空蝶鞍綜合癥資料分亨1空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024張**女46歲入院日期：2005-03-2110:49:46主訴：雙眼視物漸不見5月余，伴頭痛、耳鳴。現病史：患者自訴2004年8月份左右在無明顯誘因下出現雙眼視力下降，視物如水波狀，伴有頭痛、耳鳴，在當地醫院治療，行頭部CT檢查未見明顯異常，具體診斷及治療藥物不祥。患者癥狀無明顯改善，視朦逐漸加重，于2004－12月在中山醫院求治，行頭顱MRI提示：1、腦實質MRI及MRA平掃未見異常，2、空蝶鞍，3、雙側篩竇、左側上頜竇炎癥。治療后癥狀亦無改善，漸至視物不見。今日來我院眼科門診求治，為求系統診治，收入院治療。入院癥見：神清，精神一般，雙眼視物不見，頭痛，耳鳴，雙下肢灼熱感，無眼部紅痛，胃納眠一般，二便調。2空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024既往史：既往體健，否認糖尿病、冠心病、高血壓病史，否認有肺結核、肝炎、傷寒、痢疾等傳染病病史。過敏史：否認藥物及食物過敏史。經帶胎產史：12歲初潮，平素月經不規那么，服用婦科藥物調理月經（具體用藥不詳），自述農歷2004年7月份后月經一直以后潮。已婚，有子女4人。3空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024體格檢查：T：36.8℃P:80次/分R：20次/分BP：154/85mmHg。神志清，精神一般，發育正常，營養中等，形體肥胖，步行入院，查體合作，言語清晰，對答切題，全身皮膚粘膜無黃染，淺表淋巴結未捫及腫大，頭面五官無畸形，眼部情況詳見專科檢查。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺不大，胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕羅音。心界無擴大，心率80次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛反跳痛，未捫及異常包塊，肝脾肋緣下未觸及。雙腎區無叩擊痛,脊柱四肢無畸形，雙下肢無浮腫。神經系統檢查：生理反射存在，病理反射未引出。舌淡紅，苔薄白，脈細滑。專科檢查：雙眼：視力：指數/30cm，光定位準確。眼壓：Tn。眼瞼無腫脹硬結，眼位居中，眼球運動自如。結膜無充血，角膜透明，前房軸深3CT,周邊約1CT，房水清亮，虹膜紋理清晰。瞳孔正圓，直徑約3mm,對光反射稍遲鈍，晶體、玻璃體透明。眼底：見視盤，邊界尚清，顏色略淡，生理凹陷欠清。網膜血管迂曲，未見明顯出血、滲出病灶。黃斑區中心光反射不明顯。4空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024實驗室檢查：2004－12月在中山一院頭顱MRI提示：1、大腦實質MRI、MRA未見明顯異常；2、空蝶鞍；3、雙篩竇、左上頜竇炎癥。內分泌六項檢查示：FSH：2.17iu/lLH：1.17iu/lPRL：37.57ug/lE2：1888.6pmol/lP：<0.095nmol/lT：<0.069nmol/l5空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024空蝶鞍綜合癥6空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/20241969年colby首次報道空蝶鞍綜合征（EmptySellaSyndromeESS）：又稱空泡蝶鞍綜合征，系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產生的一系列臨床表現7空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024圖1（左）：腦膜與垂體腺正常關系：1、軟腦膜，2、蛛網膜，3、基底池、腦脊液，4、硬腦膜。正常人垂體位于蝶鞍內，上方有鞍隔覆蓋，其中央有一個孔洞由垂體穿過，因此蝶鞍內由垂體占滿，無蛛網膜及腦脊液圖2（右）：空蝶鞍綜合癥：蛛網膜通過不完整鞍隔疝入鞍內。1、鞍隔，2、蛛網膜、腦脊液，3、垂體腺遠端部分。8空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/20249空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/202410空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024【一】分類:1、繼發性空蝶鞍綜合征：發生在鞍內或鞍旁手術或放射治療后者2、原發性空蝶鞍綜合征：非手術或放射治療引起而無明顯病因可尋者11空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024【二】流行病學資料

多見于女性（約占90％），尤以中年以上較胖的多產婦為多，發病年齡在20～70歲之間，平均為40歲。國內報告的原發性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性，年齡在15～63歲之間，以35歲以上者居多。12空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024【三】病因病機原發性空蝶鞍綜合征繼發性空蝶鞍綜合征13空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024原發性空蝶鞍綜合征１、先天性缺陷：在有些病人，可能因間葉組織發育障礙，造成鞍膈發育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔）較大（一般直徑大于5mm），未被垂體柄及有關結構完全充滿而致空鞍。或于女性可能因妊娠時垂體增大，產后縮小所至致的空鞍。14空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024原發性空蝶鞍綜合征2、顱內壓增高：當鞍膈存有空隙時，在腦脊液壓力的作用下，鞍上的蛛網膜下腔可經此空隙被推擠到鞍內。如再有顱壓增高的情況，如高血壓病、肥胖征群、良性顱內壓增高征、慢性心力衰竭時那么更有利于蛛網膜下腔擠入鞍內，使鞍內充滿腦脊液。15空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024原發性空蝶鞍綜合征3、內分泌因素：要緊是甲狀腺功能減退時，對垂體反饋性抑制解除，垂體增生，可伴有蝶鞍擴大。在用甲狀腺素治療后，原來產生的垂體縮小，從而并發空鞍征群。16空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024原發性空蝶鞍綜合征4、其他：少數病人可能是由于鞍區內的蛛網膜粘連，或是由于鞍內囊腫破裂及垂體缺血性病變造成。17空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024繼發性空蝶鞍綜合征

1、術后：垂體性腫瘤術后及經外照射或鞍內植入同位素釔或金后可使鞍區粘連，腦脊液引流不暢，導致蛛網膜甚至第三腦室前下部疝入鞍內。18空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024繼發性空蝶鞍綜合征

2、感染：鞍區局部的感染、外傷等發生蛛網膜粘連，導致腦脊液壓力增大，使蛛網膜疝入蝶鞍腔內19空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024四、診斷1、癥狀與體征2、檢查20空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024癥狀與體征神經系統癥狀：頭痛，視力減退，鼻溢，顱內壓增高，腦脊液壓力增高等表現內分泌系統癥狀：因垂體受壓引起腎上腺皮質功能減退癥狀消化系統癥狀：食欲減退，惡心嘔吐21空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024癥狀與體征1、頭痛：頭痛是最常見的癥狀，包括三叉神經痛，頭痛可輕可重，有時劇烈。可為偶發和常發，但缺乏特征性。2、血壓：可有高血壓，但一般不嚴重，為輕、中度高血壓。22空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024癥狀與體征3、內分泌失調：

Spaziante等報道近半數ESS患者的基礎動態內分泌功能試驗結果有改變。內分泌失調以性腺功能減退為主，也有出現下丘腦綜合征者。約10％的病人可見泌乳（有人認為是因為局部壓力高,壓迫垂體,刺激泌乳激素分泌過多）23空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024癥狀與體征4、眼部表現：空蝶鞍一般對視力無影響，但如疝較大以致擠壓視交叉時那么可發生不同程度的視力損害，視野缺損，呈向心性縮小或顳側偏盲，單側或雙側視乳頭蒼白。若顱內壓增高而會表現有視乳頭水腫。文獻報告空鞍患者視力紊亂發生率約為34.2%，但兒科病例則約為6%。24空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024癥狀與體征5、其他：少數病人有良性顱內壓增高癥（假性腦腫瘤），可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏，發生緣故可能是腦脊液壓力短暫升高，引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數病人伴有垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常，但在個別小兒中可出現尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發育不良綜合征。25空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024

序列年齡性別分類癥狀予體征內分泌功能影像學資料治療及預后130女原發性肥胖、月經失調一年，頭痛、惡心嘔吐，視野缺損20天，視力正常未查X線：蝶鞍呈球形擴大，CT：鞍區有1.6×2.3cm低密度影，經蝶竇進路探查，鞍內為腦脊液，垂體萎縮，行硬膜外肌肉筋膜充填術，術后一年癥狀消失254

男性原發性劇烈頭痛，無力，脫發，陽痿2年，多飲多尿2月，視力視野正常prl>102mg/mlCT：鞍內有低密度影，MRI：鞍內可見腦脊液信號經蝶竇進路，硬膜外肌肉筋膜充填術，術后尿崩3天，隨訪半年后癥狀明顯減輕，偶有頭痛。335女繼續性，因垂體瘤l連續服用隱嗅亭兩年頭痛10年，停經秘乳3年，無力、多汗，脫發、肥胖1年。視力左3.0，雙顳側盲prl>200mg/mlx線：蝶鞍擴大，CT：鞍隔有低密度區經蝶竇進路探查，鞍內空虛，有腦脊液滯留，垂體萎縮，用肌肉和蝶鞍粘膜充填，隨診7月治愈26空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024序列年齡性別分類癥狀予體征內分泌功能影像學資料治療及預后439男繼發性（垂體腺瘤萎縮）頭痛、多汗、無力、視野損害一年，輕度肢端肥大，視力，右4.0，左3.0，雙顳偏盲GH：20mg/lX線：蝶鞍呈擴大，CT：鞍區有1.2×1.2cm低密度影，經蝶竇進路探查，鞍內為腦脊液，垂體萎縮被擠向上，行肌肉充填鞍內，術后一周有尿崩和腦脊液鼻漏，經內窺鏡加強填充治愈539歲男繼發性（垂體腺瘤萎縮）頭痛、肥胖伴鼻流清水7月余，化驗證實為腦脊液，無明顯原因鼻中隔穿孔未查CT：蝶鞍擴大，鞍內有低密度影，MRI：鞍內有腦脊液信號。經蝶竇進路探查，鞍底骨質破壞，蝶竇、鞍內有腦脊液，垂體萎縮，以闊筋膜、脂肪外肌肉筋膜充填鞍內，腦脊液鼻漏治愈657男繼發性（垂體腺瘤萎縮）頭痛，性欲減退，視力視野損害，因垂體瘤服用嗅隱亭2年，近2月腦脊液鼻漏和嗜睡prl>200mg/mlX線：蝶鞍擴大，CT：鞍隔有低密度區，MRI：鞍內有腦脊液信號經蝶竇進路探查，蝶鞍空虛，垂體橋下移，鞍隔孔擴大，以筋膜充填術，隨訪11月治愈739女繼發性（腦積水）頭痛、惡心、嘔吐伴肥胖、月經失調，雙眼視力光感，視乳頭萎縮，腰穿腦壓3.92kpaGH：5mg/mlX線：蝶鞍擴大，CT：鞍隔有低密度區，MRI：鞍內有腦脊液信號經蝶竇進路探查，鞍內空虛，視交叉疝入鞍內，垂體柄下移，鞍隔孔擴大，腦積水，行顳筋膜填充鞍內，癥狀好轉，但視力為恢復27空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024檢查1、影像學檢查：一般采用頭顱側位X線攝片差不多上能診斷有無空蝶鞍綜合征。28空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024檢查頭顱攝片：蝶鞍擴大，多呈球型。側位片上可見蝶鞍腔壁光滑，彎曲而規那么，呈氣球狀。鞍口仍呈閉合形態。CT：可見擴大的垂體窩，窩內垂體萎縮，充滿低密度的腦脊液。

MRI：可見垂體組織受壓受扁，緊貼與鞍底。鞍內充滿水樣信號之物質。垂體柄居中，鞍底明顯下陷。氣腦造影：顯示蝶鞍內含有一定量的氣體，但一般情況下已不采用該法。29空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/202430空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/202431空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024檢查2、垂體功能檢查：盡管在病理上垂體受到明顯壓縮，由于垂體前葉的潛力較大，只要有少量正常組織存在，即可維持功能，故臨床上發生明顯的垂體功能減退者少見。32空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024檢查比較已發表的60篇文章所描述的347例病人，其中最常見的損害為單獨有性腺功能低下（6%），高泌乳素血癥（4%）和全垂體功能低下（2%）。實驗室檢查表現為相應的LH下降，PRL上升，以及生長激素對胰島素所致的低血糖反應減低，TSH分泌不足等。在后葉功能方面，一般不伴有尿崩癥。33空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024檢查3、眼科檢查：不同程度的視力損害，視野缺損，呈向心性縮小或顳側偏盲，單側或雙側視乳頭蒼白。或能夠見視乳頭水腫。34空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024眼科鑒別診斷：該病要緊眼科視交叉處病變鑒別腫瘤：垂體瘤、神經膠質瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、蝶骨骨瘤、頸內動脈瘤、大腦前動脈瘤、第三腦室積水；炎癥：腦膜炎、結核、梅毒、及蛛網膜炎；外傷所致疾病，但是少見。35空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024治療1、無任何癥狀者不必治療，但需嚴密觀察和隨訪，對激素減少或缺乏者，應本著“缺什么補什么，缺多少補多少”的原那么進行激素替代治療。2、手術36空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024手術適應癥：

凡是通過影像確診為ESS，伴有1、頑固性頭痛；2、視力、視野改變；3、垂體功能低下；4、腦脊液鼻漏；5、高泌乳素血癥引起的閉經、溢乳；6、并發嚴重的高血壓、糖尿病、尿崩癥等手術目的：

手術的目的是阻止病程進展，通過填塞蝶鞍，減小蛛網膜疝而恢復正常解剖關系；通過固定視交叉，以矯正視覺系統異常改變，及修復對局部結構尚未引起進一步損害且不延續的鞍底硬腦膜，以防引起更嚴重的并發癥37空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024常用的手術徑路有經鞍上和經鞍底兩種。楊占泉等介紹了經蝶竇和經額部兩種。

1、經蝶竇進路能夠對鞍底硬腦膜進行廣泛的分離和進行有效的填充，手術損傷小，并發癥少。

2、經額進路適用于有良性顱內高壓、腦積水、顱內良性腫瘤等，此進路術野大，可行視交叉固定術。但是手術涉及許多重要的解剖結構，危險性和并發癥相對增多。手術進路：38空蝶鞍綜合癥資料分亨5/9/2024用來填塞蝶鞍的材