血壓增高。一般學齡前兒童>120/80mmHg,學齡兒

M>130/90mmHg即為高血壓。

5.尿量減少，肉眼血尿，嚴重者可伴有排尿困難。

6.急性期常有全身不適，乏力，食欲減退，發熱，頭痛，頭暈，咳嗽，氣促，

惡心，嘔吐，腹痛及鼻出血等。

7.高血壓腦病部分嚴重患兒可因血壓急劇增高伴發神經系統癥狀，如頭痛，

嘔吐，驚厥甚至視力障礙。

8.急性腎衰竭急性腎炎時可有程度不一的少尿性氮質血癥，發展為急性腎衰

竭者較少數。

【檢查指導】

1.檢查項目：尿常規，血常規，血生化，免疫學檢查，血清補體測定。

2.檢查目的及注意事項

（1）尿常規

1）目的：查看患兒尿紅細胞、尿蛋白的情況。

2）注意事項：詳見第一節"腎病綜合征"。

（2）血常規

1）目的：查看患兒感染情況。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

（3）血生化

1）目的：顯示肌酎、尿素氮的情況，可以判斷腎功能的情況。

2）注意事項：晨起空腹血，空腹8小時以上。避免劇烈運動。注意三查八

對，采集足夠血量，及時送檢。

（4）免疫學檢查

1）目的：可作為判斷近期有無鏈球菌感染的證據，包括：抗鏈球菌溶菌素

“O"（ASO）,抗鏈激酶、抗透明質酸酶、抗DNA酶B及抗二磷酸毗咤核甘酸酶。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

（5）血清補體測定

1）目的：查看血清總補體CH50和補體C3的測定。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

【用藥指導】

1.抗生素

（1）目的：治療感染。

（2）方法：遵醫囑靜脈輸液。

（3）不良反應：少數情況下發生過敏反應；毒性反應。

（4）注意事項：輸液前詢問過敏史，遵醫囑給予皮試治療，皮試陰性給予

輸注抗生素。輸液時如有不適，如胸悶，惡心，皮疹等，及時告知醫護人員，給

予處理。

2.降壓藥（硝苯地平）

（1）目的：降低血壓。

（2）方法：舌下含服或口服。

（3）不良反應：頭暈、頭痛，低血壓，有發熱感，面部潮紅等。

（4）注意事項：定時測量血壓，了解降壓效果，注意降壓藥的不良反應，

防止發生低血壓。

3.利尿劑

（1）目的：增加尿量。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈注射。

（3）不良反應：水、電解質紊亂。

（4）注意事項：準確記錄出入量，觀察患兒用藥前、后尿量及水腫的變化，

注意利尿劑的副作用，如低鉀血癥、低鈉血癥等。

【出院指導】

1.向患兒及家長介紹有關藥物的作用、用法、療程、注意事項以及不良反應

等，叮囑其不可以隨便停用或增減藥物。

2.告知患兒及家長要定期到醫院接受復查，出院后每周復查尿常規1次，2

個月后改為每月1次，直至正常。

3.告知患兒及家長強調預防急性腎小球腎炎的關鍵是防治感染，一旦出現呼

吸道感染、皮膚感染等癥狀時，要及時到醫院接受治療。

4.告知患兒及家長休息及飲食的重要性，在出院后的1~2個月內活動量要加

以限制，3個月內避免劇烈活動，1年之后才可以進行正常的活動。

第三節IgA腎病

【概述】

IgA腎病（IgA-nephropathy）是指腎小球系膜區有廣泛、顯著的IgA沉著的

腎小球疾患，故為一免疫病理診斷。其特征是腎小球系膜區有彌漫性的IgA沉著，

這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發作性短暫肉

眼血尿和鏡下血尿為其特點，故臨床上常稱為再發性血尿，良性再發性血尿，局

灶性腎炎等。

【臨床表現】

1.發作性肉眼血尿。

2.鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿。

3.腎病綜合征。

4.腎炎綜合征。

5.單純性蛋白尿。

6.急進性腎炎。

【檢查指導】

1.檢查項目腎活檢。

2.檢查目的及注意事項

（1）目的：根據腎活檢結果確診，免疫熒光鏡檢以IgA沉積為主是確診的

關鍵。

（2）注意事項

1）術前護理

①囑家長應配合醫生，提供詳細病史，為醫生判斷是否有必要做腎活檢提供

依據，特別注意有無出血性疾病（如特發性血小板減少性紫藏）。

②征求家長及患兒同意并在知情同意書上簽字。

③監測血壓，血壓升高者應術前服降壓藥，使血壓得到控制后方可行腎活檢

穿刺術。

④術前檢查出凝血時間、血小板計數、凝血酶原時間及纖維蛋白原、血型，

必要時配血以備急用。同時測血尿素氮及血肌酎，以了解腎功能狀況。

⑤預先做腎超聲檢查，了解腎臟大小。

⑥術前禁食6小時，術前30分鐘小時注射止血藥。并放置留置針。

⑦術前訓練患兒在俯臥位時控制呼吸，吸氣并憋氣達20秒以上即可，盡量

屏氣30秒以上最好，爭取術中充分配合。訓練屏氣時應讓患兒俯臥位，并在腹

下墊一個枕頭。年幼患兒不會屏氣且術中不易配合，必要時可給予鎮靜劑。由于

腎活檢穿刺術后需要臥床觀察24小時，因此對于年齡較大、已經習慣去衛生間

排尿的患兒還要在術前3日開始訓練床上排尿，為術后臥床排尿做準備。

⑧應保持皮膚清潔，術前1日為患兒洗澡、更衣（注意保暖、避免受涼）。

⑨因為腎活檢穿刺術后需要臥床觀察24小時，因此應提醒家長讓患兒在術

前當日至少排一次大便，以減少臥床時排大便的不適和痛苦。

⑩術前應停用所有的抗凝血藥物。

①準備大量白開水（無水腫的患兒），腎活檢穿刺術后鼓勵患兒多飲水。

?如不能配合的患兒，術前遵醫囑剝奪睡眠，術前30分鐘應用鎮靜藥物。

2）術后護理

①腎穿刺術后患兒在醫生及護士的幫助下，可保持俯臥位,用平車送回病房，

然后平臥在病床上24小時，兒童不要翻身或坐起，但四肢可適當活動。

②密切觀察患兒的血壓、心率和呼吸。患兒安全返回病房后，給予患兒心電

監護，密切監測生命體征，于術后0分鐘、15分鐘、30分鐘、45分鐘、1小時、

2小時各記錄一次，平穩后改為4小時一次。如有異常，及時報告醫生，給予處

理。有下列情況時及時通知醫生：腹痛、腰痛、生命體征變化、持續肉眼血尿、

嘔吐等不適。

③在病情允許的情況下，囑患兒多飲水，以排出輸尿管中的殘留血塊。觀察

尿液情況，主要觀察有無肉眼血尿，密切觀察患兒的面色、血壓、體溫、心率及

呼吸，觀察有無出血癥狀，如面色蒼白、脈搏細弱、血壓下降，如有應通知醫生

及時處理。

④保持皮膚清潔、干燥，注意傷口有無滲血、滲液。

⑤術后臥床休息24小時，傷口沙袋加壓6~8小時，腹帶加壓包扎24小時,

術后6~8小時撤除沙袋、24小時撤除腹帶，之后可下地輕微活動。

⑥術后次日晨留取尿常規一次。

⑦遵醫囑給患兒靜脈輸注抗生素，防止術后感染。

⑧飲食應給予易消化食物。無水腫的患兒，可多飲水，多食蔬菜、水果，有

利于軟化糞便，防止便秘。可順時針方向輕輕按摩腹部，增加腸蠕動，促進排便，

防止便秘致腹壓增高而誘發出血。

⑨手術當天不要進食大量甜食，因術后要給予腹帶加壓預防出血，而甜食易

引起腹脹，會加重患兒的不適感。

⑩術后1周內，患兒應以臥床休息為主，避免劇烈活動，如奔跑、跳躍、打

^詞等。

?術后1個月內，避免大笑、用力咳嗽、提重物等，同時避免劇烈運動，如

跑、跳等，因其會導致腹壓增高。

【用藥指導】

1.糖皮質激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：長時間服用激素容易出現肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會出現高血壓、高血糖，骨質疏松，感

染，誘發或加重潰瘍，抑制兒童生長發育，白內障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項：按時按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

(3)不良反應：胃腸道反應(惡心、嘔吐)，肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

(4)注意事項：毒副作用大，遵醫囑按時按量用藥。

【出院指導】

L告知患兒及家長要定期到醫院接受復查，出院后定時復查尿常規。

2.積極消除易感和誘發因素，如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染，根治瘡

拜，真菌感染，對反復因扁桃體炎而誘發血尿發作的患兒，可行扁桃體切除術,

兒童包皮過長者宜適時環切。一旦出現感染，應積極治療。

3.指導患兒合理飲食，注意勞逸結合。因勞累過度，劇烈運動，常可使血尿

增加，故應做到起居有節，注意臥床休息。適度鍛煉身體，防止熬夜，過度疲勞

及劇烈運動。

4.告知患兒及家長注意腎活檢傷口的情況，如有腰痛等不適，立即就醫，給

予相應治療。

第四節過敏性紫瘢性腎炎

【概述】

過敏性紫瘢性腎炎(purpuranephritis)簡稱紫瘢性腎炎，是指過敏性紫瘢時

腎實質的損害。過敏性紫瘢性腎炎臨床表現除有皮膚紫瘢、關節腫痛、腹痛、便

血外，腎臟受累主要表現為血尿和蛋白尿、部分重癥患兒可引起腎功能受損。腎

臟受累多發生于皮膚紫瘢后數日至數周內。

【臨床表現】

1.皮疹絕大多數患兒以皮疹為首發癥狀。過敏性紫瘢特征性皮疹為出血性,

對稱分布，在下肢遠端，踝膝關節周圍密集，其次為臀部及上肢，也可發生于面

部，軀干少見。

2.關節癥狀半數以上患兒可發生多發性，游走性關節腫痛，關節周圍有皮疹

者，腫痛更明顯，受累關節活動受限，數日消退后無關節變形。

3.消化道癥狀常見的癥狀為腹痛，呈陣發性絞痛。可伴嘔吐，血便，嘔血,

易誤診為急腹癥。

4.腎臟癥狀血尿，蛋白尿。

5.其他水腫，高血壓，氮質血癥。

【檢查指導】

1.檢查項目腎活檢。

2.檢查目的及注意事項

（1）目的：根據腎活檢結果確診。

（2）注意事項

1）術前護理：詳見第三節“IgA腎病二

2）術后護理：詳見第三節“IgA腎病”。

【用藥指導】

1.糖皮質激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：長時間服用激素容易出現肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會出現高血壓、高血糖，骨質疏松，感

染，誘發或加重潰瘍，抑制兒童生長發育，白內障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項：按時按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：胃腸道反應（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項：毒副作用大，遵醫囑按時按量用藥。

【出院指導】

1.合理搭配飲食，給予低鹽低脂低優質蛋白，免魚蝦蛋奶的飲食。多吃富含

維生素C、鈣質、維生素K的食物，維生

素C是保護血管和減低血管通透性的必要物質，如新鮮蔬菜、水果。

2.盡可能避免接觸各種可能致病的過敏原。

3.指導家長定期門診復查尿常規，至少監測半年。

4.患兒應保持生活規律，充分休息，避免過度疲勞，避免到人多的公共場所。

注意防止感染。

5.告知家長遵醫囑按時服藥，避免服用對腎臟有毒的藥物。尤其是激素，應

遵醫囑逐漸減停，不可自行停藥，防止病情復發。

第五節狼瘡性腎炎

【概述】

狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN）是系統性紅斑狼瘡（SLE）的腎臟表現。

SLE是一種累及多個器官的自身免疫性疾病，發病率和死亡率較高，約15%~20%

的SLE在兒童期發病，其中30%?80%的有腎臟受累。兒童SLE常發生于青春期，

女孩發病較男孩多。與成人相比，兒童SLE更常累及腎臟、神經系統，預后更差。

兒童腎臟受累的表現差異很大，可從尿液分析發現輕微異常至嚴重的腎功能不全

需要腎替代治療。

【臨床表現】

1.腎臟受累表現可有不同程度的血尿、蛋白尿，常伴管型尿及腎功能損害。

（1）急性腎炎型，較少見。

（2）腎病綜合征型：可表現為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴隨腎炎性

腎病。

（3）急進性腎炎型，少見，急起進展快，腎功能迅速惡化，短時間內發展

為腎功能衰竭。

（4）慢性腎炎型。

（5）孤立性血尿和（或）蛋白尿型。

（6）腎小管間質損害型。

2.全身表現

（1）一般癥狀：病初有發熱，乏力，食欲減退及體重下降。

（2）關節炎：90%患兒有多發性小關節疼痛，1/3伴肌痛。

（3）皮膚黏膜損害：50%患兒出現蝶形紅斑，50%出現脫發，還可有口腔潰

瘍。

（4）漿膜腔炎。

（5）血液系統：貧血，白細胞減少，血小板減少。

（6）心血管系統；心肌炎，心瓣膜炎，心包炎，心力衰竭。

（7）呼吸系統：可有咳嗽，氣促。

（8）神經系統：臨床表現復雜多樣，如精神異常，偏癱，舞蹈病，頭痛，

運動性失語等。

（9）其他：可見肝脾大，腹痛，肺出血，眼部病變。

【檢查指導】

1.檢查項目尿常規、血常規、血生化、血清補體測定、腎活檢。

2.檢查目的及注意事項

（1）尿常規

1）目的：查看患兒尿紅細胞、尿蛋白的情況。

2）注意事項：詳見第一節"腎病綜合征"。

（2）血常規

1）目的：查看患兒有無中性粒細胞、淋巴細胞和血小板的減少。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

（3）血生化

1）目的：判斷腎功能及肝功能的情況。

2）注意事項：晨起空腹采血，空腹8小時以上。避免劇烈運動。注意三查

八對，采集足夠血量，及時送檢。

（4）血清補體測定

1）目的：查看自身抗體，補體C3和補體C4的測定。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

（5）腎活檢

1）目的：根據腎活檢結果確診。

2）注意事項

①術前護理：詳見第三節“IgA腎病”。

②術后護理：詳見第三節“IgA腎病”。

【用藥指導】

1.糖皮質激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：長時間服用激素容易出現肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會出現高血壓、高血糖，骨質疏松，感

染，誘發或加重潰瘍，抑制兒童生長發育，白內障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項：按時按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：胃腸道反應（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項：毒副作用大，遵醫囑按時按量用藥。

【出院指導】

L避免誘發因素。患兒要避免長時間接觸日光，防紫外線照射，避免刺激性

物質接觸皮膚等。

2.根據患兒病情變化調整不同的飲食。有水腫、高血壓者控制鈉鹽的攝入，

每日不超過2~3g。腎功能損害嚴重、大量蛋白尿者，易造成低蛋白血癥，給予

優質蛋白飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。少食增強光敏感作用的食物，如芹

菜、蘑菇等。使用激素藥物期間，適當控制食量，少吃含糖高的食物。

3.告知出院患兒及家長控制疾病的基本知識，繼續服藥者一定要遵醫囑用藥,

不得隨意增量、減量、停藥。定期復查，作息要規律，避免勞累、受涼，增強體

質，提高免疫力。

第六節乙型肝炎病毒相關性腎炎

【概述】

乙型肝炎病毒相關性腎炎（hepatitisBvirusassociatedglomerulonephritis，

HBV-GN）簡稱乙肝相關性腎炎，是指HBV感染人體后通過免疫反應形成免疫復

合物，導致腎小球損傷的疾病。HBV-GN在我國為兒童繼發性腎小球疾病中常見

的類型之一。臨床多表現為蛋白尿伴血尿，病理表現以膜性腎病（MN）多見。

【臨床表現】

1.學齡兒童多見，男多于女，起病隱匿，多數患兒無自覺癥狀。

2.腎臟癥狀多數患兒可有血尿、蛋白尿。可表現為腎炎綜合征或腎病綜合征,

但臨床表現多不典型。

3.肝臟癥狀大多數無肝炎表現。

【檢查指導】

1.檢查項目尿常規、感染篩查、腎活檢。

2.檢查目的及注意事項

（1）尿常規

1）目的：查看患兒尿紅細胞、尿蛋白的情況。2）注意事項：詳見第一節"

腎病綜合征"。

（2）感染篩查

1）目的：查看患兒血清HBV抗原的情況。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

（3）腎活檢

1）目的：根據腎活檢結果確診。2）注意事項

①術前護理：詳見第三節“IgA腎病”。

②術后護理：詳見第三節“IgA腎病

【用藥指導】

L干擾素

（1）目的：具有可靠的抗病毒和免疫調節的雙重作用，其抗病毒作用主要

通過干擾素與細胞膜上的干擾素受體結合，誘發多種抗病毒蛋白，阻礙病毒核酸

及蛋白的合成，抑制病毒復制。

（2）方法：皮下注射。

（3）不良反應：全身反應主要表現為流感樣癥狀，即寒戰、發熱和不適。

骨髓抑制在用藥中可出現白細胞、血小板和網狀紅細胞減少。

（4）注意事項：觀察患兒有無不良反應發生，如出現不良反應，及時告知

醫生，給予處理。

2.拉米夫定

（1）目的：抑制乙型肝炎病毒復制作用，能迅速的降低患兒體內的HBV-DNA

滴度，且以原型經腎臟排泄，從而阻止HBV對腎臟的損害。

（2）方法：口服。

（3）不良反應：乏力、頭痛、惡心、嘔吐等。

（4）注意事項：副作用大，遵醫囑按時按量用藥。

【出院指導】

1.定時門診復查尿常規、HBV-DNA水平。

2.按醫囑給予用藥。

3.切斷乙肝病毒傳播途徑，注意衛生，預防感染。

第七節Alport綜合征

【概述】

Alport綜合征（Alportsyndrome,AS）是以血尿、感音神經性耳聾以及眼部

疾病為主要臨床表現的進行性的遺傳性腎臟疾病。Alport綜合征存在三種遺傳方

式，即X連鎖顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳。其中X連鎖顯

性遺傳最常見，約占80%?85%;常染色體隱性遺傳次之，約占Alport綜合征的

15%左右；常染色體顯性遺傳型Alport綜合征非常少見，約占5%。

【臨床表現】

1.腎臟表現以血尿最常見，多為腎小球性血尿。受累男性患兒表現為持續鏡

下血尿，其中許多人在10~15歲前可因上呼吸道感染或勞累后出現陣發性肉眼血

尿。受累女性患兒可表現為間歇性血尿，但也有約10%~15%的女性基因攜帶者

從無血尿。

2.聽力障礙約50%伴有雙側感音神經性耳聾，耳聾為進行性，可以不完全對

稱，但尚無報道耳聾為先天性。

3.眼部病變Alport綜合征伴有眼部異常者約占15%~30%,多為男性患兒。

4.血液系統異常巨血小板減少癥，粒細胞或巨噬細胞內包涵體等。

【檢查指導】

1.檢查項目皮膚活檢，腎活檢。

2.檢查目的及注意事項

（1）皮膚活檢

1）目的：根據皮膚活檢結果確診。

2）注意事項：查看皮膚活檢處傷口有無滲血滲液、紅腫等情況，告知醫生，

給予處理。

（2）腎活檢

1）目的：根據腎活檢結果確診。

2）注意事項

①術前護理：詳見第三節“IgA腎病”。

②術后護理：詳見第三節“IgA腎病二

【用藥指導】

L目前尚無特效治療，根據癥狀給予對癥支持治療。

2.腎移植治療效果較好。

【出院指導】

因為目前尚沒有有效的根治手段，因此對于Alport綜合征患兒進行定期隨訪

尤為重要。隨訪項目包括尿常規、腎早損、尿蛋白定量（24小時尿蛋白或尿蛋

白/肌酎比）、腎功能（血肌酎、尿素氮及血肌酎清除率）、血壓、聽力、視力以

及藥物副作用等。

一般每2~4周復查1次尿常規、尿蛋白定量和（或）腎早損，每1~3個月復

查1次腎功能，每6~12個月復查1次聽力、視力檢測。如果病情有明顯變化，

隨時就診。

第八節范可尼綜合征

【概述】

范可尼綜合征（Fanconisyndrome）是一種多發性近端腎小管功能紊亂，其

特征是尿中大量丟失氨基酸、葡萄糖、磷、HCO3以及其他由近端小管重吸收的物

質。腎小球濾過率最初并不受累。其代謝異常表現為酸中毒、多尿、脫水、低鉀

血癥、低磷血癥、佝僂病、骨軟化及生長發育遲緩。

【臨床表現】

1.佝僂病和發育遲緩是最常見的癥狀。

2.腎小管酸中毒。

3.煩渴、多尿、脫水。

4.低鉀血癥。

5.低鈉血癥。

6.蛋白尿。

【檢查指導】

1.檢查項目尿常規，尿代謝篩查。

2.檢查目的及注意事項

（1）尿常規

1）目的：查看患兒尿pH、尿蛋白、尿糖的情況。

2）注意事項：詳見第一節"腎病綜合征"。

（2）尿代謝感染篩查

1）目的：查看患兒尿氨基酸的情況。

2）注意事項：最好是清晨第一次尿，留取中段尿，留取足夠尿量，及時送

檢。

【用藥指導】

1.堿性藥物

（1）目的：糾正酸中毒。

（2）方法：口服。

（3）不良反應：電解質紊亂。

（4）注意事項：由于患兒需要用堿劑治療且必須堅持長期治療數年甚至終

身治療，故在服用堿劑的過程中，并要密切注意臨床表現和血生化、血氣分析,

及時調整藥物的劑量，防止堿中毒。

2.氫氯噬嗪

（1）目的：對于不能耐受大劑量堿性藥物治療的患兒可給予氫氯曝嗪，它

可使細胞外液容積減少而提高碳酸氫鹽的腎閾，從而使酸中毒改善。

（2）方法：口服。

（3）不良反應：水、電解質紊亂。

（4）注意事項：可導致低鉀血癥和低鈉血癥，需定時監測血生化的情況。

【出院指導】

定期門診隨訪，定期到醫院檢查尿常規、尿代謝篩查、血電解質的情況。在

醫生指導下正規服藥。指導正確的飲食，保證患兒攝入足夠的熱量和優質蛋白。

第九節溶血尿毒綜合征

【概述】

溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome,HUS）是一種以微血管病性溶

血性貧血、消耗性血小板減少和急性腎功能不全三聯征為特點的疾病，是兒童期

常見的導致腎功能不全的病因之一。根據起病時臨床表現及病因可分為典型

（D+HUS,腹瀉相關型）、非典型（D-HUS,非腹瀉相關型），根據其發病時臨床

表現是否包含全部三聯征分為完全型（即表現上述三項）、部分型（只表現其中

兩項）。

【臨床表現】

1.前驅期本期持續數日至2周，其后5~10日的無癥狀間歇期，發病前大都

有胃腸道癥狀如發熱，腹痛，腹瀉，可有血便，少數可表現呼吸道癥狀。

2.急性期以溶血性貧血，出血和急性腎衰竭為突出表現。

（1）溶血性貧血：是本病早期的重要指征，發展迅速，在數小時內血紅蛋

白可降至30?50g/L,患兒突現面色蒼白，乏力伴肝脾大和血紅蛋白尿。

（2）急性腎衰竭：一般與貧血同時發生，出現蛋白尿，血尿，少尿，甚至

無尿，代謝性酸中毒，電解質紊亂及氮質血癥。

（3）出血：幾乎所有患兒有出血傾向，主要為消化道出血如血便，嘔血，

少數患兒伴發硬腦膜下血腫或視網膜出血，皮膚瘀斑少見。

（4）其他：有神經系統癥狀如易激惹，嗜睡，震顫，抽搐，昏迷，肢體癱

瘓和心力衰竭，心律失常等。

3.慢性期腎功能的恢復程度與急性病情嚴重程度一致，表現為重型者可發展

為慢性腎衰竭及高血壓，或遺留神經系統的后遺癥，如智力減退，行為異常，癲

癇發作和偏癱等。

【檢查指導】

1.檢查項目尿常規，血常規，血生化，凝血功能。

2.檢查目的及注意事項

（1）尿常規

1）目的：查看患兒尿紅細胞、尿蛋白的情況。

2）注意事項：詳見第一節"腎病綜合征"。

（2）血常規

1）目的：查看患兒有無血紅蛋白、血小板的減少，有無網織紅細胞增高。

2）注意事項：注意三查八對，采集足夠血量，及時送檢。

（3）血生化

1）目的：判斷腎功能情況，查看有無乳酸脫氫酶升高。

2）注意事項：晨起空腹血，空腹8小時以上。避免劇烈運動。注意三查八

對，采集足夠血量，及時送檢。

（4）凝血功能

1）目的：查看患兒凝血情況。

2）注意事項：注意三查八對，保證抽血順暢，采集足夠血量，及時送檢。

【用藥指導】

1.糖皮質激素

（1）目的：可以通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿

激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等發揮利尿、消除尿蛋白的作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：長時間服用激素容易出現肥胖、滿月臉、多毛等副作用，

上述副作用在合理停藥后可自行消失。還會出現高血壓、高血糖，骨質疏松，感

染，誘發或加重潰瘍，抑制兒童生長發育，白內障或青光眼，精神癥狀等。

（4）注意事項：按時按量用藥，不可漏服或擅自停藥。

2.免疫抑制劑

（1）目的：發揮免疫抑制作用。

（2）方法：遵醫囑口服或靜脈輸液。

（3）不良反應：胃腸道反應（惡心、嘔吐），肝功能損壞，腎毒性，高血壓，

脫發，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。

（4）注意事項：毒副作用大，遵醫囑按時按量用藥。

3血漿

（1）目的：可補充PGI注成刺激因子，及其他抑制血小板聚集的因子。也

可用血漿置換療法。

（2）方法：靜脈輸注或血漿置換用。

（3）不良反應：發熱、皮疹等過敏反應。

（4）注意事項：靜脈輸注時嚴格控制輸血量和輸血速度。

【出院指導】

患兒腎臟功能完全康復仍需很長時間，部分患兒可發展為慢性腎功能衰竭,

因此做好出院指導和進行長期的隨訪具有重要的意義。出院時告知注意保證患兒

休息和充足睡眠、避免勞累、按時服藥的重要性；避免一些可成為溶血發作的誘

因，如呼吸道和消化道的感染，避免接觸一些化