慢性肺源性心臟病呼吸內(nèi)科胡系偉【概述】

簡稱慢性肺心病

是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先心病和左心病變引起者。

【流行病學(xué)】是我國呼吸系統(tǒng)的常見病，發(fā)病率逐年增加20世紀(jì)70年代普查>14歲患病率為4.8‰92年部分地區(qū)（北京、湖北、遼寧）患病率為4.42‰，占≥15歲人群的6.72‰【病因】一、支氣管、肺疾病以COPD最多見，約占80%~90%。其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺TB、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等。【病因】二、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病（較少見）嚴(yán)重脊柱病變、類風(fēng)關(guān)、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形。神經(jīng)肌肉疾患。【病因】

三、肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫病等，均可使肺動(dòng)脈狹窄。

【病因】四、其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等。【發(fā)病機(jī)制和病理】一、肺動(dòng)脈高壓的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒→使肺血管收縮、痙攣，其中以缺氧最為重要。肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧

體液因素肺血管平滑肌收縮血管的活性物質(zhì)增多鈣通透性增加前列腺素、白三烯細(xì)胞內(nèi)鈣增高5-羥色胺、血管緊張素II血小板活化因子

肺血管收縮，血管阻力增加。肺血管阻力增加的功能性因素

高碳酸血癥

由于H+產(chǎn)生過多,

血管對(duì)缺氧收縮敏感性增強(qiáng)，

肺動(dòng)脈壓增高。【發(fā)病機(jī)制和病理】（二）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

1、長期反復(fù)的COPD支氣管周圍炎可累及鄰近肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞

肺血管阻力增加→肺動(dòng)脈高壓

肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素2、長期肺氣腫肺泡內(nèi)壓增高壓迫肺泡毛細(xì)血管造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞3、肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損肺泡毛細(xì)血管床減損超過70%時(shí)肺循環(huán)阻力增大肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素4、肺血管重塑慢性缺氧直接使血管壁增生血管壁增厚管腔狹窄血流阻力增大

肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

5、多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加（尸檢發(fā)現(xiàn)）

在上述因素中，功能性因素較解剖因素更為重要。

【發(fā)病機(jī)制和病理】（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺O(jiān)21、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血粘稠度增加2．醛固酮↑→水、鈉潴留3．腎小動(dòng)脈收縮→腎血流量↓→加重水、鈉潴留血容量增多【發(fā)病機(jī)制和病理】二、心臟病變和心力衰竭肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高→右心代償發(fā)生右室肥厚失代償→右心室擴(kuò)大→右心衰→嚴(yán)重時(shí)發(fā)生全心衰【發(fā)病機(jī)制和病理】三、其他重要器官的損害（呼衰講）【臨床表現(xiàn)】

除原有慢性肺、胸疾病的表現(xiàn)外，主要表現(xiàn)肺、心衰竭及其他重要臟器損害的表現(xiàn)。一、肺、心功能代償期（一）癥狀表現(xiàn)原有慢性肺部疾病的癥狀，如咳嗽、咳痰、喘息、勞力性胸悶、氣促等。

【臨床表現(xiàn)】（二）體征

1、發(fā)紺

2、肺氣腫體征，伴有干濕羅音

3、P2亢進(jìn)→肺動(dòng)脈高壓

4、三尖辦區(qū)可聞收縮期雜音及劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)→右心室肥厚

5、肝大

6、頸靜脈充盈

【臨床表現(xiàn)】二、肺、心功能失代償期（一）呼吸衰竭1、癥狀呼吸困難加重，夜間為甚，頭痛、失眠、睡眠顛倒、神志恍惚。

【臨床表現(xiàn)】2、體征①明顯發(fā)紺②球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)視乳頭水腫③腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射④皮膚潮紅、多汗

【臨床表現(xiàn)】（二）右心衰竭

1、癥狀氣促更明顯，心悸、腹脹、食欲不振

2、體征發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，肝大，肝頸回流征陽性，下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)腹水，少數(shù)出現(xiàn)全心衰竭表現(xiàn)。【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】一、X線檢查

1、原有肺、胸疾病表現(xiàn)

2、肺A高壓征

3、右心室增大征

X線肺A高壓征（1）右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm（2）右下肺動(dòng)脈干橫徑與氣管橫徑比值≥1.07（3）肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm

是診斷肺動(dòng)脈高壓的主要依據(jù)【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】二、心電圖檢查→右心室肥大

1、電軸右偏≥+90°2、重度順鐘向轉(zhuǎn)位

3、Rv1+Sv5≥1.05mV4、肺型P波【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】三、超聲心動(dòng)圖檢查

1、右心室流出道內(nèi)徑≥30mm2、右心室內(nèi)徑≥20mm3、左、右心室內(nèi)徑比值<24、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm5、右心室前壁厚度≥5mm【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】四、血?dú)夥治龊粑ソ撸篜aO2<60mmHgPaCO2>50mmHg

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】五、血液檢查

1、血常規(guī)：Hb↑，合并感染時(shí)

WBC↑2、肝、腎功能異常

3、電解質(zhì)紊亂【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】六、其他1、肺功能檢查：早期及緩解期肺心病有意義2、痰細(xì)菌學(xué)檢查：急性加重期，可指導(dǎo)治療【診斷】原有肺胸部慢性疾病史：COPD、肺血管疾病等肺動(dòng)脈高壓：P2亢進(jìn)右心室肥大或右心功能不全：頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈回流征陽性、雙下肢水腫，甚至出現(xiàn)腹水

【診斷】心電圖X線檢查UCG均表現(xiàn)為右心室肥大【鑒別診斷】一、冠心病

1、有典型心絞痛

2、心電圖呈心肌缺血及心梗表現(xiàn)

3、可發(fā)生左心衰

4、UCG左室肥厚【鑒別診斷】二、風(fēng)心病三尖瓣疾病

1、有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、心肌炎病史

2、心電圖、UCG可助鑒別【鑒別診斷】三、原發(fā)性心肌病全心增大無呼吸道癥狀【并發(fā)癥】

一、肺性腦病

是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起神經(jīng)精神障礙的一種綜合征，并排除其他神經(jīng)精神疾病。其是肺心病首要死亡原因。表現(xiàn)：頭昏、失眠、煩躁不安、睡眠顛倒→神志淡漠、抽搐→昏迷【并發(fā)癥】二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂三、心律失常多表現(xiàn)為房早、陣發(fā)性室上速四、休克原因?yàn)楦腥尽⑹а?yán)重心衰等五、消化道出血六、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

【治療】急性加重期的治療原則：

1、積極控制感染

2、改善呼吸功能

3、糾正缺氧和二氧化碳潴留

4、控制呼吸和心力衰竭

5、積極處理并發(fā)癥

急性加重期治療（一）積極控制感染

1、根據(jù)痰培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇有效抗生素。

2、無痰培養(yǎng)結(jié)果時(shí)：可根據(jù)感染環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗生素，常用的有青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類、頭孢菌素類等。（二）呼衰的治療

1、氧療:持續(xù)低濃度吸氧1~2L/min鼻導(dǎo)管或面罩。

2、暢通呼吸道：祛痰、濕化、解痙，必要時(shí)機(jī)械通氣輔助呼吸。

3、糾正酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂。

急性加重期治療

急性加重期治療（三）糾正心衰（控制心力衰竭）

1、利尿藥可減少血容量、減輕右心室負(fù)荷、消除水腫。原則：小劑量、間斷、作用輕。（1）雙氫克尿噻（氫氯噻嗪）25mg，1~3次/日×4天，注意補(bǔ)鉀（尿多時(shí)）（2）氨體舒通（氨苯喋啶）50-100mg，1~3次/日

糾正心衰2、正性肌力藥原則：小劑量、作用快、排泄快的藥。可選用毒K0.125~0.25mg或西地蘭0.2~0.4mg+10%GS30ml靜脈緩?fù)啤?/p>

糾正心衰正性肌力藥應(yīng)用指征（1）感染已控制，呼衰改善，利尿后療效不佳仍反復(fù)水腫（2）以右心衰為主要表現(xiàn)而無感染者（3）出現(xiàn)急性左心衰

糾正心衰3、血管擴(kuò)張藥可減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力。（1）鈣離子拮抗劑（2）ACEI

（3）硝酸