心動過速心肌病的再認識北京大學人民醫院張萍5/8/20241心動過速心肌病的再認識前言1913年Cossage最先提出了“心動過速性心肌病”（tachycardiainducedcardiomyopathy)這個概念Whipple建立動物“心動過速性心肌病”模型5/8/20242心動過速心肌病的再認識ESC--2019年前言5/8/20243心動過速心肌病的再認識AHA--2019年前言5/8/20244心動過速心肌病的再認識定義心律失常性心肌病是一種繼發性心肌病，顧名思義是因心律失常引起的心臟進行性擴大，心功能進行性減退的急性或遷徙性臨床過程主要是心房率或心室率增快導致的心房或心室功能減退類似于擴張性心肌病無器質性心臟病病因可逆性心衰5/8/20245心動過速心肌病的再認識病因各種持續性心律失常均可導致心律失常性心肌病，以快速性心律失常為主1.房性快速心律失常房速（多見）房撲房顫（多數引起心房心肌病）2.室性心律失常室速：特發性、束支折返性頻發室早無休止性持續性5/8/20246心動過速心肌病的再認識病因從病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心動過速性心肌病。但理論上多見，但實際較少見，比房性快速心律失常少見。因為快速性室性心律失常通常是致命的，必需緊急得到控制、很好控制，因此不易無休止而長期存在。但快速性房性心律失常常見，較難控制，通常容易耐受，特別是心率<150bpm時，癥狀不重，易被忽視。室性多見？還是房性多見？5/8/20247心動過速心肌病的再認識病因5/8/20248心動過速心肌病的再認識無休止性室速發作病因5/8/20249心動過速心肌病的再認識一、無休止性心動過速定義在較長時間的心電監測或記錄時間內,心動過速占總心率50%以上(室上性心動過速)或10%以上(室性心動過速)時,稱為無休止性心動過速。實際,對于絕大多數的病例,心動過速所占比例能在80%~90%以上。病因5/8/202410心動過速心肌病的再認識二、無休止性心動過速分類根據心動過速發生的部位與機制分類(1)無休止性竇性心動過速:不適宜性竇速等(2)無休止性房性心動過速:根據發生機制又進一步分為:自律性房性無休止性心動過速,房內折返性無休止性心動過速多灶性(混亂性)房性無休止性心動過速病因5/8/202411心動過速心肌病的再認識(3)

無休止性交界區心動過速:PJRT:持續性反復性交接區心動過速(實質慢旁路參與的房室折返性心動過速)。無休止性慢快型折返性心動過速:是一種少見的房室結雙徑路引起的心動過速自律性交接區無休止性心動過速:又稱希氏束心動過速(Hisbundletachycardia)(4)無休止性室速病因5/8/202412心動過速心肌病的再認識根據病因進行分類:（1）原發性無休止性心動過速:

多見于嬰幼兒,常為先天性、遺傳性或解剖學因素造成。（2）繼發性無休止性心動過速:先天性或后天獲得性心臟病、心肌感染、心包炎等;藥物引起;心臟手術的疤痕引起(又稱切口性無休止性心動過速);射頻消融術的損傷引起。病因5/8/202413心動過速心肌病的再認識三、無休止性心動過速臨床特點：青少年、青年多見。部分良性轉歸部分發展為心動過速性心肌病，心衰或猝死心率:心動過速的類型不同,心率快慢也不同心率受植物神經影響明顯心動過速的頻率慢時癥狀輕,頻率快時癥狀重,發展到心律失常性心肌病的病程短,危害大。3.臨床癥狀:

隱襲，通常發生心衰后就診病因5/8/202414心動過速心肌病的再認識臨床分型單純性心動過速性心肌病（PureTachycardiomyopathy）

無基礎心臟病,快速心律失常是心肌損害的唯一因素

混合性心動過速性心肌病（ImpureTachycardiomyopathy）基礎心臟病和快速心律失常雙重因素導致心肌損害5/8/202415心動過速心肌病的再認識臨床特征1.年齡：有兩個發病高峰青少年：需要與心肌炎相鑒別中老年：需要與原發性心肌病鑒別2.性別：男性多見5/8/202416心動過速心肌病的再認識臨床特征3.表現心臟擴大+心功能不全+心動過速有長期心律失常發作史心功能不全是陣發性，心動過速間歇期較好每次發作以心律失常開始，以心律失常控制而結束。與一般心衰伴心律失常不同終止控制心律失常后心衰控制并逆轉5/8/202417心動過速心肌病的再認識持續性快速心律失常心肌能量耗竭+能量利用障礙心肌組織血流量下降+心肌收縮儲備能力下降LV舒張末期容積增加心臟擴大+心臟泵血功能下降持續性快速心律失常心肌能量耗竭RAS系統激活心臟交感神經反應能力下降心肌結構和細胞外基質重構心肌收縮儲備功能下降心臟擴大與心泵血功能下降可能機制5/8/202418心動過速心肌病的再認識可能機制電機械耦聯過程：1）鈣跨膜（電活動）2）鈣火花3）去位阻4）橫橋滑動（機械活動）5/8/202419心動過速心肌病的再認識體外直流電復律抗心律失常藥物—控制心室率困難，加大劑量影響心功能導管射頻消融術—達到根治效果的最有效方法外科手術治療5/8/202420心動過速心肌病的再認識病例簡介三年前（2019年）因醫生變遷轉到浙醫二院治療，治療以心衰控制治療為主，效果不佳，癥狀加重。2019年4月轉入北京大學人民醫院。

患兒男，11歲。心悸氣短7年，最初（2000年，6歲）在浙江省兒童醫院就診，診斷為病毒性心肌炎，擴心病，心功能不全合并竇速。給予心衰及控制竇速的藥物治療，包括ACEI、倍它樂克等治療。病情尚穩定，需藥物維持治療5/8/202421心動過速心肌病的再認識病例特點（2019年4月）1、心臟明顯擴大（X線）5/8/202422心動過速心肌病的再認識病例特點（2019年4月）1、心臟明顯擴大（超聲心動圖）左室擴大5/8/202423心動過速心肌病的再認識5/8/202424心動過速心肌病的再認識心律的分析（2019年4月）1、心律的特點：

A、心率快B、有變時性（120～170bpm）2、心電圖特點：

12導心電圖A、I導聯p波負正雙向B、avR導聯正負雙向

C、avL導聯低平與竇p特點不同5/8/202425心動過速心肌病的再認識心內電生理檢查1、心內電圖

EAA（位于低位右房）EAA最早心房激動點不在高右房可以否定竇性心律的診斷5/8/202426心動過速心肌病的再認識心內電生理檢查心內電圖ATP試驗（0.1mg/kg）1、房室傳導阻斷2、心室起搏（根據經驗極小劑量的ATP能阻斷房室結傳導多見于房速）5/8/202427心動過速心肌病的再認識心內電生理檢查3、S1S1超速刺激不能終止心動過速EAA仍為低右房5/8/202428心動過速心肌病的再認識心內電生理檢查1、卵圓孔穿刺2、擴張管擴張（擴張時心動過速終止，竇律恢復）5/8/202429心動過速心肌病的再認識心內電生理檢查EAA位置變為高右房P波形態改變EAAEAA高右房低右房確診為房速（卵圓孔處）5/8/202430心動過速心肌病的再認識竇律恢復竇律恢復5/8/202431心動過速心肌病的再認識隨訪2019年4月（1年后）消融前消融后5/8/202432心動過速心肌病的再認識

王**，男，46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近1周不能平臥彩超示心臟擴大，EF35%，無其他心臟病證據心電圖示房撲伴快速心室率（1:1~3:1房室傳導）105bpm240ms/250bpmbpm房撲5/8/202433心動過速心肌病的再認識

EP標測：右房順時鐘折返房撲伴2:1房室傳導峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復260ms260msRFon….房撲5/8/202434心動過速心肌病的再認識ECG:無休止性房性心律失常UCG：左室內徑58mm，LVEF35%二尖瓣、三尖瓣返流女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周PJRT5/8/202435心動過速心肌病的再認識頻發室性早搏早搏引發的心肌病

（Ectopy-inducedCardiomyopathy)5/8/202436心動過速心肌病的再認識早搏引發的心肌病（Ectopy-inducedCardiomyopathy)頻發室性早搏病史長（>5年）、早搏多（>5000次）、年齡大（>60yrs）

早搏消除后心臟形態和心功能完全恢復5/8/202437心動過速心肌病的再認識預后與臨床轉歸心動過速心肌病可以完全或幾乎逆轉有些心肌損害不可逆，遺留一定程度的心功能損害混合性只能改善病情5/8/202438心動過速心肌病的再認識心肌病發生依賴于心室率，心率越快心功能損害出