特發性肺纖維化急性加重診治指南考試試題1、關于特發性肺纖維化說法錯誤的是（）A、特發性肺纖維化(IPF)是一種病因未明的慢性進展性纖維化肺疾病，病變局限在肺臟。B、主要表現為進行性加重的呼吸困難。C、組織病理學和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征為普通型間質性肺炎(UIP)。好發于中老年女性人群(正確答案)2、關于間質性肺疾病說法錯誤的是（）A、間質性肺疾病亦稱作彌漫性實質性肺疾病(DPLD)，是一組主要累及肺間質和肺泡腔。B、通氣功能障礙不伴彌散功能降低、低氧血癥(正確答案)C、是導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病的總稱。D、臨床主要表現進行性加重的呼吸困難。3、關于特發性肺纖維化病因和危險因素說法錯誤的是（）A胃食管反流導致微量誤吸與特發性肺纖維化無關。(正確答案)B、病毒或細菌感染可能導致急性加重的發生或是AE-IPF的始發因素。C、抑酸藥物的使用可延緩IPF患者用力肺活量(FVC)下降和減少AE-IPF的發生風險。D、胃蛋白酶含量是急性加重發生的危險因素。4、以下說法錯誤的是（）A、經支氣管肺泡灌洗(BAL)和支氣管鏡肺活檢(TBLB)、胸部手術及非胸部手術都可能導致AE-IPF的發生。B、空氣污染不會導致肺組織的損傷。(正確答案)C、機械通氣時高濃度氧療和機械通氣容積傷和(或)氣壓傷也可能與AE-IPF有關。D、穩定期IPF患者肺功能指標FVC、一氧化碳彌散量(DLCO)和6min步行距離較差或者進展性肺纖維化患者，急性加重的發生率明顯增加。5、與IPF的病理改變有關的因素是（）A、肺功能的情況B、病變的性質C、病變的嚴重程度(正確答案)D、病前有無誘因6、下列哪一種疾病可合并尿崩癥（）A、硅沉著病B、組織細胞增生癥(正確答案)C、肺泡蛋白沉積癥D、特發性肺纖維化7、以下說法錯誤的是（）A、IPF患者靜脈血栓栓塞癥的風險不高(正確答案)B、AE-IPF患者HRCT顯示在典型UIP型[如網狀影、牽拉性支氣管和(或)細支氣管擴張及蜂窩改變]的背景上，出現新的GGO和(或)實變影。C、AE-IPF患者胸部HRCT新增異常陰影可表現為3種類型：彌漫型、多灶型和周邊型D、CT肺血管造影(CTPA)檢查有助于排除肺栓塞8、以下說法錯誤的是（）A、彌漫型IPF表現：雙肺彌漫性GGO、斑片狀實變和胸膜下蜂窩影B、多灶型：背景上出現單肺中心和外周偶有分布斑片狀GGO(正確答案)C、多灶型：在胸膜下蜂窩和牽拉性支氣管擴張D、周邊型：雙肺外周分布GGO和胸膜下蜂窩影9、關于AE-IPF實驗室檢查說法錯誤的是（）支配A、外周全血細胞及分類計數、淋巴細胞計數及免疫分型、腦鈉肽(BNP)、肌鈣蛋白、降鈣素原(PCT)和D-二聚體檢測，幫助鑒別是否合并感染或肺栓塞。B、通過Pa02／FiO2，判斷患者病情的輕重程度。C、連續血氣分析監測不能及時準確地反映AE-IPF患者的病情變化。(正確答案)D、痰和血培養、尿肺炎鏈球菌和軍團菌抗原檢測、呼吸道分泌物快速流感抗原測試(流感爆發季節)和多重聚合酶鏈式反應(PCR)檢測呼吸道病毒。10、以下說法錯誤的是（）A、BAL是AE-IPF患者病情評估的重要手段之一，有助于鑒別感染和惡性腫瘤。B、對于臨床評估能夠耐受支氣管鏡檢查的AE-IPF患者，或者肺功能DLCO≥30％預測值或吸氧后Pa02能夠糾正到70mmHg以上的患者，權衡利弊，謹慎選擇BAL檢查。C、在進行BAL時，應根據HRCT，在病灶受累明顯的亞段支氣管進行。D、TBLB小標本的病理診斷價值有限，但不會引起病情加重，可常規進行。(正確答案)11、以下說法錯誤的是（）A、對于懷疑AE-IPF者，考慮到外科肺活檢對這些患者的手術風險高，并且有可能誘發或加重患者的病情，所以不建議外科肺活檢。B、AE-IPF組織病理學上最常見UIP與彌漫性肺損傷(DAD)混合存在，有明顯的成纖維細胞灶，也可以出現機化性肺炎。C、患者通常需要低濃度吸氧來維持脈氧飽和度。(正確答案)D、當患者同時存在肥胖、制動、惡性腫瘤和既往家族性VTE病史，臨床上短期內出現呼吸困難癥狀加重時，更需警惕VTE可能。12、以下疾病需要和AE-IPF鑒別的是（）A、靜脈血栓栓塞B、心力衰竭C、肺動脈高壓D、以上都是(正確答案)13、關于特發性肺纖維化的激素治療說法錯誤的是（）A、激素的起始劑量范圍可從口服潑尼松（1mg/kg/d）到靜滴大劑量甲潑尼龍（>1mg/kg/d潑尼松）甚至甲潑尼龍沖擊療法，然后減為潑尼松或等效劑量激素。B、IPF患者無論其是否發生急性加重，穩定期使用激素有利于延長自然病程。(正確答案)C、根據患者病情和治療反應，在4-8周逐步減至維持量。D、對激素治療有臨床療效的患者，在數周到數月內緩慢減量，并且要密切隨訪，防止復發。14、以下說法錯誤的是（）A、目前激素仍然是AE-IPF患者臨床常規治療藥物，建議酌情使用全身性激素治療。B、在AE-IPF的起始治療，建議使用激素治療。(正確答案)C、在AE-IPF的起始治療，建議使用廣譜抗生素。D、目前缺乏抗纖維化和抑酸治療AE-IPF臨床證據，建議患者繼續原來的基線治療方案。15、關于特發性肺纖維化的抗感染治療說法錯誤的是（）A、對于病原體檢測陰性者，建議不使用抗生素。(正確答案)B、建議抗生素使用原則開始時廣覆蓋，包括兼顧非典型病原體。C、病毒或細菌感染可能與AE-IPF發病有關。D、如果培養或檢測鑒定出某種特殊病原體，則應縮小抗生素的范圍，針對性使用抗生素。16、以下說法錯誤的是（）A、吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能的下降，尤其尼達尼布可顯著降低急性加重發生風險。B、建議根據患者的病情及治療意愿，充分溝通后使用抗纖維化治療。C、可在急性加重病情緩解、影像學吸收好轉后開始使用抗纖維化治療。D、在AE-IPF發病前已經使用抗纖維化治療，則不繼續使用。(正確答案)17、關于吡非尼酮說法錯誤的是（）A、是一種多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纖維化和抗氧化特性。B、能夠抑制重要的促纖維化和促炎細胞因子，抑制成纖維細胞增殖和膠原沉積。C、不能降低病死率。(正確答案)D、副作用包括光過敏、乏力、皮疹、胃部不適和厭食。18、關于尼達尼布說法錯誤的是（）A、是一種多靶點絡氨酸激酶抑制劑，能夠抑制血小板衍化生長因子受體、血管內皮生長因子受體及成纖維細胞生長因子受體。B、最常見的不良反應是光過敏。(正確答案)C、尼達尼布能夠顯著地減少IPF患者FVC下降的絕對值，一定程度上緩解疾病進程。D、大多數病情不嚴重，無嚴重不良事件發生。19、關于AE-IPF的抑酸治療說法錯誤的是（）A、研究發現抑酸藥的使用可降低AE-IPF的發生風險，但目前仍然缺乏抑酸治療在AE-IPF中潛在作用的證據。B、如果患者在急性加重前已經使用抑酸藥，不建議繼續使用(正確答案)C、人院時未使用抑酸藥患者來說，應遵照應激性潰瘍預防的指南，首選質子泵抑制劑D、人院時未使用抑酸藥患者也可選用硫糖鋁或抗酸