關于再生障礙性貧血病人護理常規再生障礙性貧血一、定義

簡稱再障，是由多種原因導致造血干細胞數量減少和（或）功能障礙所引起的一類貧血，又稱骨髓造血功能衰竭癥。以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的疾病。主要臨床表現為骨髓造血功能低下進行性貧血、出血、感染及全血細胞減少。第2頁,共37頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共37頁，2024年2月25日，星期天發病情況：我國年發病率為7.4/10萬人口，較歐美國家及日本的年發病率低。各年齡組均可發病，以青壯年居多，男性大于女性。老年人發病有增多的趨勢。第4頁,共37頁，2024年2月25日，星期天根據病因：將再障分為先天性(遺傳性)和后天性(獲得性)。獲得性再障根據是否有明確誘因分為繼發性和原發性，原發性再障即無明確誘因者。根據病情急緩，將再障分為急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA)；之后又將急性型再障改稱為重型再障—I型(SAA—I），將慢性型再障進展成的急性型稱為重型再障—Ⅱ型(SAA－Ⅱ)。臨床較常用的是這種分型。第5頁,共37頁，2024年2月25日，星期天二、病因及發病機制1、病因：原發性占大多數，無明顯原因可查。2、繼發性(1)藥物及化學物質：是最常見的發病因素。已知具有高度危險性的藥物有抗癌藥，氯霉素，合霉素，磺胺藥，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癲癇藥，吲哚美辛，甲巰咪唑，卡比馬唑，異煙肼等。其中以氯霉素最多見。但是近年來氯霉素應用減少，它在再障發病中的意義已不突出。氯霉素是否發病與劑量和療程無關，而與個體和敏感性有關，后者較為嚴重，此種情況還見于應用磺胺類藥及接觸殺蟲劑。化學物質以苯及其衍生物最為常見，如油漆，塑料，染料及殺蟲劑等。除殺蟲劑外，這類化學物品的致病作用與劑量有關，只要接受了足夠劑量，任何人都有發病的危險。長欺與苯及其衍生物接觸者，比一次性大劑量接觸的危險性更大。第6頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（2）物理因素：各種電離輻射，影響DNA的合成，其生物效應是抑制或延緩細胞增殖，無論全身照射或局部照射均可損傷造血干細胞及微環境而導致骨髓衰竭，長期接觸小劑量外部照射，如放射科醫師或體內留置鐳或釷的患者可發生慢性再障。(3)生物因素：風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴重感染。其中病毒性肝炎與再障的關系較為明確，主要與丙型肝炎有關，其次是乙型肝炎，臨床上又稱為病毒性肝炎相關性再障，預后較差。第7頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（4）遺傳因素：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發現在5～10歲，多數病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病染色體異常發生率高，DNA修復機制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發生率顯著增高。10％患兒雙親有近親婚配史。臨床資料顯示，具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人對免疫抑制劑治療的反應較好。第8頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（5）陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）小知識：陣發性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發生在20~40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。第9頁,共37頁，2024年2月25日，星期天(4)其他因素：長期未經治療的貧血、慢性腎衰竭、系統性紅斑狼瘡等疾病。第10頁,共37頁，2024年2月25日，星期天2．發病機制造血干細胞減少或缺陷（種子學說）造血微環境缺陷（土壤學說）免疫因素（免疫學說）遺傳傾向第11頁,共37頁，2024年2月25日，星期天造血干細胞減少或有缺陷

大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢復，都說明再障發病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。第12頁,共37頁，2024年2月25日，星期天造血微環境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分，也包括造血的調節因素。造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化。第13頁,共37頁，2024年2月25日，星期天免疫因素（免疫學說）

繼發于系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎的再障，血清中存在有對造血干細胞的自身抗體。部分原發性再障患者的T淋巴細胞可抑制正常造血組細胞的生長，去除T淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復正常。部分患者骨髓移植雖未成功，由于應用了大量免疫抑制劑，自身造血功能卻獲得恢復。凡此都說明部分再障的發病機理存在有抑制性T淋巴細胞的作用。

第14頁,共37頁，2024年2月25日，星期天急性型再障起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。第15頁,共37頁，2024年2月25日，星期天慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴重；可并發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到后期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障急變型。第16頁,共37頁，2024年2月25日，星期天

急性再障慢性再障起病急緩出血嚴重，內臟多見輕，皮膚粘膜多見感染嚴重，常發生內臟感染、敗血癥輕，以上呼吸道為主血象（×109/L）中性粒細胞計數＜0.5血小板計數＜20網織紅細胞計數＜15中性粒細胞計數＞0.5血小板計數＞20網織紅細胞計數＞15骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有增生灶預后不良，多于6～12月內死亡較好，少數死亡第17頁,共37頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查血象

呈全血細胞減少，貧血屬正常細胞型，亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現象，一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。

第18頁,共37頁，2024年2月25日，星期天骨髓象為確診的主要依據急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細胞明顯減少，尤其是巨核細胞和幼紅細胞；非造血細胞增多，尤為淋巴細胞增多。

第19頁,共37頁，2024年2月25日，星期天再障診斷標準①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。第20頁,共37頁，2024年2月25日，星期天治療包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

第21頁,共37頁，2024年2月25日，星期天1.支持療法

(1)加強保護措施：預防感染；避免誘發或加重出血；去除一切可能引起骨髓損傷或抑制的因素，如避免再次接觸放射性物質、苯及其衍生物，停用或禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，（2）對癥治療

A、控制感染：對于感染性高熱的病人，應反復多次進行病人血液、分泌物和排泄物的細菌培養及藥物敏感試驗，并根據結果選擇敏感的抗生素。對于重癥病人，為控制病情，防止感染擴散，多主張早期、足量、聯合用藥。長期應用廣譜抗生素易繼發二重感染或導致腸道菌群失調，若發生真菌感染還需同時進行抗真菌治療。必要時可輸注白細胞混懸液。

第22頁,共37頁，2024年2月25日，星期天B、控制出血：應用一般止血藥，對于出血嚴重、內臟出血或有內臟出血傾向者，可輸注同型濃縮。血小板、新鮮冷凍血漿，效果不佳者可改輸HLA配型相配的血小板。C、糾正貧血第23頁,共37頁，2024年2月25日，星期天針對不同發病機制的治療1促進骨髓造血：雄激素為治療慢性再障首選藥物。2免疫抑制劑：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現。3造血干細胞移植：包括骨髓移植、臍帶血輸注及胎肝細胞輸注等第24頁,共37頁，2024年2月25日，星期天骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行第25頁,共37頁，2024年2月25日，星期天護理措施1.活動無耐力（1）注意觀察病情變化（2）指導休息與營養根據病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。（3）吸氧（4）遵醫囑輸血第26頁,共37頁，2024年2月25日，星期天2.有感染的危險（1）觀察有無感染征象（2）鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物（3）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染1進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口2保持皮膚清潔，定期洗澡3肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴（4）預防外源性感染保持室內清潔，空氣流通（5）遵醫囑輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力

第27頁,共37頁，2024年2月25日，星期天3.有損傷的危險出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預防保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預防及護理保持鼻腔濕潤，少量出血，用棉球填塞，無效用1：1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術第28頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（5）口腔牙齦護理防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關節腔出血，深部組織出血的預防護理減少活動量，避免過度負重，創傷性運動。一旦出血，立即制動，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內臟出血小量出血可進溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準備。（8）眼底及顱內出血眼底出血盡量少活動，臥床休息。勿揉眼睛。顱內出血：去枕平臥，頭偏向一側，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。（9）輸血和成分輸血的護理遵醫囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應。第29頁,共37頁，2024年2月25日，星期天4、身體意像紊亂與雄激素的不良反應有關心理護理：首先與病人及其家屬建立相互信任的良好關系，注意觀察病人的情緒反應及行為表現，鼓勵病人講出自己所關注和問題并及時給予有效的心理指導。向病人及家屬解釋雄激素類藥物應用的目的、主要不良反應，如面部痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、乳房縮小、性欲增加等，說明待病情緩解后，隨著藥物劑量的減少，不良反應會漸漸消失。幫助病人樹立康復的信心。適當進行戶活動，爭取社會支持系統的幫助，減少孤獨感，積極配合治療。第30頁,共37頁，2024年2月25日，星期天其他護理診斷1、預感性悲哀與治療效果差、反復住院有關。2、知識缺乏：缺乏有關再障治療及預防感染和出血的知識。第31頁,共37頁，2024年2月25日，星期天健康指導：1.疾病知識教育簡介疾病的可能原因、臨床表現及目前主要診療方法，增強病人及其家屬的信心，以積極主動配合治療和護理。2.自我病情監測主要是貧血、出血、感染的癥狀和藥物不良反應的自我監測。具體包括頭暈、頭痛、心悸、氣促等癥狀、生命體征（特別是體溫與脈搏）、皮膚黏膜（蒼白與出血）、常見感染灶的癥狀（咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等）、內臟出血的表現（黑便與便血、血尿、陰道出血等）。若有上述癥狀或體征出現或加重，應及時向醫生護士匯報或及時就醫。第32頁,共37頁，2024年2月25日，星期天3、生活指導（1）休息與活動：充足的睡眠與休息減少機體的耗氧量；適當的活動可調節身心狀況，提高病人的活動耐力，但是過度運動會增加機體耗氧量，甚至誘發心衰。睡眠不足、情緒激動則易于誘發致命性的顱內出血。因此，必須指導病人根據病情的變化做好休息與活動的自我調節。（2）飲食指導：主要是飲食成分與方式的介紹，目的在于加強營養、增進食欲、減少消化道黏膜的刺激以及避免病從口入。第33頁,共37頁，2024年2月25日，星期天4、避免感染和加重出血主要從個人防護及衛生習慣等方面進行指導。5、心理調適指導再障病人常可出現焦慮、抑郁、甚至絕望等負性情緒，這些負性情緒可影響病人的康復信心以及配合診療與護理的態度和行為，從而影響疾病康復或治療的效