此ppt下載后可自行編輯風濕病肺部影像診斷

引言風濕病是一種侵犯全身結(jié)締組織的多系統(tǒng)疾病，肺有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織構(gòu)成，因而成為其侵犯的重要靶器官。風濕病肺病可累及肺的實質(zhì)、間質(zhì)、血管、氣道、胸膜和胸壁等，各種類型的風濕病在胸部影像學表現(xiàn)并不具有特異性，但具有某些共同的表現(xiàn)，即肺的間質(zhì)病變，包括間質(zhì)浸潤和間質(zhì)纖維化，彼此之間具有一定程度差別。一、胸部影像檢查技術(shù)胸部平片：CT掃描：HRCT薄層三維后處理（最大密度投影（MIP）多平面重建（MPR）超聲檢查MRI檢查左上肺小鈣化結(jié)節(jié)5mm與2mm對比5mm2mmCT新技術(shù)肺氣腫肺灌注檢查二、肺的基本解剖與影像表現(xiàn)肺組織分實質(zhì)和間質(zhì)兩部分。實質(zhì)是指一個器官內(nèi)承擔該器官功能的細胞，即肺內(nèi)支氣管的各級分支及其終末的大量肺泡。間質(zhì)是實現(xiàn)輔助功能的支架結(jié)構(gòu)，包括結(jié)締組織及血管、淋巴管、神經(jīng)等，即肺泡間隔、終末氣道上皮以外的支持組織。肺間質(zhì)肺間質(zhì)的三個組成部分：1.支氣管血管旁間質(zhì)：為包繞支氣管和血管系統(tǒng)的纖維組織2.胸膜下間質(zhì)：位于臟層胸膜下，為纖維膜覆蓋于肺表面并發(fā)出結(jié)締組織間隔伸入肺實質(zhì)，這些間隔包括小葉間隔。3.小葉內(nèi)間質(zhì)：為薄纖維網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，連接小葉中心間質(zhì)、小葉間隔和胸膜下間質(zhì)。四、常見風濕病肺病影像學表現(xiàn)1.類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)1.病理表現(xiàn)：RA中最常見的組織學特征是肺泡壁中存在數(shù)量增加的炎性細胞和免疫效應細胞。早期改變包括血管、細支氣管周圍和間質(zhì)的肺浸潤。隨病情進展，可見廣泛纖維化和肺泡間隔扭曲，晚期可致蜂窩肺。2.影像表現(xiàn)：1).胸膜病變2).類風濕性漸進性壞死性結(jié)節(jié)（唯一特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在胸膜下或葉間隔）3).間質(zhì)性肺病4).氣道病變1.類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)A：右肺動脈干平面，右側(cè)胸腔積液，呈凹陷弧線影（箭）B:另一例肺底層面顯示心包積液，心包內(nèi)環(huán)形水樣密度影（弧箭）類風濕性漸進性壞死性結(jié)節(jié)（是RA在胸膜和肺的唯一特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在胸膜下或葉間隔）2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）1.病理表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)為胸膜炎時可見胸膜上纖維素樣沉著；急性狼瘡性肺炎可見肺間質(zhì)水腫、炎癥、肺泡內(nèi)滲出和透明膜形成；彌漫性肺泡內(nèi)出血時可見肺泡內(nèi)出血和毛細血管炎等非特異性表現(xiàn)。2.影像表現(xiàn)：1).胸膜炎2).急性狼瘡性肺炎3).彌漫性肺泡內(nèi)出血4).間質(zhì)性肺病5).肺血管炎和肺動脈高壓6).肺栓塞7).肺部繼發(fā)感染2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）胸膜炎1).SLE肺部影像最常見的表現(xiàn)之一。2).約1/4的表現(xiàn)為胸水，70%為雙側(cè)，30%為單側(cè)。3).胸水一般為少中量，極少為大量胸水。系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性狼瘡性肺炎1)病理表現(xiàn)：為非特異性，肺泡壁損傷壞死、炎性細胞浸潤，出血、水腫，透明膜形成。可見Ig和補體沉積，毛細血管微血管炎。小血管纖維素樣血栓形成伴間質(zhì)性肺炎、壞死性中性粒細胞沉積。F17歲，面部紅斑三年，發(fā)熱、咳嗽、氣急10天激素沖擊治療后3周系統(tǒng)性紅斑狼瘡彌漫性肺泡內(nèi)出血1).年輕女性，突發(fā)咯血、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽等2).病理表現(xiàn)：非特異性，間質(zhì)性肺炎、透明膜形成、肺泡壞死和水腫、微血管血栓形成；毛細血管炎80%，肺泡壁IgG、C3沉積50%。3).肺活檢：血性或可見含鐵血黃素巨噬細胞。4).影像表現(xiàn)：早期結(jié)節(jié)影；進展期毛玻璃樣影或含支氣管氣相實變影；慢性期間質(zhì)纖維化。彌漫性肺泡內(nèi)出血（進展期）M25歲，發(fā)熱、咳嗽、咯血1月4.肺間質(zhì)病變1).早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)大量炎性細胞，支氣管周圍淋巴樣增生，II型肺泡細胞增生2).進展期：炎癥和纖維化共存3).晚期：肺泡結(jié)構(gòu)損毀、變形，瘢痕形成4).影像表現(xiàn)：X線：早期正常；進展期肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣改變；晚期蜂窩影，肺容積縮小。

CT：肺底為主不規(guī)則模糊影，毛玻璃樣變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張，散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚。局限性纖維灶蜂窩肺肺纖維化肺間質(zhì)改變肺血管炎及肺動脈高壓1).發(fā)病機制：間質(zhì)性肺炎、肺小動脈血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收縮。2).病理：急性期類纖維蛋白壞死和血管炎；慢性期動脈內(nèi)膜及外膜周圍纖維化、中層肥厚及彈力層斷裂。3).影像表現(xiàn)：早期正常；進展期右室擴大、中心肺動脈擴張、遠端動脈殘根狀SLE:肺動脈主干明顯增粗，約為同層主動脈直徑1.5倍3.進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）1.病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要是肺泡、間質(zhì)和支氣管周圍組織呈彌漫性纖維化以及程度不等的炎性細胞浸潤。2.影像表現(xiàn)：

間質(zhì)性肺病：為PSS最常見的肺部病變，表現(xiàn)為磨玻璃影、胸膜下網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴張等，以外周和基底部為主；

肺動脈炎和肺動脈高壓：表現(xiàn)為肺動脈擴張以及區(qū)域性肺充血和低灌注引起的雙側(cè)彌漫性馬賽克征；

食管擴張和吸入性肺炎，80%PSS患者可有食管擴張，并液平影。3.進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）進行性系統(tǒng)性硬化癥肺間質(zhì)病變食管擴張4.多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)1.病理表現(xiàn)：閉塞性細支氣管炎機化性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎以及彌漫性肺泡損傷是PM、DM最為常見的組織學類型。早期為肺泡壁及間質(zhì)周圍的炎性細胞浸潤，繼之肺泡間隔增厚、纖維化，間質(zhì)小血管壁增厚及纖維化。2.影像表現(xiàn)：

肺間質(zhì)纖維化：為對稱性、基底部分布為主的磨玻璃影、網(wǎng)狀及網(wǎng)結(jié)節(jié)影；

吸入性肺炎：可見約20%PM/DM患者，由軟腭、咽部及食管上部橫紋肌無力或運動異常，以至于咳嗽反射受到損害而發(fā)生。4.多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)DM及PM1.肺間質(zhì)纖維化：A.肺間質(zhì)纖維化活動期，以磨玻璃影及實變影為主；B.肺間質(zhì)纖維化穩(wěn)定期，表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化ABDM及PM吸入性肺炎：橫斷面示左肺下葉吸入性肺炎，為片狀模糊影。5.干燥綜合征（SS）1.病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要間質(zhì)性病變和小氣道病變。肺泡間質(zhì)內(nèi)可有不同程度的單核細胞浸潤、成纖維細胞增殖、膠原沉積，形成間質(zhì)纖維化及蜂窩肺。小氣道病變主要表現(xiàn)為細支氣管炎（呼氣性細支氣管炎和閉塞性細支氣管炎）。2.影像表現(xiàn)：

肺間質(zhì)纖維化：主要表現(xiàn)為小葉間隔增厚、磨玻璃影、兩肺散在實變灶、胸膜下線、網(wǎng)狀影及結(jié)節(jié)影等；

多發(fā)性肺氣囊影：表現(xiàn)為兩肺彌漫大小不一的氣囊影，類圓形，壁薄，呈兩肺下野為主；

小氣道病變，表現(xiàn)為兩肺廣泛細支氣管擴張、管壁增厚、樹芽征等。5.干燥綜合征（SS）干燥綜合征肺間質(zhì)纖維化：A.兩肺間質(zhì)纖維化及左肺舌葉網(wǎng)狀影及小蜂窩影；B.相同層面肺間質(zhì)纖維化線圖干燥綜合征肺多發(fā)氣囊影：A.兩肺多發(fā)肺氣囊影；B.兩肺多發(fā)肺氣囊影線圖（較具有特異性）干燥綜合征小氣道病變（細支氣管炎）：顯示不同層面內(nèi)兩肺廣泛細支氣管擴張、管壁增厚及散在實變灶。6.混合型結(jié)締組織病（MCTD）1.病理表現(xiàn)：最突出的組織學表現(xiàn)是廣泛的增殖性血管性病損，包括動脈及小動脈內(nèi)膜的增殖及中層的增厚，隨之管腔狹窄。但血管的炎性浸潤并不明顯。可有肺間質(zhì)纖維化及彌漫性間質(zhì)性炎。2).影像表現(xiàn)：

間質(zhì)性肺病：主要表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)纖維化；

肺動脈高壓：表現(xiàn)為肺動脈擴張，是該病潛在致命性并發(fā)癥；

胸膜滲出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。6.混合型結(jié)締組織病（MCTD）ACB肺間質(zhì)纖維化：A急性活動期表現(xiàn)為磨玻璃樣密度影；B急性活動期表現(xiàn)為肺實質(zhì)實變影；C慢性期表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。7.貝赫切特綜合征(Behcetsyndrome)又稱白塞綜合征，主要發(fā)生于口-眼-生殖器。1.病理表現(xiàn)：全身基本病變?yōu)榧毿⊙苎祝蔚幕静±頁p害包括肺血管病變和間質(zhì)病變兩種類型，但以前者多見。全肺各個部位都可受累，表現(xiàn)為毛細血管和不同管徑的靜脈和動脈受累的節(jié)段性血管炎，以及血栓形成、栓塞或梗死等。2.影像表現(xiàn)：常表現(xiàn)為兩肺彌漫性浸潤影或單側(cè)節(jié)段性浸潤，呈圓形致密影，肺門血管突出，胸腔積液。有時可見間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性纖維化等。7.貝赫切特綜合征(Behcetsyndrome)A貝赫切特綜合征：A.示肺動脈呈瘤樣擴張，直徑大于同層主動脈1.5倍以上；B.右肺下葉可見球形擴張肺動脈影；C.兩肺上葉纖維條索影，鄰近肺野見牽拉性支氣管擴張。ABC8.韋格納肉芽腫（WG）1.病理表現(xiàn)：WG呼吸道病變常先侵犯鼻部，最早出現(xiàn)鼻粘膜潰瘍。隨病情進展，可引起鼻軟骨破壞，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷。肺的病變主要為原發(fā)性血管炎，可見支氣管樹、肺間質(zhì)壞死性肉芽腫，肺泡炎為WG的早期病變。2.影像表現(xiàn)：肺結(jié)節(jié)影是最常見的表現(xiàn)。約50%出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)并伴空洞，約1/3呈單發(fā)結(jié)節(jié)；約5%-10%為間質(zhì)性肺病，呈彌漫性網(wǎng)格狀影。少見表現(xiàn)有肺不張、肺門淋巴結(jié)腫大、肺內(nèi)鈣化及支氣管胸膜瘺等。8.韋格納肉芽腫（WG）韋格納肉芽腫：A.肺靜脈層面內(nèi)兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)影；B.肺底層面內(nèi)，左肺可見多發(fā)腫塊影，右肺結(jié)節(jié)影。8.韋格納肉芽腫（Wegenergranulomatosis，WG）診斷標準：1990年美國風濕病學會提出WG的診斷標準：（1）口腔潰瘍或鼻異常分泌物；（2）異常胸片，包括結(jié)節(jié)、空洞和浸潤影；（3）尿沉渣中有紅細胞管型或每高倍鏡多于5個紅細胞；（4）活檢證實為肉芽腫性炎癥。患者臨床上有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，肺部有多發(fā)結(jié)節(jié)影和空洞影，受累部位證實為壞死性肉芽腫及血管炎，即可明確診斷。9.復發(fā)性多軟骨炎（RP）1.病理表現(xiàn)：早期RP病變特點為軟骨組織周圍出現(xiàn)大量中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、巨噬細胞及漿細胞。嚴重者可繼發(fā)軟骨膜炎、軟骨膜纖維性增厚以及肉芽腫性增生，并深入到軟骨內(nèi)，將軟骨分隔成大小不等的軟骨島。2.影像表現(xiàn)：胸片顯示肺不張及肺炎，HRCT表現(xiàn)為長段的氣管支氣管狹窄、腔壁增厚和鈣化、肺葉的萎陷不張及片狀肺炎。復發(fā)性多軟骨炎：A、B、C分別為表面遮蓋法、最小密度投影及多平面重建發(fā)進行的氣道重建，顯示氣管支氣管普遍狹窄、伴管壁增厚、鈣化；D.肺尖層面顯示氣道腔米線狹窄伴管壁增厚；E.隆突水平顯示兩側(cè)支氣管腔明顯狹窄。ABCED10.強直性脊柱炎（AS）1.病理表現(xiàn)：AS是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，其特點為幾乎全部病例均累計骶髂關(guān)節(jié)，常發(fā)現(xiàn)椎間盤纖維環(huán)及其附近韌帶鈣化和骨性強直。2.影像表現(xiàn)：肺部表現(xiàn)為本病后期常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，一般為病程超20年以上者，可出現(xiàn)兩上肺（肺尖為主）纖維化、囊性變，甚至空洞形成。胸廓扁平、胸骨柄聯(lián)合關(guān)節(jié)間隙變窄、胸鎖關(guān)節(jié)狹窄和融合，也可見肋骨和椎體、橫突融合。強直性脊柱炎：A.兩上肺條索影，可見氣囊樣病灶，氣囊上肺野分布屬AS肺病特點；B.兩下肺纖維化，但無特異性；C.胸鎖關(guān)節(jié)骨性融合，間隙消失，椎肋關(guān)節(jié)模糊和骨性融合。ABC五、風濕病繼發(fā)肺改變1、風濕病繼發(fā)肺水腫1).發(fā)病機制：正常肺部血管與肺間質(zhì)通過毛細血管壁進行液體交換，并處于動態(tài)平衡，若這種平和發(fā)生紊亂，則會發(fā)生肺水腫。2).病理改變：肺水腫早期改變屬間質(zhì)性肺水腫，進一步發(fā)展則轉(zhuǎn)化為肺泡性肺水腫。間質(zhì)性肺水腫指水腫液聚集在肺間質(zhì)內(nèi)，如：肺泡壁、小葉間隔、胸膜下結(jié)蹄組織。肺泡性肺水腫則是過多液體聚積在終末氣腔內(nèi)，實變后可占據(jù)大部分肺野。1、風濕病繼發(fā)肺水腫1、風濕病繼發(fā)肺水腫3).影像學表現(xiàn)：

A.間質(zhì)性肺水腫初期：a.兩上肺靜脈分支增粗；b.肺紋理和肺門血管影模糊；c.支氣管袖套征；d.間隔線陰影；e.胸膜下水腫。

B.肺泡型肺水腫：a.結(jié)節(jié)影：為腺泡實變的陰影，屬早期表現(xiàn)；b.斑片狀陰影：先以小葉實變陰影，迅速融合成大片狀；c.大片融合陰影：可波及多個肺段，并出現(xiàn)含氣支氣管影。1、風濕病繼發(fā)肺水腫4).影像學分布特點：

A.中央型肺水腫：肺水腫的實變陰影分布在兩側(cè)肺野的中內(nèi)帶，外帶陰影較少或正常，典型表現(xiàn)呈“蝶翼征”。

B.彌漫性肺水腫：肺水腫實變影分布于肺野的內(nèi)中外帶，多見于腎性肺水腫或嚴重的肺水腫病例。

C.單側(cè)肺水腫和兩側(cè)分布不對稱的肺水腫：屬于肺水腫的不典型表現(xiàn)，可能與體位有關(guān)。肺水腫：兩肺門蝶翼狀陰影，兩側(cè)胸腔積液。2、風濕病繼發(fā)ARDS1).發(fā)病機制：風濕病時免疫復合物沉積于肺血管壁引起血管炎，可致血管通透性增加，造成肺間質(zhì)水腫和肺泡水腫，肺泡內(nèi)透明膜形成，使通氣/血流比例失調(diào)，彌散功能降低，引起嚴重低氧血癥和呼吸窘迫。2).病理改變：ARDS24h內(nèi)鏡檢見肺微血管充血、出血及微血栓，肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)有蛋白質(zhì)水膠液及炎性細胞浸潤。72h可出血灶性或大片肺泡萎陷。1W后肺泡間隔和透明膜纖維化，常合并肺部感染。2、風濕病繼發(fā)ARDS1).影像表現(xiàn)（四期）：A.早期：發(fā)病12-24h，基本處于間質(zhì)性肺水腫期，X線平片兩肺紋理增重和模糊。B.中期：發(fā)病后1-3d，X線或CT發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)斑片狀和大片狀融合影，多數(shù)為兩側(cè)分布，外帶病變常比內(nèi)帶重。C.晚期：發(fā)病后2-3d以后，兩肺廣泛分布的片狀陰影，當肺基本完全實變時，兩肺野普遍變白，心影輪廓消失，這種改變稱為”白肺“。D.恢復期：發(fā)病7d之后，肺內(nèi)陰影逐漸消失并恢復到發(fā)病前狀況，少數(shù)纖維化。SLE繼發(fā)ARDS:兩肺彌漫性實變呈”白肺“，其內(nèi)見支氣管充氣征，并可見縱膈氣腫。3、風濕病繼發(fā)肺部感染1).普通細菌性肺炎。2).病毒性肺炎。3).結(jié)核感染。4).真菌感染。5).卡氏肺囊蟲肺炎。6).軍團菌感染。浸潤性肺結(jié)核病灶部位4、風濕病繼發(fā)藥物性肺病1).間質(zhì)性肺病變（ILD）。2).急性非心源性肺水腫。3).支氣管痙攣。4).肺泡低通氣。5).藥物性SLE。6).閉塞性細支氣管炎。7).肺泡出血。8).肺浸潤伴嗜酸性粒細胞增多。六、風濕性肺病的鑒別診斷影像學檢查HRCT能夠發(fā)現(xiàn)風濕病