慢性縮窄性心包炎

小組成員：馬國靜高旭馮江貝慢性縮窄性心包炎

（Chronicconstrictivepericarditis）

是由于心包的慢性炎癥性病變所致心包增厚，粘連，甚至鈣化，使心臟的舒張和收縮受限，心功能逐漸減退，造成全身血液循環障礙的疾病。此例為慢性縮窄性心包炎，這里心包臟層,壁層融合成一層厚，硬的纖維囊，限制心臟的舒張，充盈并且導致充血性右心衰竭，這通常由于結核病或者急性化膿性心包炎治療不徹底造成。（一）癥狀體征

普遍增厚的心包束縛心臟，全身各臟器淤血，出現頸靜脈怒張，肝大，腹水，胸水等征象，結核性心包炎可在急性期后3～6個月出現癥狀，常見的有疲乏，氣短，尿少，腹脹，食欲減退，腹水，肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。半數患者發病是緩慢的，不自覺地出現癥狀，沒有急性心包炎的發作史，約30%的病人幾個月前有急性心包炎病史，經過治療癥狀緩解后又逐漸加重，患者的病程長短不一，長者達十余年，多數病人在出現主要癥狀及明確診斷時，已有1年半至2年的病史，常見的主要癥狀為呼吸困難，腹脹，周圍水腫，疲勞無力及咳嗽，所有的病人都存在程度不同的呼吸困難，輕微體力活動即出現氣促，嚴重者可表現為端坐呼吸，呼吸困難的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量減少所致，雖然肺靜脈壓力有所升高，但很少出現肺間質水腫，因此，陣發性夜間呼吸困難和急性肺水腫比較少見，腹脹是由肝大，腹水及內臟淤血所致，腎血流量減少，體內水與鈉潴留，產生周圍水腫，多表現為踝部水腫，同時可存在心悸，疲勞無力，食欲不振及上腹部不適等癥狀，此外，咳嗽及心前區隱痛也較常見。除心臟外，肺，肝，脾及其它器官可有被動性充血及纖維化改變，與長期有心衰造成的改變類似。

（二）體征

病人呈慢性病容，面部浮腫，淺靜脈充盈，頸靜脈怒張，可觀察到Friedreich征，即頸靜脈搏動時表現為舒張早期凹陷，當縮窄嚴重影響右心室回心血流量，吸氣時可觀察到頸靜脈怒張明顯(Kussmaul征)，如胸腔積液量多，肋間隙可增寬，半數病人心尖搏動減弱或消失，心界叩診正?；蛏栽龃?，有時在心臟收縮期間可觀察到心尖區及胸骨左側區域呈回縮改變，而在舒張早期呈快速外向運動，心率較快，約2/3的病人可聽到舒張早期第三心音，是由于舒張早期心室快速充盈所致，所有的病人都有腹部膨隆，肝臟腫大，腹水征陽性，約10%的病人出現脾腫大，血壓正?；蚱停憩F為收縮壓降低，靜脈壓升高，大小循環時間均延長，患者常有奇脈，為吸氣時脈搏減弱或者摸不清，血壓計測定，吸氣時收縮壓較呼氣時低10mmHg以上，有人認為上述變化是增厚的心包與膈肌粘連固定在一起，吸氣時膈肌下降牽拉心包，使張力增加并限制心臟充盈，因而使心臟排血量驟減，致使動脈收縮壓下降。

心包普遍增厚，但不同的部分增厚的程度不一致，雙側心室表現及膈面心包增厚較為顯著，增厚的心包由纖維組織構成，鈣鹽的沉積可形成斑塊或條帶狀鈣化，也可形成完整的骨性外殼，早期心包腔可有積液，心外膜上附著一層很薄的纖維素或纖維組織，隨著病情進展，心包腔臟層之間逐漸發展為輕微粘連，緊密粘連，乃至緊密融合，后者在心包臟層之間無明顯分界面，增厚的心包可與膈肌，胸膜及縱隔結構粘連，早期縮窄性心包炎出現心外膜下心肌萎縮，晚期廣泛性萎縮，心室壁厚度明顯比正常薄，也可由于慢性炎癥浸潤，發生局灶性心肌炎，造成部分心肌纖維化，少數情況下，在房室溝部位可出現環形狹窄。

（三）病理病因

①病因慢性縮窄性心包炎的主要病因是結核菌感染，細菌學及組織學檢查證實為結核病變的占30%，約50%以上的病例不能明確致病因素，但許多病例是因為長期抗結核藥物治療，在發生心包縮窄時，結核病變的證據已經消失，因此，人們認為其中大部分病例為結核性心包炎，其次是化膿性感染，外傷性及非外傷性心包積血引起縮窄性心包炎者約占10%，近年來，心臟手術后并發本病者有所增加。②病理縮窄性心包炎主要的病理生理變化是由于縮窄的心包限制雙側心室的正?；顒樱疾≡缙?，主要表現為心室舒張晚期心臟舒張受到限制，隨病情進展，舒張中期也受到明顯影響，左心室舒張期間，心室內壓快速升高，左，右心室回流血液受阻，靜脈壓升高，表現為頸靜脈怒張，肝腫大，腹水，胸水及全身水腫，有少數病人可出現脾腫大，心排血量比正常略低，每搏量明顯減少，在體力活動時或在嚴重縮窄時，主要靠增加心率來維持每分鐘心排血量，在房室溝及大血管根部出現環形縮窄時，可產生相應部位的瓣膜功能障礙的雜音和體征，腹水和周圍水腫的程度不成比例是本病的一大特點，腹水產生的機制有以下3點：1肝臟阻性充血，肝靜脈回流受阻;2膈肌面的心包粘連影響淋巴回流;3血漿白蛋白降低。（四）檢查方法

(1)心電圖檢查：所有病人均有心電圖異常，但無特異性心電圖改變，大多數病人有心室復合波低電壓，約70%的病人出現P波異常，P波增寬或P波有切跡，或二者兼有之，T波低平或倒置，1/3～2/3的病人有房性心律失常，房性心律失常中75%為心房纖顫。(2)超聲心動圖：可見心包膜明顯增厚或粘連，回聲增強;左室游壁舒張中晚期運動呈平直外形;二尖瓣早期快速關閉;肺動脈瓣提前開放;室間隔運動異常及心室舒張末徑縮小，有人認為心室舒張早期快速充盈是診斷心包縮窄的佐證，下腔靜脈異常擴張。(3)X線檢查：心臟攝片心影正?；蛏源?，或偏小，心臟輪廓不規則，僵直，上縱隔增寬，為上腔靜脈擴大所致，周圍肺野清晰，50%～90%的病人可見胸腔積液，如單側胸腔積液而無縱隔移位則是縮窄性心包炎的重要征象，心包鈣化也是X線改變的主要證據，與臨床特征共存即可明確診斷，鈣化部位廣泛為其特點，大約70%的病人有鈣化征象，常見的鈣化部位是冠狀溝，右心室的隔面與胸骨面以及除心尖以外的左室面，X線斷層也有助于明確心包鈣化。

(4)CT及磁共振：可明確顯示心包增厚的程度，陽性率占80%左右，高速CT(UFCT)更為準確，磁共振是診斷縮窄性心包炎的最佳無創性檢查，可準確測量心包厚度以及右心房擴張與右心室縮小的程度。(5)心導管檢查：如無創性檢查方法未能明確診斷時，可進一步行右心導管檢查，右心房，肺動脈及左心房在舒張末期壓力相等是診斷本病的標志，右心室內壓在舒張早期迅速下降，隨后快速升高，繼而在舒張中，晚期壓力呈平高線，稱之為“平方根征”(squarerootsign)，也支持本病的診斷。

(6)實驗室檢查：部分病人可表現為嚴重的低蛋白血癥，并有貧血改變，個別病例可有肝功能異常及黃疸。（五）用藥治療

縮窄性心包炎已有顯著的臨床癥狀者，經過一段時間的治療及休息而無好轉，其自然預后多不良，大部分病人在保守治療條件下很難恢復正?；顒幽芰Γ琒omervilleW提出：一旦出現慢性縮窄性心包炎的癥狀及體征，病人在喪失一般活動能力的生存壽命大約為5～15年，當腹水等出現時，病情進展迅速，特別是兒童，有的病人最終以循環衰竭或肝腎功能不全而死亡，因此，一旦確定診斷，外科手術是根本的治療措施，切除縮窄的心包，以使心臟逐步恢復功能，術后心功能的恢復依賴于：①選擇適當時機手術，在纖維鈣化形成之前較易剝離，同時心肌損害也較輕；②心包剝離的范圍，是否能將雙側心室表面的增厚心包完全切除，手術宜在病情相對穩定的條件下實施，所以術前應進行充分，嚴格的內科治療，結核菌引起的縮窄性心包炎，應給予系統的抗結核藥物治療，在體溫，血沉及全身營養狀況接近正常或比較穩定后實施手術。（六）心包剝脫術的適應證與禁忌癥

1.適應證⑴縮窄性心包炎診斷明確，即應手術治療。⑵病人情況較差，如進食少，腹水嚴重，肝腎功能差，血漿蛋白低下，心率在120次/min以上，血沉快等，應保守治療，病情穩定及情況好轉，擇期行心包剝脫術。⑶病情嚴重，保守治療無明顯改善者，胡秉忠等主張早行心包開窗術，以改善全身功能狀況，然后進行心包切除術。2.禁忌證⑴老年病人伴嚴重心，肺疾病，不能耐受手術者。⑵癥狀輕微，病情無進展者。（七）手術前準備

1.全身支持療法，包括改善飲食，補充營養，低鹽及高蛋白食品，補充各種維生素，輸注白蛋白，多次少量輸新鮮血。2.除明確為非結核性縮窄性心包炎之外，應抗結核治療不少于6周，最好為3個月。3.肝腫大，腹水和周圍水腫明顯者，酌情給予利尿制劑及補鉀，糾正水電解質平衡失調。4.心率過快者可酌情小劑量應用洋地黃類藥物。5.經過治療胸水及腹水量仍較多時，術前1～2日應行胸腹腔穿刺放水，腹部加壓包扎，以增加肺活量及減輕腹腔內壓力，后者有利于膈肌的呼吸運動。（八）手術方法常用的手術徑路有3種：①胸骨正中劈開切口；②雙側胸前橫切口；③左胸前外側切口

（九）并發癥

本病常見的并發癥和術后并發癥有低心排，電解質紊亂，心律失常，急性腎功衰，出血等,一旦出現這些并發癥要及時處理。⑴由于慢性縮炎縮窄的心包長期束縛心臟,導致心肌萎縮,易出現低心排,術后早期應充分利尿,避免心包剝脫后,外周淤積液體大量涌入心臟,加重心臟負荷;適當限制液體尤其是晶體入量，嚴格限制短時間內的快速補液,防止因容量負荷過度而導致的低心排。(2)術后的中心靜脈壓檢測,在維持循環的前提下,盡量使CVP處于低水平，由于大量利尿,要高度警惕低鉀，低鎂,注意及時補充電解質,防止心律失常。(3)本病有并發急性腎功能衰竭的危險，故適當應用血管擴張劑,可以起到減輕心臟負荷的目的,尤其在術后早期更為重要。(4)本病容易并發肺部并發癥，故適當的呼吸機輔助,對于中，重癥患者和有肺部并發癥者尤為重要。

（十）手術并發癥及預防措施1.一般處理常規吸氧，密切觀察血壓，呼吸，脈搏，心率及尿量變化，注意保持引流管的通暢，如滲血較多者，可適量輸血。2.預防性應用抗生素除常規應用抗生素外，對于結核性心包炎，術后半年至1年內正規抗結核藥物治療。3.強心利尿術后繼續給予利尿藥物，減輕鈉水潴留，在充分補鉀的條件下，給予洋地黃制劑，嚴格控制液體輸入量。手術效果1.手術死亡率近年來有所下降，約4%，McCaughanBC報告術前病人的心功能狀態是影響手術死亡率的最重要因素，術前心功能為Ⅰ～Ⅱ級（NYHA）者手術死亡率為0；心功能Ⅲ及Ⅳ級者，手術死亡率分別為10%及46%，術前腹水，周圍水腫，心臟內壓力及低心臟指數的程度對手術死亡率有一定的影響。2.晚期生存情況KirklinJW報告手術后5年及15年生存率分別為84%與59%，McCaughanBC報告5年，15年及30年生存率分別為84%，71%與52%，影響晚期生存的主要因素仍是術前心功能狀態，而與手術入路無明顯關系

（十一）飲食保健多吃些容易消化的食物，適合病人吃的食物要多吃。(1)給予高熱量飲食。高熱量飲食是在平常飲食基礎上，另外供給高的碳水化合物食品以增加熱量。一般在三餐基本飯食以外，可在上、下午或晚間各加點心一次。有條件的可采用牛乳、豆漿、藕粉等甜食，另加蛋糕、面包、餅干之類。(2)給予高蛋白飲食。富含蛋白質的食物可分為豆類、山產類、動物內臟、肉類、家禽類、水產類、蛋類等。一般來說，一塊像撲克牌大小的煮熟的肉約含有60-70克的蛋白質，一大杯牛奶約有1