第三節(jié)主動脈瓣狹窄【病因】主動脈瓣狹窄(aorticstenosis)的病因有三種，即先天性病變、退行性變和炎癥性病變。單純性主動脈瓣狹窄，多為先天性或退行性變，極少數(shù)為炎癥性，且男性多見。（一）先天性畸形單葉瓣畸形，可引起嚴重的先天性主動脈瓣狹窄，是導(dǎo)致嬰兒死亡的重要原因之一，多數(shù)在兒童時期出現(xiàn)癥狀，青春期前即需矯治。1.二葉瓣畸形

群體中約1%的個體出生時呈二葉瓣畸形，男性多見。其本身不引起狹窄，隨著年齡的增長，結(jié)構(gòu)異常的瓣膜導(dǎo)致紊流的發(fā)生，損傷瓣葉，進而纖維化、鈣化，瓣膜活動度逐漸減低，最后造成瓣口狹窄。約1/3瓣膜發(fā)生狹窄，另1/3發(fā)生關(guān)閉不全，其余可能只會造成輕微的血流動力學(xué)異常。這一過程需數(shù)十年，故通常在40歲后發(fā)病。先天性二葉瓣畸形為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。2.三葉瓣畸形

表現(xiàn)為三個半月瓣大小不等，部分瓣葉交界融合。多數(shù)人主動瓣功能可能終生保持正常，少數(shù)患者可出現(xiàn)主動脈瓣狹窄。（二）老年性主動脈瓣鈣化目前，與年齡相關(guān)的退行性主動脈瓣狹窄已成為成人最常見的主動脈瓣狹窄的原因。據(jù)估計，約有2%的65歲以上的老年人患有此病；超過85歲者則達4%。退行性病變過程包括增生性炎癥、脂類聚集、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶激活、巨噬細胞和T淋巴細胞浸潤，最后鈣化。由于鈣質(zhì)沉積于瓣膜基底而使瓣尖活動受限，瓣葉活動受限，引起主動脈瓣口狹窄。主動脈瓣鈣化與冠心病相似，并與冠狀動脈鈣化相關(guān)性極高，高血壓、血脂異常、糖尿病及吸煙是其發(fā)生的危險因素，他汀類藥物可延緩?fù)诵行遭}化主動脈瓣狹窄的進展。（三）風(fēng)濕性心臟病炎癥性病變導(dǎo)致主動脈瓣狹窄的病因主要為風(fēng)濕熱（其他少見病因為結(jié)締組織疾病）。風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣葉交界處融合，瓣葉纖維化、鈣化、僵硬和攣縮畸形，引起主動脈瓣狹窄。風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄常伴關(guān)閉不全和二尖瓣病變。【病理生理】正常成人主動脈瓣口面積3~4cm2。主動脈瓣口面積減少至正常1/3前，血流動力學(xué)改變不明顯。當(dāng)主動脈瓣口面積≤1.0cm2時，左心室和主動脈之間收縮期的壓力階差明顯，致使左心室壁向心性肥厚，左心室游離壁和室間隔厚度增加，其順應(yīng)性下降，左心室壁松弛速度減慢，使左心室舒張末壓進行性升高；該壓力通過二尖瓣傳導(dǎo)至左心房，使左心房后負荷增加；長期左心房負荷增加，將導(dǎo)致肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓和肺動脈壓等相繼增加，臨床上出現(xiàn)左心衰竭的癥狀。另外，主動脈瓣口狹窄導(dǎo)致的左心室收縮壓增高，引起左心室肥厚、左心室射血時間延長，使心肌耗氧量增加；主動脈瓣狹窄時常因主動脈根部舒張壓降低、左心室舒張末壓增高壓迫心內(nèi)膜下血管使冠狀動脈灌注減少及腦供血不足。上述機制導(dǎo)致心肌缺血缺氧和心絞痛發(fā)作，進一步損害左心功能，并可導(dǎo)致頭暈、黑蒙及暈厥等腦缺血癥狀。【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀主動脈瓣狹窄患者，無癥狀期長，直至瓣口面積≤1.0cm2時才出現(xiàn)臨床癥狀。心絞痛、暈厥和心力衰竭是典型主動脈瓣狹窄的常見三聯(lián)征。1.呼吸困難

勞力性呼吸困難為晚期患者常見的首發(fā)癥狀，見于95%有癥狀的患者。隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸乃至急性肺水腫。2.心絞痛

對于重度主動脈瓣狹窄患者來說，心絞痛是最早出現(xiàn)也是最常見的癥狀。常由運動誘發(fā)，休息及含服硝酸甘油可緩解，反映了心肌需氧和供氧之間的不平衡。產(chǎn)生心絞痛的原因有四點：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌耗氧量；②左心室肥厚，導(dǎo)致心肌毛細血管密度相對減少；③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動脈，導(dǎo)致心肌灌注不足；④左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈-左心室壓差降低，減少冠狀動脈灌注壓。3.暈厥

見于15%~30%有癥狀的患者，部分僅表現(xiàn)為黑曚，可為首發(fā)癥狀。暈厥多與勞累有關(guān)，發(fā)生于勞力當(dāng)時，少數(shù)在休息時發(fā)生。機制可能為：①勞力時，外周血管擴張而心排出量不能相應(yīng)增加，同時心肌缺血加重，心肌收縮力減弱引起心排出量的進一步減少；②勞力停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排出量下降；③休息時暈厥多由于心律失常（如房顫、房室傳導(dǎo)阻滯或室顫等）導(dǎo)致心排出量驟減所致。（二）體征1.心界

正常或輕度向左擴大，心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動。收縮壓降低、脈壓減小、脈搏細弱。在嚴重的主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發(fā)現(xiàn)頸動脈搏動明顯延遲。2.心音

第一心音正常。如主動脈瓣嚴重狹窄或鈣化，左心室射血時間明顯延長，則主動脈瓣第二心音成分減弱或消失。由于左心室射血時間延長，第二心音中主動脈瓣成分延遲，嚴重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音。如瓣葉活動度正常，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽到主動脈瓣射流音，如瓣葉鈣化僵硬則射流音消失。3.心臟雜音

典型雜音為：粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增-遞減型，向頸部傳導(dǎo)，在胸骨右緣1~2肋間聽診最清楚。一般來說，雜音愈響，持續(xù)時間愈長，高峰出現(xiàn)愈晚，提示狹窄程度愈重。左心室衰竭或心排出量減少時，雜音消失或減弱。長舒張期之后，如期前收縮后的長代償間期之后或房顫的長心動周期時，心搏量增加，雜音增強。【實驗室和其他檢查】（一）X線檢查心影一般不大，形狀可略有變化，即左心緣下1/3處稍向外膨出；左心房可輕度增大，75%~85%的患者可呈現(xiàn)升主動脈擴張。在側(cè)位透視下有時可見主動脈瓣膜鈣化。（二）心電圖輕者心電圖正常，中度狹窄者可出現(xiàn)QRS波群電壓增高伴輕度ST-T改變，嚴重者可出現(xiàn)左心室肥厚伴勞損和左心房增大的表現(xiàn)。（三）超聲心動圖二維超聲心動圖可見主動脈瓣瓣葉增厚、回聲增強提示瓣膜鈣化，瓣葉收縮期開放幅度減小（常小于15mm），開放速度減慢。左心室后壁及窒間隔對稱性肥厚，左心房可增大，主動脈根部狹窄后擴張等，可發(fā)現(xiàn)二葉、三葉主動脈瓣畸形。彩色多普勒超聲心動圖上可見血流于瓣口下方加速形成五彩鑲嵌的射流，連續(xù)多普勒可測定心臟及血管內(nèi)的血流速度。通過測定主動脈瓣口的最大血流速度，可計算最大跨瓣壓力階差及瓣口面積，從而評估其狹窄程度。輕度：射流速度<3m/s，平均壓力階差<25mmHg，瓣口面積>1.5cm2；中度：射流速度3~4m/s，平均壓力階差25~40mmHg，瓣口面積1.0~1.5cm2；重度：射流速度>4m/s，平均壓力階差>40mmHg，瓣口面積<1.0cm2。【診斷和鑒別診斷】（一）診斷典型主動脈瓣區(qū)射流樣收縮期雜音，較易診斷主動脈瓣狹窄，確診有賴于超聲心動圖。合并關(guān)閉不全和二尖瓣病變者多為風(fēng)濕性心臟瓣膜病；65歲以下、單純主動脈瓣病變者多為先天畸形；超過65歲者以退行性老年鈣化性病變多見。（二）鑒別診斷臨床上主動脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音相鑒別：1.梗阻性肥厚型心肌病

收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左緣第4肋間聞及中或晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱肥厚，室間隔明顯增厚，與左室后壁之比≥1.3。2.其他

先天性主動脈瓣上狹窄、先天性主動脈瓣下狹窄等均可聞及收縮期雜音，如雜音傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時，應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。上述情況超聲心動圖可予以鑒別。【并發(fā)癥】（一）心律失常10%患者可發(fā)生房顫，可導(dǎo)致左心房壓升高和心排出量明顯減少，臨床癥狀迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水腫。主動脈瓣鈣化累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可致房室傳導(dǎo)阻滯，左心室肥厚、心內(nèi)膜下心肌缺血或冠狀動脈栓塞可致室性心律失常。（二）心臟性猝死無癥狀者發(fā)生猝死少見，多發(fā)生于先前有癥狀者。（三）充血性心力衰竭發(fā)生左心衰竭后自然病程縮短，若不行手術(shù)治療，50%的患者于2年內(nèi)死亡。（四）感染性心內(nèi)膜炎不常見。（五）體循環(huán)栓塞少見，多見于鈣化性主動脈瓣狹窄者。（六）胃腸道出血部分患者有胃腸道血管發(fā)育不良，可合并胃腸道出血。多見于老年的瓣膜鈣化患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血可停止。【治療】（一）內(nèi)科治療主動脈瓣狹窄時內(nèi)科主要的治療是預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。無癥狀者無需治療，應(yīng)定期隨訪。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，體力活動不受限制；中度及重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動，每6~12個月復(fù)查一次。一旦出現(xiàn)癥狀，即需手術(shù)治療。心力衰竭患者等待手術(shù)過程中，可慎用利尿劑以緩解肺充血。出現(xiàn)房顫，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可能導(dǎo)致急性左心衰竭。ACEI及β受體拮抗劑不適用于主動脈瓣狹窄患者。（二）手術(shù)治療凡出現(xiàn)臨床癥狀者，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。若不做主動脈瓣置換，3年死亡率可達75%。主動脈瓣置換后，存活率接近正常。1.人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法，手術(shù)主要指征為重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀的患者。無癥狀患者，若伴有進行性心臟增大和（或）左心室功能進行性減退，活動時血壓下降，也應(yīng)考慮手術(shù)。手術(shù)死亡率≤5%，遠期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動脈瓣關(guān)閉不全的換瓣患者。2.直視下主動脈瓣分離術(shù)

適用于兒童和青少年的非鈣化性先天性主動脈瓣嚴重狹窄者，甚至包括無癥狀者。3.經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術(shù)

經(jīng)股動脈逆行將球囊導(dǎo)管推送至主動脈瓣，用生理鹽水與造影劑各半的混合液體充盈球囊，裂解鈣化結(jié)節(jié)，伸展主動脈瓣環(huán)和瓣葉，解除瓣葉和分離融合交界處，減輕狹窄和癥狀。其優(yōu)點是無需開胸，創(chuàng)傷小、耗資低，近期療效與直視下主動脈瓣分離術(shù)相仿，但不能降低遠期死亡率，且操作死亡率3%，1年死亡率45%。與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形不同，經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形的臨床應(yīng)用范圍局限，它主要的治療對象為高齡、有心力衰竭等手術(shù)高危患者，用于改善左心室功能和癥狀。其適應(yīng)證包括：①由于嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具極高手術(shù)危險者，作為以后人工瓣膜置換的過渡；③嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女；④嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。4.經(jīng)皮主動脈瓣置換術(shù)自2002年首例患者接受經(jīng)皮主動脈瓣置換術(shù)以來，目前全球已有超過1萬個患者獲益。此手術(shù)可以通過兩種途徑進行：一是經(jīng)股動脈穿刺途徑把人工瓣膜輸送到原來瓣膜位置后，擴張以后取代原來的瓣膜行使正常功能；二是經(jīng)胸部切開一個小的切口，通過心尖直接把人工心臟瓣膜植入，該法手術(shù)風(fēng)險較高且成功率低。目前，